Hlavní Kliniky

Hypofyzární mikroadenom: příznaky, léčba a prognóza života

Hypofyzární adenom je nádor (nejčastěji benigní) žlázové tkáně hypofýzy, který se vyvíjí v předním a středním (středním) laloku - adenohypofýze. Je lokalizován v oblasti tureckého sedla umístěného ve sfénoidní kosti na dně lebky. Vrcholový výskyt se vyskytuje ve věkovém rozmezí od 30 do 50 let. Vzhledem k asymptomatickému (nejčastěji) průběhu v raných stádiích je detekovatelnost extrémně malá: pouze 2 lidé na 100 tisíc obyvatel. Postupující se projevuje jako endokrinní, neurologické a neuroftalmické poruchy. Tvoří 1/6 všech mozkových nádorů.

Důvody

Důvod často zůstává neurčitý. Mezi možné provokující faktory:

  • hypogonadismus;
  • hypotyreóza;
  • dlouhodobé nebo nekontrolované užívání perorálních antikoncepčních prostředků;
  • opojení;
  • neuroinfekce (myelitida, tuberkulóza, brucelóza, poliomyelitida, parazitární onemocnění centrálního nervového systému, meningitida, encefalitida, botulismus, mozková malárie, infekce HIV, mozkový absces);
  • komplikovaný průběh práce;
  • těhotenské patologie vznikající pod vlivem nepříznivých faktorů (kouření, alkoholismus, špatné podmínky prostředí, zvýšená nervozita);
  • traumatické zranění mozku.

Spojení hypofyzárního adenomu s dědičnou predispozicí nebylo prokázáno, nicméně taková diagnóza je nejčastěji prováděna u jedinců, u kterých byl pravidelně sledován různý endokrinní patologie.

Příznaky

V raných stádiích je asymptomatická. S nárůstem nádoru je klinický obraz komplexem 3 skupin příznaků - neurologických, neuroftalmologických a hormonálních.

Psychosomatika

Toto jsou neurologické příznaky hypofyzárního adenomu:

  • bolest hlavy;
  • poškození kraniálních nervů, které se projevuje okulomotorickými poruchami;
  • poškození trigeminálního nervu, které může způsobit zúžené výrazy obličeje, ochrnutí žvýkacích svalů, atrofii rámečku obličeje (ztrácí obvyklé kontury a „plave“), svalové křeče, křeče a akutní bolest;
  • alternující syndromy (motorické a smyslové poruchy);
  • diencefální syndromy: mentální poruchy, adiposogenitální dystrofie, kachexie, poruchy paměti, poruchy spánku, snížená výkonnost, dezorientace v prostoru;
  • vegetovaskulární reakce: arytmie, závratě, tachykardie, únava, nevolnost, plynatost, problémy s močením, rychlé dýchání, bolest kloubů, horečka nebo zimnice;
  • okluzální příznaky - záchvaty těžké bolesti hlavy v důsledku náhlého pohybu nebo napětí, doprovázené zvracením a bradykardií.

Neurooftalmologické příznaky

Jsou určovány symptomy syndromu šikany:

  • bitemporální hemianopsie - částečná slepota;
  • snížená ostrost zraku;
  • fundus atrofie;
  • hemianopsic scotomas - bilaterální slepá místa v zorném poli;
  • atrofie nebo kongestivní optický disk;
  • amauróza - absolutní slepota.

Hormonální příznaky

Hypersekrece cest

Příznaky somatotropinomů

  • Acromegaly;
  • gigantismus;
  • metabolické onemocnění;
  • problémy s dýchacím systémem;
  • srdeční selhání;
  • endokrinní patologie;
  • problémy s ODE.

Příznaky kortikotropinomů

  • obezita s tenkými končetinami, tvář ve tvaru měsíce;
  • strie, trofické vředy, vředy na kůži;
  • nadměrná chlupatost těla (iu žen);
  • neplodnost;
  • menstruační nepravidelnosti (u žen), impotence (u mužů);
  • osteoporóza;
  • svalová slabost.
  • hypertenze;
  • diabetes;
  • urolitiáza, pyelonefritida;
  • poruchy spánku;
  • výkyvy nálady od euforie k depresi;
  • snížená imunita.
  • progresivní hyperpigmentace kůže;
  • nedostatek adrenalinu;
  • oční a neurologické poruchy.

Příznaky prolaktinomu

  • poruchy ovariálního menstruačního cyklu: nepřítomné, vzácné nebo časté, krátké nebo dlouhé, skromné ​​nebo těžké menstruace;
  • neplodnost;
  • galaktorea;
  • hirsutismus (růst vlasů mužského typu);
  • snížené libido, frigidita;
  • akné
  • hladina prolaktinu překračuje normální - více než 23 ng / ml.
  • impotence,
  • snížené libido;
  • neplodnost;
  • gynekomastie (zvětšení prsou);
  • galaktorea;
  • hladina prolaktinu přesahuje normální - více než 21,4 ng / ml.

Všichni pacienti, bez ohledu na pohlaví, mají také metabolické a psychoemotivní poruchy.

Příznaky thyrotropinomu

  • Podrážděnost, hysterie, nervozita;
  • nespavost;
  • třes končetin;
  • hyperhidróza;
  • tachykardie;
  • fibrilace síní;
  • hubnout;
  • zvýšená chuť k jídlu;
  • zácpa, průjem, nadýmání.

Hypopituitarismus

  • Slabost, únava;
  • hubnutí nebo naopak obezita;
  • bolest břicha;
  • hypotenze;
  • vznik otoků;
  • problémy se stolicí
  • poškození paměti;
  • anémie;
  • snížená sexuální touha;
  • osteoporóza.

Nedostatek některých hormonů způsobený hypofyzárním adenomem může vést k bezvědomí a dokonce ke smrti..

Všechny výše uvedené příznaky jsou souběžně komplikace, od neškodných závratí až po kómu nebo dokonce smrt. Neuroophthalmologic důsledky (slepota) a všechny druhy syndromů (Itsenko-Cushing, Nelson, etc.) být obzvláště nebezpečný..

Stejně jako jiné nádory se hypofyzární adenomy liší ve směru růstu, velikosti, histologii, aktivitě. Proto existuje mnoho klasifikací, které se neustále rozšiřují a doplňují o nové typy.

V závislosti na důvodech

  • Hlavní

Nádor se vytvoří, když je hypofýza okamžitě poškozena. Na jeho tvorbě se nepodílí ani hypothalamus, ani jeho uvolňující hormony..

Porážka hypotalamu znamená porušení funkčních vlastností hypofýzy. Uvolňující hormony hypotalamu ho stimulují, díky čemuž začnou růst žlázové buňky - takto se tvoří sekundární adenom.

V závislosti na histologii

Toto je mezinárodní klasifikace nádorů CNS udělená WHO v roce 1979:

  • chromofobní - nemá hormonální aktivitu;
  • acidofilní (eosinofilní) - je doprovázen zvýšenou tvorbou růstového hormonu, vede k rozvoji akromegalie - patologie charakterizovaná zvýšením kartáčů, chodidel, obličejové části lebky;
  • basofilický hypofyzární adenom - produkuje adrenokortikotropní hormon, vede k rozvoji hyperkorticismu (Itsenko-Cushingův syndrom), v důsledku nadprodukce kortizolu trpí těžkou obezitou, hypertenzí a depresí;
  • smíšená acidobazofilní - není doprovázena narušením syntézy hormonů;
  • adenokarcinom - zhoubný novotvar, který porušuje základní funkce hypofýzy, může vést k bezvědomí a smrti, má poměrně rychlý růst.

V závislosti na aktivitě

Klasifikace S. Yu Kasumovou

  • gonadotropinom - sekretující FSH / LH (folikuly stimulující / luteinizační hormon);
  • kortikotropinom (kortikotropní adenom hypofýzy) - vylučující ACTH (adrenokortikotropní hormon);
  • prolaktinom - vylučující PRL (prolaktin, laktogenní hormon);
  • smíšené - okamžitě vylučující dva nebo více hormonů;
  • somatotropinom - vylučování STG (růstový hormon);
  • tyreotropinom - vylučující TSH (hormon stimulující štítnou žlázu).
  • chromofobní - je přemnožením chromofobních buněk (je to nezhoubný novotvar, roste do obrovské velikosti);
  • onkocytom - benigní nádor epiteliálních, dysfunkčních buněk.

Hormonálně neaktivní hypofyzární adenom je obtížné diagnostikovat, protože stav je nejčastěji asymptomatický.

V samostatné skupině Kasumova izolovala maligní hypofyzární adenom. Diagnostikováno velmi zřídka. Je charakterizován rozvojem hypopituitarismu, zrakovým postižením a neurologickými poruchami..

Klasifikace Kovacs a Croats

Navrženo v roce 1995. Vědci navrhli rozlišit takové typy adenomů jako:

  • kortikotropní;
  • mammosomatotropní;
  • němý;
  • plurigormonální;
  • somatotropní;
  • tyreotropní.

V závislosti na směru růstu

Druh je určen směrem růstu nádoru vzhledem k tureckému sedlu.

V raných stádiích je diagnostikován endoselární hypofyzární adenom - roste v dutině tureckého sedla a nepřekračuje jej. Jakmile se rozšíří dále, je mu již přidělen status endoexpedicelar. Ona zase může být různých typů:

  • Infrasellar - sahající dolů, dosahující sfénoidního (hlavního) sinu a opouštějící nosohltanu;
  • suprasellar - vyrůstající do dutiny lebky;
  • retrocelulární - dovnitř, do zadní kraniální fossy nebo pod dura mater;
  • laterální (laterosellar) - sahající po stranách, vyplňující kavernózní sinus, spodní část středního lebečního otvoru, tekoucí pod dura mater;
  • Antesellar - přicházející na povrch, do mřížového bludiště, na oběžné dráze.

Pokud nádor roste několika směry najednou, vytvoří se jméno shora. Například supraselární-laterální.

Podle velikosti

Protože se velikost vzdělání liší, rozlišují se následující skupiny:

  • mikroadenomy - až do 16 mm nejsou pozorovány morfologické změny velikosti tureckého sedla;
  • malý - od 16 do 25 mm;
  • střední - od 26 do 35 mm;
  • velký - od 36 do 59 mm;
  • obří (makroadenomy) - více než 60 mm.

Někdy uvnitř chromofobního nádoru vznikají dutiny, které jsou naplněny proteinovou tekutinou. V tomto případě je diagnostikována cystická forma..

Diagnostika

K detekci adenomu hypofýzy se používají různé metody..

Klinický

  • Neurologická konzultace;
  • konzultace s neuroftalmologem: posouzena závažnost, úhel a zorné pole, odhalené okulomotorické poruchy, vyšetřena stav fundusu;
  • endokrinologická konzultace: diagnostikovány jsou hormonální poruchy, předepisují se léky.

Laboratoř

  • Obecné testy krve a moči, biochemie, determinant koagulace krve;
  • hormonální testy: stupeň koncentrace tropinů (prolaktin, somatotropin, kortikotropin, thyrotropin, somatomedin) a endokrinních hormonů (sex, trijodtyronin, tyroxin, kortizol);
  • ultrazvukové vyšetření žil dolních končetin;
  • elektrokardiogram.

Diagnostické metody neuroimagingu jsou široce používány k identifikaci hypofyzárních adenomů. Například kraniografie je radiografie kostí lebky. Zaměřování se provádí laterálně, rovně, stejně jako paranasální dutiny. Jsou stanoveny velikosti tureckého sedla, morfologické změny jeho struktury a forem. Diagnóza je potvrzena takovými transformacemi, jako je rozšířený vstup, zdvojené obrysové dno, osteoporóza předních procesů sfenoidní kosti a zpět, destrukce horních částí svahu.

Nejúčinnější ze všech je však diagnostika MRI. Magnetická rezonance je hlavní metodou zobrazování nádoru. Obvykle se používá vylepšení kontrastu (KU) tak, aby citlivost zařízení byla alespoň 90%. Na obrázcích jsou viditelné některé morfologické změny bez použití kontrastu:

  • změna velikosti žlázy;
  • ztenčení stěn tureckého sedla;
  • jeho odchylka;
  • posun hypofýzy.

Jak to vypadá na MRI:

  • v režimu T1 (čas podélné relaxace) bez KU nádor obvykle nevyčnívá na pozadí hypofýzy;
  • v režimu T1 s KU je na obrázcích viditelná zaoblená oblast, která vyniká ve srovnání se zbytkem hypofýzy;
  • v režimu T2 (doba laterální relaxace) se může obrázek lišit.
Hypofyzní adenom v MRI obrazu

Protože se nádor často vyvíjí asymptomaticky, je ve většině případů detekován náhodou, když je MRI předepsána z jiných lékařských důvodů. Může to být bolest hlavy, různé neurologické příznaky nebo traumatická poranění mozku. Objemové útvary detekované v tkáních žlázy během tomografie se nazývají hypofyzární incidentaloma (IG). Po pitvě je stanovena diagnóza: ve 30% jsou to mikroadenomy, v 60% makroadenomech, v 10% cystách a dalších novotvarech.

Léčba

Léčba adenomu hypofýzy se provádí různými metodami. Závisí na jeho velikosti, směru růstu a aktivitě. Pokud je malý, hormonálně neaktivní a nemá žádný významný vliv na stav pacienta, je vybrána taktika vyčkávání. Pacient pravidelně navštěvuje endokrinologa, pravidelně předkládá testy a provádí MRI, díky čemuž je sledována dynamika onemocnění. Dokud nádor neroste a nezvýší syntézu hormonů, pokračuje pozorování. Jakmile jsou diagnostikovány morfologické změny, je rozhodnuto, který léčebný průběh bude efektivnější. V tomto případě se berou v úvahu individuální charakteristiky pacienta a charakteristiky novotvaru.

Drogová terapie

Používá se jen zřídka. Hypofyzární adenom je nejčastěji diagnostikován v posledních stádiích vývoje nádoru, kdy jedinou cestou ven zůstává pouze chirurgický zákrok a léky jsou již neúčinné. Jsou však předepisovány ve vzácných případech, kdy forma nemoci ještě není spuštěna..

Používá se hlavně pro prolaktinom a somatropinom. Jsou citlivé na léky, které blokují nadměrnou syntézu hormonů. To normalizuje hormonální pozadí, díky kterému je obnoveno fyzické a psychické zdraví. Je však třeba si uvědomit, že adenom z takové léčby se nezmenšuje a nezmizí..

Antagonisté dopaminu jsou předepisováni pro prolaktinom:

  • Bromokriptin;
  • Pergolid;
  • Kabergolin;
  • Ropinirol;
  • Pramipexol;
  • Apomorfin.

U somatotropinomu jsou předepisováni výše uvedení antagonisté dopaminu a také analogy somatostatinu a agonisté receptoru růstového hormonu:

  • Generalfast;
  • Octreotid;
  • Octretex;
  • Octrid;
  • Sandostatin;
  • Seraxtal;
  • Somatulin.

Předepisování léků na hypofyzární adenom může také směřovat k úlevě od příznaků. To může být:

  • stimulanty nervového systému k eliminaci konstantní únavy a slabosti (Methyluracil, Pentoxyl, Levamisole);
  • diuretika proti otoky;
  • přípravky železa pro léčbu anémie;
  • Nootropics pro normalizaci psychoemotional sféry (Piracetam, Nootropil, Lutsetam).

V každém případě je předepsán samostatný seznam léků v závislosti na tom, zda je nádor aktivní nebo ne a jaké hormony produkuje, a také s ohledem na individuální charakteristiky těla.

Chirurgická operace

Protože rychlost detekce v důsledku asymptomatického chování je extrémně nízká, je diagnóza často prováděna iu pokročilých forem, kdy jedinou metodou léčby je chirurgický zákrok k odstranění adenomu hypofýzy. Navzdory své vysoké účinnosti je to velmi traumatická metoda terapie..

Provádí se v neurochirurgických centrech vybavených personálním endoneurochirurgickým operačním sálem, kde pracuje tým zkušených neurochirurgů. Současně jsou kvalifikovaní odborníci v oblasti resuscitace, neuroftalmologie, radiologie, neuroendokrinologie, morfologie, otoneurologie a radiologie neustále ve službě a jsou připraveni poskytnout veškerou možnou pomoc. Sledují stav pacienta během operace i během rehabilitačního období..

Charakteristiky chirurgického zákroku pro tuto diagnózu obsahují klinická doporučení vyvinutá Asociací neurochirurgů Ruska v roce 2014.

Intervence

Dnes existují dvě metody chirurgického odstranění hypofyzárního adenomu:

  1. Endoskopické transnasální odstranění adenomu nosem.
  2. Trepanace lebky (otevření její dutiny).

První metoda je výhodná z důvodu minimálního traumatu..

Transnazální transsfenoidální endoskopická metoda odstranění adenomu hypofýzy

Indikace

Plánovaná operace k odstranění hypofyzárního adenomu je předepsána za přítomnosti následujících příznaků:

  • aktivní růst nádoru;
  • zrakové postižení;
  • neurologické defekty;
  • endokrinní syndromy, jejichž léčba lékem byla neúčinná.

Indikace pro naléhavé, nouzové operace:

  • progresivní poškození zraku - rychle se rozvíjející slepota;
  • okluze;
  • rozsáhlé mozkové krvácení;
  • ostrý růst nádoru u těhotné ženy.

Výcvik

Před operací podstoupí pacient povinné ORL vyšetření. Otorinolaryngolog hodnotí:

  • přítomnost zánětu, při kterém je transnazální chirurgie kontraindikována;
  • zakřivení nosní přepážky;
  • hypertrofie (zahušťování) nosní conchy;
  • přítomnost růstu kostí.

Pokud je detekována přítomnost zánětlivých ložisek, je pacient odeslán na rentgenový výběžek dutin, aby se potvrdila diagnóza.

Pokud při vyšetření ORL nebyly zjištěny žádné kontraindikace pro operaci, je pacient poslán ke konzultaci s anesteziologem. Vyhodnocuje míru operačního a anestetického rizika a vydává doporučení.

Protokol o odstranění transenomálního adenomu

Fáze I - nosní:

  1. Lateralizace nosní conchy a odstranění anatomických překážek pro získání přístupu k hlavnímu sinu.
  2. Vizualizace (inspekce).
  3. Koagulace k odhalení sinusové stěny.

Etapa II - sfenoidální:

  1. Resekce zadní nosní přepážky.
  2. Vrtání sphenoidotomie.
  3. Resekce meziaosové septy.

Etapa III - extrasellar:

  1. Turecká mořská koruna.
  2. Disekce Dura mater.
  3. Odstranění nádoru.

Fáze IV - plastická chirurgie.

Utěsnění sedlové dutiny lékařskými lepidly, speciálními deskami nebo autotiskem.

Pooperační komplikace zahrnují nosní tekutinu (mozkomíšní mok z nosní dutiny způsobené poškozením lebky) a meningitidu. Míra úmrtnosti je 1,2%. Riziko úmrtnosti se zvyšuje s:

  • obří megaadenom;
  • duševní poruchy;
  • ne zcela odstraněný nádor;
  • po 60 letech.

Úplného odstranění adenomu transnasální metodou je v průměru dosaženo u 79% pacientů. Zbývajících 21% je podrobeno radiochirurgickému ošetření. Toto je nejmodernější a vysoce efektivní metoda. Umožňuje provádět chirurgické manipulace. Nádor je zničen zářením. Používá se však jen zřídka ze dvou důvodů: příliš vysoké riziko komplikací způsobených ozářením a vysoké náklady na postup.

Speciální případy

Věkové rysy

Nejčastěji je diagnostikována u dospělých ve věku 30 až 50 let. Do rizikové skupiny patří především lidé s antisociálním chováním, kteří vedou „aktivně“, ale špatný způsob života. Účast v boji často vede k poranění hlavy. Komunikace s nemocnými lidmi žijícími na ulici zvyšuje riziko nebezpečných infekcí. Špatná výživa, nehygienické podmínky - všechny tyto faktory nepřímo způsobují vývoj hypofyzárního adenomu.

U dětí je velmi vzácný. Ve většině případů se to vysvětluje patologiemi těhotenství, kdy nitroděložní formace mozku a centrálního nervového systému dítěte byla doprovázena kouřením ženy nebo užíváním drog. Druhým důvodem této diagnózy u novorozenců je komplikované porod, když dojde k poškození mozku.

Pohlaví

U žen a mužů se vyskytuje se stejnou frekvencí.

Lékaři v poslední době stále častěji spojují adenom hypofýzy u žen s perorální antikoncepcí. V tomto případě jsou nejčastějšími příznaky růst vlasů u mužů a různé menstruační nepravidelnosti.

U mužů je nejčastější příčinou traumatické poškození mozku. Mezi příznaky patří ženská obezita, otok prsu a impotence.

Během těhotenství

Těhotenství komplikované adenomem je docela nebezpečné. Během tohoto období se hypofýza již zvětšuje téměř dvakrát. V přítomnosti nádoru to vede ke kompresi mozkových oblastí umístěných poblíž. Důsledky jsou silné bolesti hlavy a slepota. Jde-li o prolaktinom, může to způsobit kontrakce kdykoli, což způsobí potrat nebo předčasný porod.

Otázky a odpovědi

Je možné léčit adenom hypofýzy bez chirurgického zákroku?

Ano, provádí se radiosurgické ošetření adenomu, když je zničeno zářením. Umožňuje vám to bez operace.

Který doktor léčí nemoc?

Při úvodní konzultaci je třeba konzultovat endokrinologa. Dále, v závislosti na velikosti, směru růstu a aktivitě adenomu, může okamžitě přesměrovat neurochirurga k chirurgickému zákroku nebo provést předběžnou korekci hormonálního pozadí.

Mohu se opalovat?

Neexistují absolutní kontraindikace, ale hlavní věc je bez fanatismu.

Mohu kojit dítě??

S prolaktinomem - rozhodně ne. U jiných typů nádorů - podle uvážení ošetřujícího lékaře.

Přečtěte Si O Závratě