Hlavní Nádor

Chirurgie pro Arnold Chiari Anomaly

Anomálie Arnold-Chiari je vrozená vada ve vývoji mozku kosočtverců. Tato anomálie se projevuje nesouladem ve velikosti zadní kraniální oblasti a mozkových složek v ní umístěných. Výsledkem je, že část mandlí mozku a mozku sestupuje do velkého týlního foramenu, kde je porušeno.

Příčiny Arnold-Chiari Anomaly

Podle statistik je tato patologie pozorována u 3-8 lidí ze každých 100 tisíc.

Přesná příčina vývoje anomálie Chiari nebyla dosud identifikována. S projevem této choroby s největší pravděpodobností doprovázejí následující tři faktory:

  • traumatické poškození sfenoidálně-týlních a sfenoid-ethmoidních částí svahu v důsledku poranění;
  • vrozené osteoneuropatie mající dědičný faktor;
  • hydrodynamický tah mozkomíšního moku do stěn centrálního kanálu míchy.

Jaké anatomické změny se vyskytují s anomálií Arnold-Chiari?

S touto patologií je mozek umístěn v zadní lebeční fosílii.

Normálně by dolní část mozečku (mandle) měla být umístěna nad velkým týlním foramenem. U anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny v páteřním kanálu, to znamená pod velkým týlním foramenem.

Velký týlní foramen slouží jako druh hranice mezi páteří a lebkou, jakož i mezi míchou a mozkem. Nad tímto otvorem je zadní kraniální fossa a pod ní je páteřní kanál.

Dolní část mozkového kmene (medulla oblongata) přechází do míchy na úrovni velkého týlního foramenu. Normálně by mozkomíšní mok (mozkomíšní mok) mělo volně cirkulovat v subarachnoidálních prostorech míchy a mozku. Tyto subarachnoidální prostory jsou vzájemně propojeny na úrovni velkého týlního foramenu, což zajišťuje volný odtok mozkomíšního moku z mozku.

U anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny pod velkým týlním foramenem, což brání volnému toku mozkomíšního moku mezi mozkem a míchou. Mandle mozečku blokují velké týlní foramen jako korek, což významně narušuje odtok mozkomíšního moku a vede k vývoji hydrocefalu.

Druhy Arnold-Chiari anomálií

V roce 1891 Chiari identifikoval čtyři hlavní typy patologie a podrobně je popsal. Lékaři tuto klasifikaci používají dodnes..

  • 1 typ. Je charakterizováno opomenutím struktur zadní kraniální fosílie pod rovinou velkého týlního foramenu..
  • Typ 2, který se vyznačuje kaudální dislokací dolních částí lebky, 4. komory a oblouky medully. Toto je často doprovázeno hydrocefalem..
  • 3 typ. Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním přemístěním všech struktur zadní kraniální fossy..
  • Typ 4, když se objeví mozková hypoplasie bez jejího posunutí dolů.

Třetí a čtvrtý typ anomálií Arnold-Chiari nelze léčit a zpravidla vede k úmrtí.

U drtivé většiny pacientů (asi 80%) je anomálie Arnold-Chiari kombinována s injekční stříkačkou, což je patologie míchy, která se vyznačuje tvorbou cyst, což přispívá k rozvoji progresivní myelopatie. Podobné cysty se tvoří, když jsou vynechány struktury zadní kraniální fosílie a v důsledku komprese krční míchy.

Příznaky Arnolda Chiariho Anomálie

Pro tuto patologii jsou charakteristické následující klinické příznaky:

  • ztráta teploty a citlivosti horních končetin na bolest;
  • bolest v krční a týlní oblasti, zhoršená kýcháním a kašlem;
  • ztráta zrakové ostrosti;
  • ztráta svalové síly horních končetin;
  • časté závratě, mdloby;
  • spasticity dolních a horních končetin.

Ve vyspělejších stádiích nemoci jsou příznaky anomálie Arnold-Chiari zmírněny oslabením reflexu hltanu, epizodami apnoe (dočasné zástavy dýchání) a nedobrovolnými rychlými pohyby očí.

Toto onemocnění je spojeno s rozvojem následujících komplikací:

  • Paralýza kraniálních nervů, porušení krční míchy, cerebelární dysfunkce, vyskytující se na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze.
  • Stává se, že tato patologie je kombinována s defekty kostry: okcipitalizace atlasu nebo baziliálního dojmu (trychtýřovitý dojem kraniospinálního kloubu a rejnoka).
  • Deformity chodidel, abnormality páteře.

Někdy je anomálie Arnold-Chiari asymptomatická a je detekována pouze při obecném vyšetření pacienta.

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie

Hlavní diagnostickou metodou tohoto onemocnění je dnes MRI hrudníku a MRI krční míchy a mozku. MRI míchy se provádí primárně pro detekci syringomyelia..

Léčba anomálií Arnoldem Chiari

Pokud má nemoc pouze jeden příznak - bolest v krku, pak je léčba anomálie Arnold-Chiari většinou konzervativní. Terapie zahrnuje různé režimy pomocí svalových relaxancí a nesteroidních protizánětlivých léků.

Pokud je účinek konzervativní léčby nedostatečný nebo zcela chybějící po dobu 2-3 měsíců léčby, stejně jako v přítomnosti příznaků neurologické nedostatečnosti u pacienta (slabost a necitlivost končetin atd.), Pak lékař zpravidla navrhuje operaci Arnold-Chiariho anomálie..

Hlavním účelem operace v případě anomálie Arnold-Chiari je minimalizovat poškození nervových zakončení a tkání a normalizovat odtok mozkomíšního moku, u kterého se objem zadní lebeční fosílie mírně zvětšuje. V důsledku operace, s anomálií Arnold-Chiari, bolest hlavy zcela zmizí nebo klesá, motorické funkce a citlivost končetin jsou částečně obnoveny.

Informace jsou shromažďovány a poskytovány pouze pro informační účely. Navštivte svého lékaře při prvních známkách nemoci. Samoléčení je pro zdraví nebezpečné.!

Arnold Chiari Anomaly

Chcete-li se domluvit

Lékaři dělí Arnold-Chiariho syndrom (anomálie) na 3 typy v závislosti na struktuře mozkové tkáně, která se pohybuje do míchy, a na přítomnosti patologie vývoje mozku nebo míchy.

Mnoho pacientů s Chiariho syndromem nemá příznaky nebo příznaky nemoci, nevyžadují léčbu. Toto onemocnění je detekováno pouze při diagnostice v souvislosti s jinými nemocemi. Avšak v závislosti na typu a závažnosti může Arnold-Chiariho syndrom způsobit u pacientů řadu problémů.

Příznaky

Bolest hlavy vyvolaná kašlem, kýcháním nebo fyzickým stresem; Necitlivost a brnění v rukou; Porušení citlivosti na teplotu v rukou, časté popáleniny; Bolest v zádech hlavy a krku (pravidelně klesající k ramenům); Nerovnoměrná chůze (problémy s udržováním rovnováhy); Slabá koordinace rukou (jemné motorické dovednosti)

Kdy navštívit lékaře

Pokud máte vy nebo vaše dítě jakékoli známky nebo příznaky, které mohou souviset s Arnold-Chiariho syndromem, navštivte svého lékaře k vyšetření.

Protože mnoho příznaků Chiariho syndromu může být také spojeno s jinými nemocemi, je důležité podrobit se důkladnému fyzickému vyšetření. Například bolesti hlavy mohou být způsobeny migrénami, paranazálními dutinami nebo nádory mozku nebo míchy. Jiné příznaky a symptomy jsou spojeny s jinými nemocemi, například roztroušenou sklerózou, karpálním syndromem, cervikální osteochondrosou a kýly v krční páteři.

Důvody

Arnoldův-Chiariho syndrom je anomálie ve vývoji mozku, ve které je část lebky obsahující mozeček příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Nejspodnější část mozečku nebo mandlí je přemístěna do horní části míchy. Pediatrická forma - Arnold-Chiari syndrom typu III - je vždy spojována s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - Chiariho syndrom I. typu - se vyvíjí kvůli nedostatečně velké zadní části lebky.

Když je mozek vtlačen do horní části míchy, může narušit normální odtok mozkomíšního moku, který chrání mozek a míchu. Zhoršená cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokování signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Cerebelární tlak na míchu nebo spodní část mozkového kmene může způsobit stříkačku.

Rizikové faktory

Existují důkazy, že Arnold-Chiariho syndrom je dědičné onemocnění. Studie zkoumající možnou dědičnou složku tohoto onemocnění jsou však v rané fázi..

Vyšetření a diagnostika

Proces stanovení diagnózy začíná průzkumem lékaře a úplným fyzickým vyšetřením. Lékař zjistí příznaky, jako je bolest hlavy a krku, a požádá vás, abyste popsali bolest..

Pokud trpíte bolestmi hlavy, ale příčina tohoto příznaku není lékařem jasná, budete požádáni, abyste podstoupili zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), což pomůže určit, zda máte anamálie Chiari.

Komplikace

U některých pacientů se Arnold-Chiariho syndrom může stát progresivním onemocněním a může vést k závažným komplikacím. U jiných se příznaky spojené s touto nemocí nemusí objevit a není nutný žádný zásah..

Komplikace spojené s touto nemocí zahrnují:

Hydrocephalus. Tato akumulace přebytečné tekutiny v mozku může vyžadovat umístění ohebné trubice (zkratu), aby se odklonila a vypustila mozkomíšní tekutina do jiné části těla..

Ochrnutí. Paralýza se může vyvinout v důsledku stlačení míchy. Paralýza může přetrvávat i po operaci.

Syringomyelie. U některých pacientů trpících syndromem Arnold-Chiari se vyvine onemocnění zvané syringomyelia, u kterého se v páteři tvoří dutina nebo cysta (patologická dutina v mozku nebo míše). Ačkoli mechanismus asociace Chiariho syndromu s syringomyelií není jasný, může být spojen s traumatem nebo přemístěním nervových vláken v míše. Když se vytvoří dutina, naplní se tekutinou a může narušit míchu.

Léčba

Léčba anomálie Arnold-Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. Při nepřítomnosti příznaků nebo v případě, že primárními příznaky jsou bolest hlavy nebo jiné typy bolesti, mohou být doporučeny následné návštěvy s pravidelnými prohlídkami a léky proti bolesti. Někteří pacienti jsou ulehčeni použitím protizánětlivých léků. To může zabránit nebo oddálit chirurgický zákrok. Při závažných příznacích nemoci, v přítomnosti stříkačky a silného prolasu mozkových mandlí do míchy míchy, se doporučuje chirurgický zákrok. Účelem operace je zastavit progresi změn ve struktuře mozku a páteře a také stabilizovat příznaky. Po úspěšném výsledku operace se tlak na mozeček a míchu sníží a obnoví se normální odtok tekutin z mozečku. Během nejběžnější operace Arnoldovy anomálie - Chiari - zvané kraniektomie zadní kraniální fossy nebo dekomprese zadní kraniální fossy - chirurg odstraní malý zlomek kosti v zadní části lebky, čímž se sníží tlak a poskytne mozku více místa..

Chiariho anomálie

Definice

Chiariho anomálie je vrozené přemístění struktur zadní lebeční fosílie v kaudálním směru. Hlavní roli hrál Chiari, který v roce 1891 popsal anomálie zadního mozku a dal jejich klasifikaci. Arnold (německý anatom, 1894) objevil kombinaci přemístění zadního mozku do míchy a bifidy páteře a navrhl termín malformace Arnold-Chiari. V současné době jsou popsány 3 typy této anomálie..

Morfologie

Týlní přemístění mandlí mozečku by mělo být pro diagnostiku alespoň 4 až 5 mm a posunuté mandle mají trojúhelníkový tvar. V tomto případě je mozkový kmen posunut kupředu, velká týlní cisterna je zcela nebo subtotálně obsazena mozkem. Je třeba poznamenat, že ve věku 5 až 15 let není nízké umístění mandlí patologií, ale věkovou normou a vyžaduje sledování dynamiky. Někdy se na zadní straně míchy nachází další výčnělek, nazývaný „hrot“ míchy a široká interthalamická fúze.

Klinické příznaky

Klinické příznaky se mohou lišit. Vedlejší bolesti hlavy jsou některé z nejčastějších stížností. Kromě toho mohou být přítomny závratě a záchvaty nystagmu. Orofaryngeální dysfunkce byla popsána u malých dětí. Protože tato anomálie je často spojena se syngiohydromyelií a je často přítomna, měla by být také vždy vyšetřena páteř..

MRI a CT

Při zobrazování MR je primárním diagnostickým kritériem pro malformaci Arnold-Chiari tonální ektopie v otvoru. Fyziologicky by špička mozkových mandlí neměla ležet pod 5 mm linií velkých týlních foramen u malých dětí a dospělých a 6 mm pod touto linií u dětí ve věku 5 až 15 let (Mikulis et al., 1992). Kromě toho mohou být užitečné studie toku mozkomíšního moku s měřením kontrastu v uzavřené fázi. Nejdůležitější diferenciální diagnóza malformací Chiari I je s intrakraniální hypotenzí způsobenou chronickým únikem CSF..

Chiariho anomálie typu I (Arnold-Chiariho anomálie)

Chiari typu I (Arnold-Chiari)

Mozkové mandle (mandle cerebelli) jsou umístěny pod spodním okrajem velkého týlního foramenu (BZO) o více než 7 mm (průměrná hodnota 13 mm, odchylky od 5 do 29 mm) a jsou protáhlé (věšák - háček, háček, kolíček).

Často kombinované s hydrocefalem a injekčně hydromyelií (30%), s kraniovertebrálními abnormalitami, jako jsou proatální rezidua, střední velká intususcepce a asimilace C1, přemístění mozkového kmene dopředu, což vede k „stupňovitému“ symptomu na přechodu míchy oblongata v míše. U anomálie typu 1 Chiari je velikost zadní fossy často malá.

Klinika je spojena s příznaky stlačení stonku na úrovni BZO, poškozením kaudální skupiny nervů a mozečku. Klinické příznaky: bolesti hlavy nebo děložního čípku, slabost končetin, ztráta teploty nebo citlivosti na bolest, diplopie, dysfázie, zvracení, dysartrie, cerebelární ataxie. Někteří pacienti nemají žádné klinické projevy.

Je třeba mít na paměti, že u dětí od 5 do 15 let by se za patologii neměl považovat offset 5 mm. Chirurgická léčba spočívá v dekompresi gastrointestinálního traktu suboccipitální craniectomií a někdy laminektomií C1-C3 (u pacientů s klinickými příznaky).

Chiariho anomálie typu II

Prostřednictvím BZO se do velké cisterny v mozku vyrazí mandle cerebella, cerebelární červ, medulla oblongata, část nebo celá IV komora a můstek. Kritérium pro MRI (Greenberg, 1997) je uprostřed čtvrté komory pod linií spojující tuberkulus tureckého sedla a vnitřní týlní hřeben. Charakteristický kink-symptom (opakování, smyčka).

Je kombinován s jinými dysrafiemi. Téměř všichni pacienti mají myelomeningocele. Může to být spina bifida occulta, zásobování vodou stenózou, hydrocefalus, malý gastrointestinální trakt, nerozvinutí srpu, corpus callosum. Operace: posunování, v případě úspěchu - dekomprese gastrointestinálního traktu. Téměř všechny děti s malformacemi Chiari II trpí také spina bifida se souběžnou myelomeningocelou.

Typ Chiari III

Herniální výčnělek celého obsahu gastrointestinálního traktu spina bifida na úrovni C1 / C2 nebo do páteřního kanálu. Mimořádně vzácný stav. Obvykle nekompatibilní se životem.

Související změny

Anomálie Chiari I je kombinována:

  • hydromyelie
  • Klippel-Feilův syndrom
  • hydrocefalus
  • Asimilace atlasu
  • bazální dojem

Diferenciální diagnostika

  • cerebelární tonzilní dystopie (ektopie mandlí),
  • kýla mandlí cerebellum (edém mozku a vložení mandlí cerebellum do velkého týlního foramenu),
  • spontánní intrakraniální hypotenze.

Léčba

Chirurgická léčba - dekompresní osteotomie velkého týlního foramenu. V přítomnosti hydrocefalu - komorové drenáže.

Úplný nebo částečný dotisk tohoto článku je povolen při instalaci aktivního hypertextového odkazu na zdroj

Podobné články

Arachnoidová cysta je mozkomíšní cysta, jejíž stěny jsou tvořeny arachnoidální membránou. Arachnoidní cysty se nacházejí mezi povrchem mozku a arachnoidální (arachnoidní) membránou.

Cephalocele - vrozená mozková kýla s výčnělkem části mozku nebo jeho membrán přes rozštěp v lebce, může se vyskytnout meningocele a meningoencephalocele

Ageneze corpus callosum může být úplná nebo částečná. Často doprovázen vrozeným lipomem a zvětšením komorového systému.

Anatomie Dandyho-Walkera je úplnou nebo částečnou agencí cerebelárního červa, rotace mozečku proti směru hodinových ručiček s expanzí IV komory na pozadí expanze zadní kraniální fosílie v důsledku posunu stanu nahoru

Septooptická dysplazie - kombinovaná hypoplasie zrakového nervu a nepřítomnost nebo hypogeneze průhledného septa, ve 2/3 případech doprovázená hypotalamo-hypofyzární dysfunkcí

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozsáhlého používání MRI bylo jasné, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie vývoje mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozek a medulla oblongata, díky své malé velikosti, spadají pod velkou týlní foramen, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAA odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců - 1 na 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku ve velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemístění mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že defekt neurální trubice se vyskytuje primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což vede k vytvoření snížené zadní kraniální fossy. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAK typu 2, ale role genetických faktorů stále není dobře pochopena..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie typu 1 Arnold-Chiari na typ A s syringomyelií a typ B bez syringomyelia..

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středové linie párovaných záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenán progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

  • Typ 3 - hrubé přemístění hindbrainu do míchy s vysokou krční nebo suboccipitální kýlou mozku a jeho membrán a závažným hypertenzním hydrocefalickým syndromem.
  • Typ 4 - hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku, aniž by se přemístil dolů ektopií medulla oblongata.
  • 0 typ. V roce 1998 americký dětský neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) a jeho kolegové poprvé představili koncept „Chiari 0“ („Chiari 0“) v popisu 5 pacientů s neurologickými příznaky anomálie Arnold-Chiari s injekční stříkačkou a cerebelární mandlí na úrovni velké týlní foramen. Tento typ se také nazývá „hranice s Chiari“.
  • 0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

    Symptomatologie

    Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji se stížnosti na MAK typu 0 týkají bolesti hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolesti krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršená tepová frekvence a rytmus, respirační rytmus, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - porušení citlivosti obličeje a poruch bulbarů (poruchy polykání a řeči).

    Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a ne na stupni ektopie mozkových mandlí..

    Terapie

    Léčba abnormalit Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a cerebrospinální tekutina je normalizována zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

    Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..

    Arnold-Chiari anomálie: příznaky a léčba

    Anomálie Arnold-Chiari je porušením struktury a umístění mozečku, mozkového kmene vzhledem k lebce a páteři. Tato podmínka se týká vrozených malformací, ačkoli se ne vždy projevuje od prvních dnů života. První příznaky se někdy objevují po 40 letech. Anomálie Arnold-Chiari se může projevovat různými příznaky poškození mozku, míchy a narušeného oběhu mozkomíšního moku. Bod v diagnóze se obvykle stanoví zobrazováním magnetickou rezonancí. Léčba se provádí konzervativními a chirurgickými metodami. V tomto článku se můžete dozvědět více o příznacích, diagnóze a metodách léčby anomálie Arnold-Chiari..

    Normálně je linie mezi mozkem a míchou na úrovni mezi kostmi lebky a krční páteře. Zde je velký týlní foramen, který ve skutečnosti slouží jako podmíněná linie. Podmíněně, protože mozková tkáň přechází do míchy bez přerušení, bez jasné hranice. Všechny anatomické struktury umístěné nad velkým týlním foramenem, zejména medulla oblongata, most a mozeček, patří k formacím zadního lebečního lýtka. Pokud tyto formace (jeden po druhém nebo všechny dohromady) sestoupí pod rovinu velkého týlního foramenu, pak vznikne anomálie Arnold-Chiari. Takové nesprávné uspořádání mozečku, medulla oblongata vede ke stlačení míchy v krční páteři a narušuje normální oběh mozkomíšního moku. Někdy je anomálie Arnold-Chiari kombinována s jinými malformacemi kraniovertebrálního přechodu, tj. S místem přechodu lebky na páteř. V takových kombinovaných případech je symptomatologie obvykle výraznější a cítí se poměrně brzy..

    Anomálie Arnold-Chiari je pojmenována podle dvou vědců: rakouského patologa Hansa Chiariho a německého patologa Julia Arnolda. První již v roce 1891 popisoval řadu anomálií při vývoji mozkového kmene a mozkového kmene, druhý v roce 1894 poskytl anatomický popis snížení spodní části mozkových hemisfér do velkých týlních foramenů..

    Odrůdy Arnold-Chiari Anomalies

    Podle statistik se vyskytuje anomálie Arnold-Chiari s frekvencí 3,2 až 8,4 případů na 100 000 obyvatel. Takový široký rozsah je částečně způsoben různorodostí této malformace. O čem to je? Skutečnost je taková, že anomálie Arnold-Chiari je obvykle rozdělena do čtyř podtypů (popsaných Chiari), v závislosti na tom, které struktury jsou sníženy na velké týlní forameny a jak nepravidelné jsou ve struktuře:

    • Arnold-Chiari I anomálie - když mandle cerebella sestoupí do páteřního kanálu z kraniálního kanálu (spodní část mozkových hemisfér);
    • Anomálie Arnold-Chiari II - když většina mozečku (včetně červa), medulla oblongata, IV komora sestupuje do míchy;
    • Anomálie Arnold-Chiari III - jsou-li téměř všechny formace zadní kraniální fosílie (mozeček, medulla oblongata, IV komora, můstek) umístěny pod velkým týlním foramenem. Poměrně často se nacházejí v mozkové kýle cervikálně-týlní oblasti (situace, kdy se vyskytuje vada páteře ve formě neuzavření obratlů a obsah duralního vaku, tj. Mícha se všemi membránami, vyčnívá do této vady). V případě tohoto typu anomálie se zvětšuje průměr velkých týlních foramenů;
    • Arnold-Chiari IV anomálie - nedostatečný vývoj (hypoplasie) mozečku, ale samotný mozeček (nebo spíše to, co se vytvořilo na jeho místě) je správně lokalizováno.

    Typy I a II jsou běžnější. Důvodem je skutečnost, že typy III a IV obvykle nejsou kompatibilní se životem, smrt nastává v prvních dnech života.

    Až 80% všech případů anomálie Arnold-Chiari je kombinováno s přítomností syringomyelia (onemocnění charakterizované přítomností dutin, které nahrazují mozkovou tkáň v míše).

    Při vývoji anomálií patří hlavní role k poruchám tvorby mozkových a míšních struktur v prenatálním období. Je však třeba vzít v úvahu následující faktor: trauma hlavy přijaté během porodu, opakovaná traumatická poranění mozku v dětství mohou poškodit kostní švy v oblasti základny lebky. V důsledku toho je narušena normální tvorba zadní kraniální fossy. Stává se příliš malým, se zploštělým sklonem, a proto se do něj všechny struktury zadního lebečního zkameněliny jednoduše nevejdou. „Hledají cestu ven“ a vrhnou se do velkého týlního foramenu a pak do páteřního kanálu. Tato situace je do určité míry považována za získanou anomálii Arnold-Chiari. Symptomy podobné anomálii Arnold-Chiari se mohou objevit také s vývojem mozkového nádoru, který způsobuje, že se mozková hemisféra přemísťuje do velkého týlního foramenu a míchy..

    Příznaky

    Hlavní klinické projevy abnormality Arnold-Chiari jsou spojeny s kompresí mozkových struktur. Současně jsou zkomprimovány cévy zásobující mozek, dráhy mozkomíšního moku, kořeny lebečních nervů procházející touto oblastí.

    Je obvyklé rozlišovat 6 neurologických syndromů, které mohou být doprovázeny anomálií Arnold-Chiari:

    Přirozeně zdaleka není přítomno všech 6 syndromů. Jejich závažnost se liší v závislosti na tom, jaké struktury a kolik jsou komprimovány..

    Hypertenze-hydrocefalický syndrom se vyvíjí v důsledku narušení oběhu mozkomíšního moku (mozkomíšního moku). Normálně cerebrospinální tekutina volně proudí z subarachnoidálního prostoru mozku do subarachnoidálního prostoru míchy. Spodní část mandlí mozečku blokuje tento proces jako korek v láhvi. Tvorba mozkomíšního moku ve vaskulárních plexech mozku pokračuje a celkově nemá nikde proudit (kromě přirozených mechanismů absorpce, které v tomto případě nestačí). Cerebrospinální tekutina se hromadí v mozku, což způsobuje zvýšení intrakraniálního tlaku (intrakraniální hypertenze) a rozšíření cerebrospinálních tekutin (hydrocefalus). Projevuje se to jako praskající bolest hlavy, která se zintenzivňuje kašlem, kýcháním, smíchem, namáháním. Bolest je cítit v zadní části hlavy, v krku a svaly krku mohou být napjaté. Mohou se vyskytnout epizody náhlého zvracení, které nijak nesouvisejí s jídlem..

    Cerebelární syndrom se projevuje jako narušení koordinace pohybů, „opilá“ chůze a pokles při provádění cílených pohybů. Pacienti se obávají závratí. Vzhled chvění v končetinách. Řeč může být narušena (rozděluje se na samostatné slabiky, zpívá). Docela specifický příznak je považován za „stávkující nystagmus“. Jedná se o nedobrovolné škubání očních bulví, směřované v tomto případě směrem dolů. Pacienti si mohou kvůli nystagmu stěžovat na dvojí vidění.

    Bulbar-pyramidový syndrom nese takové jméno jménem struktur, které podstupují kompresi. Bulbus je jméno medulla oblongata kvůli svému cibulovému tvaru, takže bulbarův syndrom znamená známky poškození medulla oblongata. A pyramidy jsou anatomické útvary medulla oblongata, což jsou svazky nervových vláken, které přenášejí impulsy z kůry mozkových hemisfér do nervových buněk předních rohů míchy. Pyramidy jsou zodpovědné za dobrovolné pohyby končetin a trupu. Podle výše uvedeného se bulbar-pyramidový syndrom klinicky projevuje jako svalová slabost v končetinách, necitlivost a ztráta bolesti a citlivosti na teplotu (vlákna procházejí přes dřeň). Komprese jádra lebečních nervů lokalizovaných v mozkovém kmeni způsobuje zrakové a sluchové vady, řeč (kvůli zhoršeným pohybům jazyka), nosní hlas, dusivý při jídle, potíže s dýcháním. Při zachovaném vědomí je možná krátkodobá ztráta vědomí nebo ztráta svalového tónu.

    Radikulární syndrom v případě anomálie Arnold-Chiari spočívá ve výskytu příznaků zhoršené funkce kraniálních nervů. Může se jednat o narušení pohyblivosti jazyka, nazální nebo chraplavý hlas, narušení polykání jídla, poruchy sluchu (včetně tinnitusu), zhoršení citlivosti na obličeji.

    Syndrom vertebrobasilární nedostatečnosti je spojen s narušením krevního zásobení v odpovídajícím krevním bazénu. Z tohoto důvodu existují záchvaty závratě, ztráta vědomí nebo svalového tónu a problémy se zrakem. Jak vidíte, je zřejmé, že většina symptomů anomálie Arnold-Chiari nevzniká v důsledku jedné bezprostřední příčiny, ale v důsledku kombinovaného vlivu různých faktorů. Útoky ztráty vědomí jsou proto způsobeny jak kompresí specifických center medulla oblongata, tak narušením dodávky krve ve vertebrobasilární pánvi. Podobná situace nastává s poruchou zraku, sluchu, závratě atd..

    Syndrom spingomyelitidy se ne vždy vyskytuje, ale pouze v případech kombinace Arnold-Chiariho abnormality s cystickými změnami míchy. Tyto situace se projevují narušenou smyslovou poruchou (když je teplota, bolest a hmatová citlivost narušena izolovaně a hluboká (poloha končetin v prostoru) zůstává neporušená), necitlivost a svalová slabost v některých končetinách a dysfunkce pánevních orgánů (močová a fekální inkontinence). O samostatném článku se můžete dočíst, jak se projevuje injekční stříkačka.

    Každý typ anomálie Arnold-Chiari má své vlastní klinické rysy. Anomálie typu I Arnold-Chiari se nemusí projevit až do 30–40 let (zatímco tělo je mladé, komprese struktur je kompenzována). Někdy je tento druh vady náhodným nálezem při provádění magnetické rezonance pro jiné onemocnění.

    Typ II je často kombinován s jinými malformacemi: meningomyelocele bederní oblasti a stenóza akvaduktu mozku. Klinické projevy se objevují od prvních minut života. Kromě hlavních příznaků má dítě hlasité dýchání s dobami zastavení, porušením požití mléka, jídlem v nose (dítě se dusí, dusí a nemůže sát).

    Typ III je také často kombinován s jinými malformacemi mozku a krční a týlní oblasti. V mozkové kýle v cervikálně-týlní oblasti mohou být umístěny nejen mozkomíšky, ale také medulla oblongata. Tento svěrák je téměř neslučitelný se životem..

    Někteří vědci typu IV v nedávné době nejsou v moderním smyslu považováni za komplex symptomů Chiari, protože není doprovázen opomenutím nedostatečně vyvinutého mozečku ve velkém týlním foramenu. Klasifikace rakouských Chiari, kteří tuto patologii poprvé popsali, však také obsahuje typ IV.

    Diagnostika

    Kombinace výše popsaných příznaků umožňuje lékaři podezření na anomálii Arnold-Chiari. Ale pro přesné potvrzení diagnózy je nezbytné počítačové nebo magnetické rezonance (druhá metoda je více informativní). Snímek získaný pomocí zobrazování magnetickou rezonancí ukazuje sestup struktur zadní kraniální fossy pod velkým okcipitálním foramenem a potvrzuje diagnózu..

    Léčba

    Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění..

    Pokud byla vada zjištěna náhodou (tj. Nemá klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazování magnetickou rezonancí u jiného onemocnění, pak se léčba vůbec neprovádí. Pacient je dynamicky sledován, aby nezmeškal okamžik, kdy se objeví první klinické příznaky komprese mozku.

    Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenzně-hydrocefalický syndrom, pokusí se o konzervativní léčbu. K tomuto účelu použijte:

    • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství mozkomíšního moku a pomáhají snižovat bolest;
    • nesteroidní protizánětlivá léčiva ke snížení bolesti;
    • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v krční oblasti.

    Pokud je užívání drog dost, pak se tam na nějakou dobu zastaví. Pokud nedochází k žádným účinkům nebo má-li pacient známky jiných neurologických syndromů (slabost svalů, ztráta citlivosti, příznaky zhoršené funkce lebečních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

    Chirurgické ošetření spočívá v trepanaci zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkého týlního foramenu, disekci adhezí subarachnoidálního prostoru, které narušují cirkulaci mozkomíšního moku. Někdy může být nutná operace shuntu, jejímž účelem je odklonit přebytečnou mozkomíšní tekutinu. „Přebytečná tekutina“ přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny. Stanovení, kdy je nutná chirurgická léčba, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztráta svalové síly, defekty lebečních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité si nechat ujít okamžik, kdy se bez operace opravdu neobejdete. U defektů typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby..

    Anomálie Arnold-Chiari je tedy jedním z defektů lidského vývoje. Může být asymptomatická a může se projevit od prvních dnů života. Klinické projevy onemocnění jsou velmi rozmanité, diagnóza se provádí pomocí magnetické rezonance. Terapeutické přístupy jsou různé: od absence jakéhokoli zásahu po chirurgické metody. Objem léčebných opatření je stanoven individuálně.

    Přečtěte Si O Závratě