Hlavní Migréna

Anomálie Arnolda Chiariho: typy patologických a léčebných funkcí

Anomálie typu 1 Arnold Chiari je patologický proces, při kterém je část mozku obsahující mozek příliš malá. S patologií jsou u pacientů diagnostikována deformace oddělení, což vede ke kompresi mozku. Toto je patologie pozorovaná u dospělých. U dětí má nemoc typ 3.

Příčiny onemocnění

V současné době nejsou příčiny onemocnění zcela pochopeny. Existuje několik provokujících faktorů, pokud jsou vystaveny, kterým se onemocnění vyvíjí. Pokud žena nekontrolovaně bere léky během těhotenství, vede to k patologii. Vyvíjí se, pokud žena během těhotenství kouří nebo pravidelně pije alkohol. Pokud se během těhotenství vyskytnou virová onemocnění, zvyšuje se riziko onemocnění.

Maliatrie Chiari je diagnostikována s vrozenými patologiemi - příliš malými velikostmi zadních lebečních fossů nebo velkých týlních foramenů. U dospělých pacientů se patologický proces objevuje po poranění lebky. K syndromu dochází u hydrocefalu.

Patologická klasifikace

V souladu s vlastnostmi průběhu nemoci se dělí na několik odrůd:

  • Anomálie Arnolda Chiariho typu 1. S touto chorobou dochází k výhřezu mozkových mandlí z lebky do míchy.
  • Kiare 2 typy. Patologie je diagnostikována, když je většina páteře, čtvrtá komora a medulla oblongata vynechána do páteře..
  • Onemocnění typu 3. Všechny části zadní lebeční fosílie jsou umístěny níže než velké týlní forameny. Jejich umístění je často mozková kýla cervikálně-týlní oblasti.

Onemocnění je doprovázeno defektem páteřního kanálu - nezavření obratlů. U tohoto typu onemocnění je pozorováno zvýšení průměru velké týlní oblasti.

  • Chiari malformace 4 typy. Nemoc se vyvíjí, když je mozeček nedostatečně rozvinutý. S patologií je diagnostikováno správné umístění tohoto orgánu..

Příznaky nemoci

Maliatrie Chiari je doprovázena určitými příznaky, které se vysvětlují kompresí mozkových struktur. Současně je pozorována komprese krevních cév, nervových kořenů mozku lebky a mozkomíšního moku. S anomálií Arnolda Chiariho je diagnostikován nástup komplexu syndromu:

  • Cerebelární;
  • Hypertenzní hydrocefalic;
  • Sparingomyelitida;
  • Žárovka pyramidální;
  • Vertebrobasilar nedostatečnost;
  • Koreshkogo.

Pokud je narušena cirkulace mozkomíšního moku, pak to vede k rozvoji hypertenze-hydrocefalického syndromu. Pokud je pacient zdravý, pak mozkomíšní tekutina obvykle proudí z mozku do míchy. Když je mozek vynechán, diagnostikuje se zablokování tohoto procesu. Místem akumulace mozkomíšního moku je vaskulární plexus mozku. To vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a rozvoji hydrocefalu.

Při malformaci Chiari si pacienti stěžují na bolest hlavy, která praskne a zesiluje během kýchání, kašle, napínání, smíchu. Bolest vyzařuje na krk a krk. U pacientů může dojít k náhlému zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy..

Při mozkovém syndromu narušuje pacient proces koordinace pohybů. S anomálií Arnolda Chiariho prvního stupně si pacienti stěžují na závratě a chvění končetin.

Patologie je doprovázena narušenou řečí, která se vyznačuje zpíváním. U pacientů se vyvine nystagmus, proti kterému se může objevit dvojí vidění.

U bulbar-pyramidového syndromu se stlačí nervová vlákna medulla oblongata. U pacientů se rozvíjí svalová slabost v končetinách, necitlivost. Mluví o ztrátě citlivosti na změny bolesti a teploty. S patologií jsou komprimována jádra lebečních nervů, proti nimž je narušena řeč a sluch.

Pacient se stává nosním hlasem. Během jídla se pacient dusí. Patologie je doprovázena obtížným dýcháním. U pacientů dochází ke ztrátě svalového tónu a citlivost zůstává zachována. Patologie je doprovázena krátkodobou ztrátou vědomí..

U syndromu vertebrobasilární nedostatečnosti je narušena dodávka krve v odpovídající části mozku. Na tomto pozadí jsou u pacientů diagnostikována ztráta vědomí, závratě. Pacienti ztrácejí svalový tonus. Jsou diagnostikovány se sníženou kvalitou vidění.

Při radikulárním syndromu jsou narušeny nervy lebečního mozku, které jsou doprovázeny nazálním a chraptivým hlasem. U pacientů je narušena pohyblivost jazyka v patologii a vznikají poruchy sluchu. Toto onemocnění se vyznačuje zhoršenou citlivostí na obličej..

Pokud je cystická změna v mozku diagnostikována současně s Chiari malformací, pak to vede k rozvoji syndromu syringomyelitis. V patologii dochází k disociovanému narušení citlivosti, což je vysvětleno izolovaným porušením hmatové, bolestivé a teplotní citlivosti. S nemocí se objevuje charakteristický příznak - necitlivost a svalová slabost v končetinách. U pacientů je poškozena funkce pánevních orgánů.

Vlastnosti vývoje patologie

Typy malformace Chiari jsou charakterizovány přítomností různých klinických projevů. U prvního typu onemocnění nemusí mít pacienti žádné příznaky, dokud pacient nedosáhne věku 30–40 let. U mladých lidí existuje kompenzace za kompresi struktur mozku. Tento typ onemocnění je často detekován náhodou během zobrazování magnetickou rezonancí..

Druhý typ anomálie se vyskytuje současně s dalšími nemocemi. U pacientů je diagnostikována stenóza mozkové vody nebo meningocele dolní části zad. Tato forma nemoci má nejen hlavní příznaky, ale je také doprovázena hlasitým dýcháním, které má periodické zastavení. Pacient narušuje proces polykání, což vede k vniknutí potravy do nosní dutiny.

Třetí typ onemocnění je doprovázen dalšími onemocněními mozku, krku a krku. Mozková kýla je charakterizována přítomností mozečku, medulla oblongata a týlních laloků. S touto nemocí je lidský život téměř nemožný. Moderní vědci neklasifikují typ 4 jako Chiariho malformace. Důvodem je skutečnost, že s patologií nevyvinutý mozeček nespadá do velkého týlního foramenu..

Klinické projevy onemocnění přímo závisejí na jeho typu, který se doporučuje určit pro určení účinné léčby

Diagnostická opatření

Pokud se objeví příznaky onemocnění, pacientovi se doporučuje poradit se s lékařem, který provede anamnézu a vyšetří pacienta. Na základě obdržených údajů provede odborník předběžnou diagnózu. Pro potvrzení se doporučuje provést počítačovou tomografii. Studie se provádí pomocí speciálního vybavení, které vám umožní získat trojrozměrný obraz obratlů na krku a krku.

Vysoce informativní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Během studie by měl být pacient zcela nehybný. Proto jsou před zobrazováním magnetickou rezonancí malé děti vstříknuty do lékařského snu.

Za účelem stanovení injekčních cyst nebo meningokel je doporučeno magnetické rezonance páteře. Diagnostickou procedurou se zjišťují nejen anomálie, ale i jiná onemocnění, která se vyskytují v mozku.

Patologická terapie

Léčba asymptomatického onemocnění se neprovádí. Pokud pacienti trpí bolestí v krku nebo krku a nejsou přítomny žádné další příznaky, provádí se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalové relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky..

V případě neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, zhoršeného svalového tonusu a bolestivosti, kterou nelze s drogami zastavit, je předepsán chirurgický zákrok.

V případě onemocnění se doporučuje kraniovertebrální dekomprese. Během operace se odstraní týlní kost, což vede k expanzi týlních foramenů..

Chirurgický zásah, při kterém může být resekována zadní polovina prvních dvou obratlů krku a mozečku, eliminuje kompresi trupu. Během operace je do dura mater nalita náplast z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.

V případě nemoci se pacienti podrobují posunovacím operacím, během kterých je mozkomíšní mok vypuštěn z centrálního kanálu míchy, který je předem expandován. Při lumboperitoneální drenáži je mozkomíšní tekutina odkloněna na hrudník nebo břicho.

Prognóza a prevence

Prognóza onemocnění závisí na typu anomálie. Někdy je nemoc u pacienta asymptomatická po celý život. Třetí typ patologického procesu vede ke smrti pacienta.

U prvního a druhého typu onemocnění se doporučuje provádět včasnou léčbu neurologických poruch, což je vysvětleno nedostatečným zotavením výsledného nedostatku. Podle studií bylo zjištěno, že účinnost operace je 50 procent.

S předčasnou léčbou patologického procesu jsou pacienti diagnostikováni s vývojem komplikací. Většina pacientů s onemocněním má respirační selhání. Častou komplikací onemocnění je zvýšený intrakraniální tlak. S anomáliemi u pacientů se vyvíjí kongestivní pneumonie. U pacientů se vyvine hypertenze-hydrocefalický syndrom.

Protože není k dispozici dostatek údajů o vlastnostech vývoje choroby, nebyla vyvinuta konkrétní prevence. Aby se zabránilo rozvoji patologie u kojenců, musí žena během těhotenství přestat kouřit a pít alkohol. Prevence je zdravá strava spravedlivějšího pohlaví.

Pokud se vyskytnou infekční choroby virové povahy, doporučuje se, aby byla léčena okamžitě. Těhotná žena by měla pravidelně navštěvovat gynekologa. Užívání léků při porodu dítěte by mělo být prováděno pouze po předchozí konzultaci s lékařem.

Z preventivních důvodů se doporučuje, aby dospělí pacienti vedli zdravý životní styl. Musí jíst správně a zajišťovat fyzickou aktivitu během dne. Odborníci doporučují pravidelné cvičení. Lidé musí dodržovat každodenní rutinu a mít plný spánek.

Chirurgie pro Arnold Chiari Anomaly

Jaká nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je souhrnný koncept, který se chápe jako skupina vrozených vad cerebellum, medulla oblongata a můstku (hlavně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se toto onemocnění jeví jako opomenutí zadních částí mozku na foramen magnum - místo, kde mozek přechází do míchy.

Anatomicky jsou zadní a dolní část GM lokalizovány v zadní části lebky, kde se nachází mozeček, medulla oblongata a Varolievův most. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty dolů do oblasti velkého otvoru. V důsledku takové dislokace jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku komprese dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu..

Frekvence výskytu patologie je 4 lidé na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například, jedna z forem může být diagnostikována okamžitě po narození dítěte, další typ anomálie je diagnostikován náhodně při rutinních vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta 2 od 25 do 40 let.

Ve více než 80% případů je nemoc kombinována s syringomyelia, patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozená je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena díky pomalu rostoucím lebečním kostem..

Berou do armády s anomálií: seznam kontraindikací pro vojenskou službu nezahrnuje Arnold-Chiariho nemoc.

Dává postižení: otázka vydávání postižení závisí na stupni přemísťování mandlí mozečku. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Jsou-li níže vynechány dolní části mozku - otázka vydávání postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci není specifická, protože neexistuje jediný důvod pro vývoj nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhýbaly stresu, zraněním a dodržovaly správnou výživu. Co by se nemělo dělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 se tedy nespojují se životem.

Jaké jsou příčiny patologie?

Vědci dosud neurčili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní lebeční fosílie, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci říkají, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který tlačí nižší struktury ve foramen magnum svým objemem a hmotou.

Vrozená vada může být latentní. Posun dolů může vyvolat například pokles mozku, zvýšení tlaku uvnitř lebky a tlačení mozečku a trupu dolů. Zranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost vady nebo vytvářejí podmínky pro posun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obrázek

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolní části mozku a horní míchy.
  2. Cerebelární komprese.
  3. Porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jádra dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršení koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - narušení koordinace při pohybu různých svalů.
  • Dysmetrii - porušení motorických zákonů kvůli skutečnosti, že je narušeno prostorové vnímání.
  • Nystagmus - vibrační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšním moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí se hypertenzní syndrom, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prudká a bolavá bolest hlavy, přitěžující změnou polohy hlavy. Kefalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horním krku. Také bolest zesiluje močení, pohyby střev, kašel a kýchání.
  2. Autonomické příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm přemístění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku spadají pod úroveň foramen magnum v zadní části hlavy. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je hromadění mozkomíšního moku v míše.

Varianta anomálie prvního typu je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy do krku a zadní části hlavy, které se zesiluje kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé svaly krku;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem v dolních mozkových strukturách pod úroveň foramen magnum je klinika doplněna a má následující příznaky:

  1. Snižuje se zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojí vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se zdá, že se kolem něj točí předměty.
  3. Hluk v uších.
  4. Náhlé krátkodobé zástavy dýchání, z nichž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Závratě s ostrou svislou vodorovnou rovinou.

V případě, že je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, je klinický obraz doplněn narušenou citlivostí, parestézií, oslabenou svalovou silou a narušenou funkcí pánevních orgánů..

2 typu a 3 typu

Anomálie typu 2 na klinickém obrázku je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie Arnolda-Chiariho druhého stupně je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Pravidelné úplné dýchací zástavy.
  • Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a je narušen akt polykání: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací skrz nos.
  • Chiariho anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterního svalstva, zvyšuje se zejména svalový tonus horních končetin.

Anomálie třetího typu kvůli hrubým defektům ve vývoji mozkových struktur a jejich posunutí směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je mozková hypoplasie (nedostatečný vývoj). Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

K diagnostice patologie se obvykle používají instrumentální metody pro diagnostiku centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rheoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky zhoršené funkce mozku, ale tyto metody nedávají specifické příznaky. Použitá radiografie také vizualizuje abnormalitu v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazení magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou uváděny do umělého spánku s drogami, ve kterém zůstávají po celou dobu zákroku.

MR příznaky anomálie: ve vrstvených obrazech mozku je vizualizováno přemístění kmenových částí mozku. Díky jeho dobrému zobrazování je MRI považována za zlatý standard v diagnostice abnormalit Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají tyto metody eliminace:

Disekce koncového závitu

Tento způsob má výhody a nevýhody. Výhody řezání finálního vlákna:

  1. zachází s příčinou onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • po 3-4 dnech je bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Craniectomy

Druhou operací je kraniektomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není odstraněna;
  • po zásahu zůstává riziko smrti - od 1 do 10%;
  • existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s anomálií Arnold-Chiari:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok..
  2. S mírným klinickým obrazem je indikována symptomatická terapie. Například při bolestech hlavy jsou předepsány léky proti bolesti. Konzervativní léčba Chiariho anomálií je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
  3. Pokud jsou pozorovány neurologické deficity nebo onemocnění zhoršuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgie.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinický obraz nemusí vůbec objevit a osoba s posunem v mozkovém kmeni nezemře přirozenou smrtí na nemoc. Kolik lidí žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Důvody

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie připisována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

  • zneužívání alkoholu ženou;
  • nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
  • infekční a virová onemocnění budoucí matky - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak možnosti jejího průběhu..

Takže s mírným posunem podlouhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž lebečního kruhu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Historie rodiny naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco významné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, jakož i neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním ošetřením lze rychle odstranit vadu zkreslení. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Specialisté doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - o nic se nestarají. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho chorobu:

  • bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
  • na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
  • znatelné svalové napětí v ramenním opasku, krku;
  • porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
  • změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
  • přetrvávající závratě;
  • hluk v uších;
  • potíže s polykáním;
  • časté omdlení, ztráta vědomí;
  • snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě určí další studie pro diferenciální diagnostiku.

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromáždění stížností neumožnily přesné stanovení diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostních lebek, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud je přítomna infekce, lékař vybere protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco s mírnou závažností Arnolda Chiariho syndromu musí být léčba komplexní:

  • dehydratační léčiva;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva;
  • analgetika;
  • svalové relaxancia;
  • vitamíny
  • antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi tumoru v případě diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypass - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. Tím se zabrání otokům látky v mozku a zabrání se smrti.

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari fyzicky i intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit, včas absolvovat všechna vyšetření stanovená lékařem.

Anomálie Arnold Chiari 1

V poslední dekádě 19. století německý patolog Chiari popsal čtyři vrozené anomálie mozkového kmene a mozkového kmene jako projevy rostoucí závažnosti jednoho patogenetického mechanismu spojeného s tlakem zezadu na zadní mozek s vrozeným hydrocefalem.

Hlavním anatomickým rysem Chiariho anomálie typu I je odlišný stupeň kaudálního přemístění mozkových mandlí do cervikálního kanálu. Chiariho anomálie typu 2 je charakterizována závažnější mozkovou kýlou, která kromě mandlí cerebella zahrnuje také dolní červ a čtvrtou komoru; to je obvykle spojeno s myelomeningocele. Chiariho anomálie typu 3 zahrnuje známky vysoké meningoencefalopatie s kýlou zadního mozku. Konečně je typ 4 Chiari charakterizován těžkou mozkovou hypoplasií bez kaudálního posunu..

Po mnoha letech a mnoha teoretických, klinických a neuroimagingových studiích porozumění a povědomí o tomto stavu dosáhlo nové úrovně. V současné době se předpokládá, že tyto čtyři malformace jsou oddělené stavy, s různou patogenezí, klinickými projevy a prognózou, a nikoliv odlišné progresivní stádia stejného onemocnění. Z anatomického hlediska jsou anomálie typu 1-3 kýly mozku různého stupně, s možnou sekundární tvorbou dutiny v míše, zatímco anomálie typu 4 je charakterizována mozkovou hypoplázií. Hypoplasie zadní kraniální fossy je častým nálezem v prvních třech abnormalitách, ale nikdy se nevyskytuje ve čtvrté.

Každá forma má své vlastní patognomonické klinické projevy, a z těchto důvodů je třeba zvážit různé Chiariho anomálie v různých sekcích..

Chiari malformace typu 1. Chiariho anomálie typu 1 se vyznačuje nesprávnou polohou (a tvarem) mozkových mandlí, které sestupují z lebeční dutiny pod velkým týlním foramenem do děložního hrdla. Tato anatomická porucha vede k okluzi subarachnoidálního prostoru na úrovni velkého týlního foramenu s následným přerušením oběhu mozkomíšního moku v mozku a míchy; ve skutečnosti kromě změn v zadní kraniální fossě vede ke zvýšení tlaku mozkomíšního moku na této úrovni i stříkačka. Patogenetické mechanismy vývoje anomálií jsou podrobně studovány a diskutovány v literatuře. Různé mechanismy patogeneze lze schematicky rozdělit do tří kategorií:
- Hydrodynamický (založený na tlakovém gradientu mezi mozkomíšním tekutinovým prostorem mozku a míchou).
- Mechanické (s mozkomíšním tekutinovým blokem na úrovni velkého týlního foramenu jako příčina anomálie Chiari 1. typu).
- Vývojové poškození (s interpretací anomálie zadní kraniální fosílie jako lokální projev obecnější vývojové poruchy).

Ačkoli Chiariho anomálie typu 1 se obvykle stává symptomatickou v rané adolescenci, nedávno byla detekována se stejnou frekvencí u dětí i dospělých.

a) Klinický obraz Chiariho anomálie typu I. Nejčastějším problémem v této skupině pacientů je bolest v zádech hlavy nebo krku, zhoršená kýcháním, kašlem nebo testem Valsalvy. Dalšími bolestivými projevy jsou bolest v rameni, zádech nebo bolest v končetinách bez radiálního rozložení. Nejběžnějším příznakem jsou příznaky motorického nebo smyslového nedostatku končetin (> 70%), které jsou projevem přítomnosti dutiny v míše (syringomyelia). Ataxie těla a končetin jako projev poruch mozečku je druhým nejčastějším příznakem (30-40%). Méně často (v 15–25%) je projevem nedostatku kraniálních nervů nemotornost, nystagmus, diplopie, dysfagie a dysartrie. Apnoe s koktáním se vyskytuje v 10% případů, ve většině případů se projevuje u kojenců nebo malých dětí. Zvláštním projevem anomálie typu 1 Chiari u dětí a adolescentů je progresivní skolióza (u 30%)..

b) Radiační diagnostika. MRI je nejlepší způsob, jak diagnostikovat abnormalitu typu 1 Chiari. Důležitá kritéria pro tuto vadu jsou: prolaps jedné nebo obou mandlí mozečku pod velkým týlním foramenem (> 5 mm); cerebrální deformita, absence supratentorálních poruch (s výjimkou některých případů malé dilatace komor a obvyklé lokalizace čtvrté komory jsou možné. Anomálie Chiari typu 1 může být spojena s kostními abnormalitami, jako je malá zadní kraniální fossa, platybasie, atlanto-okcipitální asimilace, baziliární dojem) fúze krčních obratlů (Klippel-Feilova anomálie). Hydro / syringomyelia se vyskytuje v 50–60% případů. Může být omezena na jednu nebo dvě oblasti a může se rozšířit na celou délku míchy. Obvykle se dutina vytváří na úrovni C1.

MRI je užitečným doplňkem diagnostických opatření, protože vám umožňuje určit stupeň komprese trupu na úrovni týlních foramen a charakteristiky dynamiky mozkomíšního moku; studie provedená v pooperačním období poskytuje určitý vhled do přiměřenosti chirurgické dekomprese.

c) Léčba Chiariho anomálie typu I. Cílem chirurgického ošetření je dekomprimovat zadní lebeční fossu, aby se obnovil cirkulace mozkomíšního moku v bazálních cisternách a eliminovala komprese nervových struktur na úrovni kraniocervikálních spojení. Chirurgická léčba abnormality typu 1 Chiari obvykle definuje dobře definovaný protokol, který zahrnuje suboccipitální kraniotomii, laminektomii C1, lýzu arachnoidální fúze, resekci mozkových mandlí (jak tradiční tonzilektomii, tak subpiální koagulaci) a pokročilé duroplastiky. V případě souběžné ventrální komprese (např. S ​​platibasií, asimilací C1 atd.) By měla být eliminována před dorzální dekompresí. Nedávno se objevily zprávy, které naznačují možnost dosažení srovnatelných výsledků pomocí jednoduché dekomprese, aniž by došlo k rozšíření duroplastiky (nebo s oddělením vnější vrstvy dura mater). V tomto ohledu může být užitečná intraoperační ultrazvuková diagnostika, která demonstruje synchronizaci pohybu mandlí s dýcháním a srdečním rytmem, jakož i přítomnost přiměřeného pohybu mozkomíšního moku ze čtvrté komory..

Další chirurgické možnosti představují postupy zaměřené na léčbu hydro / stříkačky (ventilační blokáda, umístění stříkačky-subarachnoidu nebo stříkačky-pleurální zkrat a stentování čtvrté komory). Při porovnání dvou hlavních chirurgických zákroků v léčbě anémie Chiari typu 1 s injekční stříkačkou, suboccipitální dekomprese a instalace stříkačky subarachnoidálního zkratu - Hida et al. zjistili snížení velikosti dutiny injekční stříkačky u 94% pacientů, kteří podstoupili dekompresi, a u 100% pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok bypassem na podkožní injekci. Pokud jde o prognózu, maximální přínosy dekomprese se projevují u pacientů se symptomy spojenými s paroxysmální intrakraniální hypertenzí. Kromě toho se u pacientů s mozkovými příznaky a velkým týlním syndromem pravděpodobněji zotaví než u pacientů se syndromem centrální míchy.

Při práci s pediatrickými pacienty je hlavním problémem indikace chirurgického zákroku. Ve skutečnosti je v mnoha případech diagnóza Chiariho anomálie prováděna náhodně po skenování MRI k diagnostice příčin nespecifických klinických projevů, jako jsou bolesti hlavy, mentální retardace, epilepsie. Většina autorů nesouhlasí s preventivní chirurgickou léčbou, protože věří, že indikace by měly být založeny na přítomnosti symptomů a klinických projevů jasně souvisejících s Chiariho anomálií, a nikoli na neuroimaging datech.

Pokud jde o chirurgickou techniku, někteří autoři používají stejné operační techniky jako u dospělých, tj. Suboccipitální dekomprese, C1 laminektomie, plastická chirurgie TMT a resekce mozkových mandlí ve 40-60% případů. Pooperační MRI vykazuje 100% zlepšení příznaků, stejně jako více než 90% zlepšení příznaků spojených s syringomyelií a snížení cyst injekčníomyelitidy v 80% případů. V posledních letech někteří autoři kritizovali tento „klasický“ přístup jako příliš obtížný (konkrétně intradurální manipulace), zejména v případech mírného prolapsu mandlí. Ve skutečnosti podle některých zpráv existuje důkaz, že srovnatelných výsledků lze dosáhnout méně invazivní metodou, tj. Provedením suboccipitální dekomprese (a C1 laminektomie) s nebo bez exfoliace vnější vrstvy dura mater. Zlepšení nebo vymizení klinických projevů je popsáno u více než 90% dětí a vymizení injekční stříkačky v 80% případů. Odstranění mozkových mandlí s pitvou TMT nebo duroplastikou by mělo být použito v případech neúčinné minimálně invazivní léčby.

Chiariho anomálie typu 1.
Sagitální řez v T1 váženém režimu MRI.

Co je syndrom Arnolda Chiariho: příznaky, stupně onemocnění

Z článku se dozvíte rysy anomálie Arnolda Chiariho, příznaky onemocnění, diagnostiku, léčbu a prognózu patologie..

obecná informace

V oblasti spojení lebky s páteří je velký týlní foramen, na úrovni kterého mozkový kmen přechází do míchy. Nad tímto otvorem je lokalizována zadní kraniální fossa. Má most, medulla oblongata a cerebellum. Chiariho anomálie je spojena s uvolňováním části anatomických struktur zadní kraniální fosílie do lumenu velkého týlního foramenu. V tomto případě dochází ke kompresi struktur medulla oblongata a míchy, stejně jako k porušení odtoku mozkomíšního moku z mozku, což vede k hydrocefalu. Spolu s platibasií, asimilací Atlanty atd. Chiariho anomálie se týká vrozených malformací kraniovertebrálního přechodu.

Chiariho anomálie se vyskytuje podle různých údajů u 3 až 8 osob na 100 tisíc obyvatel. V závislosti na typu může být Chiariho anomálie diagnostikována v prvních dnech po narození dítěte nebo se může stát neočekávaným nálezem u dospělého pacienta. V 80% případů je Chiariho anomálie kombinována se stříkačkou.

Anatomické změny s anomálií Arnold-Chiari

S touto patologií je mozek umístěn v zadní lebeční fosílii. Normálně by dolní část mozečku (mandle) měla být umístěna nad velkým týlním foramenem. U anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny v páteřním kanálu, to znamená pod velkým týlním foramenem. Velký týlní foramen slouží jako druh hranice mezi páteří a lebkou, jakož i mezi míchou a mozkem. Nad tímto otvorem je zadní kraniální fossa a pod ní je páteřní kanál. Dolní část mozkového kmene (medulla oblongata) přechází do míchy na úrovni velkého týlního foramenu.

Normálně by mozkomíšní mok (mozkomíšní mok) mělo volně cirkulovat v subarachnoidálních prostorech míchy a mozku. Tyto subarachnoidální prostory jsou vzájemně propojeny na úrovni velkého týlního foramenu, což zajišťuje volný odtok mozkomíšního moku z mozku. U anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny pod velkým týlním foramenem, což brání volnému toku mozkomíšního moku mezi mozkem a míchou. Mandle mozečku blokují velké týlní foramen jako korek, což významně narušuje odtok mozkomíšního moku a vede k vývoji hydrocefalu.

Druhy anomálií

V roce 1891 Chiari identifikoval čtyři hlavní typy patologie a podrobně je popsal. Lékaři tuto klasifikaci používají dodnes..

  • 1 typ. Je charakterizováno opomenutím struktur zadní kraniální fosílie pod rovinou velkého týlního foramenu..
  • Typ 2, který se vyznačuje kaudální dislokací dolních částí lebky, 4. komory a oblouky medully. Toto je často doprovázeno hydrocefalem..
  • 3 typ. Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním přemístěním všech struktur zadní kraniální fossy..
  • Typ 4, když se objeví mozková hypoplasie bez jejího posunutí dolů.

Třetí a čtvrtý typ anomálií Arnolda-Chiariho nelze léčit a vede zpravidla k smrti. U drtivé většiny pacientů (asi 80%) je anomálie Arnold-Chiari kombinována s injekční stříkačkou, což je patologie míchy, která se vyznačuje tvorbou cyst, což přispívá k rozvoji progresivní myelopatie. Podobné cysty se tvoří, když jsou vynechány struktury zadní kraniální fosílie a v důsledku komprese krční míchy.

Příčiny anomálií

Existují tři anatomické příčiny vady:

  • Velikost kraniální zadní fosílie je menší než normální..
  • Mozek nebo mozeček roste rychleji, než roste lebka.
  • Nerozvinutý fixační aparát kraniovertebrálního přechodu (vaz na vrcholu hřebene).

Ve všech případech je mozková tkáň vtlačena do týlního foramenu do 1 krční páteře.

Patologické příčiny anomálie Arnold-Chiari:

  • zarděnky, jiné nebezpečné infekce během těhotenství;
  • užívání léků s teratogenními a embryotoxickými účinky;
  • porodní poranění lebky;
  • komplikace při porodu - použití vakua, kleští, opuštění císařského řezu s úzkou pánví;
  • traumatické zranění mozku - nehoda, útok, jiné nehody;
  • intrakraniální nebo intrakraniální nádory;
  • dropsy, další nemoci mozku, které způsobují posunutí struktur dolů;
  • genetické poruchy.

Odkaz! Mezi příčiny Arnold-Chiariho syndromu patří tzv. Závislost na alkoholu a drogách budoucího otce a / nebo matky, která se objevila před početí dítěte.

Během těhotenství jsou škodlivé faktory matky přičítány provokujícím anomáliím dítěte, pasivnímu kouření - pobytu v kouřových místech vedle kuřáků. Vývojové účinky mohou být způsobeny zářením, karcinogeny, toxickými látkami.

Příznaky, příznaky patologie

Toto onemocnění je doprovázeno specifickými syndromy. Závažnost a počet těchto komplexů symptomů závisí na závažnosti defektu, který je patologií ovlivněn intrakraniální a obratlové struktury..

Charakteristika neurologických syndromů:

Název syndromuPovaha projevuPříznaky anomálií
Mozek (cerebelární)Porucha koordinace pohybů, neurologické poruchy, nekontrolovaný nystagmus (nedobrovolné škubání, kolísání očí)Žádná přesnost motoru, chvění chvění, nestabilita vertikální polohy těla.

Chvění prstu (třes), zhoršení řeči, dvojité vidění (zhoršené vidění).

Děti mají mentální postižení

Hypertenze hydrocefalusPorušení výtoku a absorpce mozkomíšního moku, zvýšený intrakraniální tlak (intrakraniální hypertenze), kapka mozkuRoztržení hlavy.

Nevolnost, zvracení, bez ohledu na léky, jídlo, svalové napětí na zadní straně hlavy.

Zhoršení zdraví po probuzení, pohyb hlavy.

Žárovka pyramidálníMačkané pyramidy, most, medulla oblongataParalýza nebo paréza (slabost) svalové skupiny na paži, kmen.

Bolest / nepohodlí v krku. Posiluje při kýchání pohyby hlavy.

Znecitlivění kůže, tělo.

Porušení polykání, dýchání, řečové funkce.

Vertebrobasilar nedostatečnostKomprese krevních cév, zhoršení výživy mozku, hladování tkání kyslíkem (hypoxie)Závratě, mdloby, ztráta vědomí.

Poškození svalů.

Zrakové, sluchové postižení.

RadikálPoškození hyoidu, vagu, dalších nervů a jader v týlní kosti, velké otevření, atlanto-axiální kloub, cerebellumNecitlivost v obličeji, jazyk.

Poruchy polykání, řeči, sluchu.

SyringomyelitidaVývoj cyst v medulla oblongata / míše látka, vnímání těla v prostoru je zachovánaCitlivost na dráždivé látky, změny teploty (žádná bolest z popálenin, ran, omrzlin) zmizí na kůži předloktí, rukou, těla;.

Slabost a atrofie svalů končetin, trup, hlava, deformace malých kloubů, zakřivení páteře.

Možná inkontinence stolice, moči, další dysfunkce vylučovacích orgánů.

Odkaz! Arnold-Chiariovy anomálie se vyznačují asymptomatickým průběhem a pomalým vývojem, rychlou progresí. Známky se mohou objevit od narození nebo mohou po celý život chybět.

Příznaky anomálií typu 1

V případě symptomatického průběhu onemocnění u člověka jsou pozorovány až tři syndromy: vertebrobasilární nedostatečnost, hypertenzní hydrocefalický a / nebo cerebelární stav. S touto závažností defektu Arnold-Chiari jsou možné pravidelné záchvaty migrény, které způsobují bolest v krku. Jasnost pohybů, jemné motorické dovednosti se zhoršují.

Jsou pozorovány známky tlakových rázů a hypoxie:

  • závrať;
  • než oči blikají „mouchy“;
  • hluk v uších;
  • slabost.

Při otáčení / naklápění hlavy cítí osoba nepohodlí za základnou lebky. V případě progrese je možné připojit další komplexy symptomů. Toto je projev bulbar-pyramidálního, radiálního a / nebo injekčního syndromu.

Příznaky 2 stupňů

U druhého typu defektu doktoři současně identifikují alespoň tři neurologické syndromy. Narozené dítě se příliš nepohybuje, křičí slabě, paže jsou ohnuté, svaly napjaté. Porucha nervového systému, orgánů.

Vada Arnold-Chiari typu 2 je charakteristická:

  • systematické zástavy dýchání;
  • oslabení hltanu;
  • cyanóza kůže.

Druhý stupeň je komplikován částečnou nebo úplnou ochrnutím. Ztráta motorických funkcí je zaznamenána v prstech, pažích / nohách, v hlavě, v celém těle.

Příznaky 3 stupňů

Třetí stupeň malformace Arnold-Chiari je charakterizován projevem 5-6 syndromů současně. Dítě neplaká bezprostředně po narození. Pacienti mají často ztrátu sluchu, zrak a dysfunkci vylučovacích orgánů. Neexistuje jasná koordinace pohybu, ráno se objevuje zvracení, ve struktuře páteře, hlavy jsou abnormality.

Známky 4 typů

U lidí se čtvrtou závažností nemoci převládá mozkový a hypertenzní hydrocefalický syndrom. Děti jsou neklidné, slabě pláčou a tiše pláčou. Pokud přežijí, testy odhalí pokles inteligence, nedostatek normálního fyzického vývoje. Obecně jsou příznaky s prognózou života třetí a čtvrté závažnosti podobné..

Diagnostika

Diagnóza závady je založena na: historických datech. Lékař určitě určí, jak těhotenství prošlo, období porodu, zda došlo k působení toxinů, léků; výsledný neuroimaging obrázek. Proveďte počítačové nebo magnetické rezonance. MRI je navíc více informativní, protože umožňuje vidět zadní kraniální fossu a mozek, který se tam nachází. Použití CT bez intravenózní amplifikace, tj. Zavedení rentgenového kontrastního jodu obsahujícího činidla, nemá význam - nezjistí malformaci. „Prolaps“ dolních částí mozečku z lebeční dutiny a změna polohy ostatních kmenových struktur pozorovaných na tomogramu jsou důkazem vady.

Terapeutické funkce

Volba léčby anomálií Arnold-Chiari závisí na přítomnosti symptomů onemocnění..

Pokud byla vada zjištěna náhodou (tj. Nemá klinické projevy a neobtěžuje pacienta) během zobrazování magnetickou rezonancí u jiného onemocnění, pak se léčba vůbec neprovádí. Pacient je dynamicky sledován, aby nezmeškal okamžik, kdy se objeví první klinické příznaky komprese mozku.

Pokud se anomálie projeví jako mírně výrazný hypertenzně-hydrocefalický syndrom, pokusí se o konzervativní léčbu. K tomuto účelu použijte:

  • dehydratační léčiva (diuretika). Snižují množství mozkomíšního moku a pomáhají snižovat bolest;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva ke snížení bolesti;
  • svalové relaxanty v přítomnosti svalového napětí v cervikální oblasti a další léky.

Drogová terapie u Arnold-Chiariho choroby:

Drogová skupinaAktÚčel aplikace
Nesteroidní protizánětlivé lékyPrevence a léčba zánětu tkáníEliminujte bolest
Narkotická analgetika + antispasmodika, přípravky neuromuskulární blokádyAnestetizovat
Svalové relaxantyUvolněte svalové napětí
Diuretika, jiná léčiva dehydrataceVytáhněte tekutinu, snižte tlakČástečně zmírňují příznaky způsobené hromaděním mozkomíšního moku / krve v dolní části lebky
NeuroprotektoryZabraňte poškození, smrti nervových buněkOdstraňují kyslíkové hladování tkání, zlepšují regeneraci a fungování centrálního nervového systému, mozku
MetabolikaNormalizujte metabolické procesy
B vitaminyAntikonvulziva, vyrovnávání nedostatku látek, zlepšení regenerace buněk
AntioxidantyPotlačte oxidaci, tvorbu radikálů
VasodilatoryVasodilator
AngioprotektoryPosílení cévních stěn

Pokud je užívání drog dost, pak se tam na nějakou dobu zastaví. Pokud nedochází k žádným účinkům nebo má-li pacient známky jiných neurologických syndromů (slabost svalů, ztráta citlivosti, příznaky zhoršené funkce lebečních nervů, periodické záchvaty ztráty vědomí atd.), Pak se uchýlí k chirurgické léčbě.

Chirurgické ošetření

Operace spočívá v trepanaci zadní kraniální fossy, odstranění části týlní kosti, resekci mozkových mandlí snížených do velkého týlního foramenu, disekci adhezí subarachnoidálního prostoru, které narušují cirkulaci mozkomíšního moku.

Někdy může být nutná operace shuntu, jejímž účelem je odklonit přebytečnou mozkomíšní tekutinu. „Přebytečná tekutina“ přes speciální trubici (zkrat) je vypouštěna do hrudníku nebo břišní dutiny.

Stanovení, kdy je nutná chirurgická léčba, je velmi důležitým a klíčovým úkolem. Dlouhodobé změny v citlivosti, ztráta svalové síly, defekty lebečních nervů se nemusí po operaci plně zotavit. Proto je důležité si nechat ujít okamžik, kdy se bez operace opravdu neobejdete.

U defektů typu II je chirurgická léčba indikována v téměř 100% případů bez předchozí konzervativní léčby..

Předpověď

Velkou prognostickou hodnotou je typ, ke kterému Chiariho anomálie patří. V některých případech může anomálie Chiari I zůstat po celý život pacienta asymptomatická.

Anomálie Chiari III ve většině případů vede k smrti. S výskytem neurologických příznaků anomálie Chiari I a anomálie Chiari II je velmi důležitá včasná chirurgická léčba, protože výsledný neurologický deficit je špatně obnoven i po úspěšné operaci. Podle různých zdrojů je účinnost chirurgické kraniovertebrální dekomprese 50-85%.

Přečtěte Si O Závratě