Hlavní Infarkt

Arnold Chiari anomálie 1 stupně

Existují choroby spojené s abnormálním uspořádáním orgánů, kvůli kterému v těchto oblastech dochází k dysfunkcím. Jedním z takových onemocnění je Arnold Chiari syndrom (Chiari malformace). Vyznačuje se neobvyklým uspořádáním mozečku a mozkového kmene v lebce, díky kterému trochu vyjdou do týlního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na záda hlavy, nesoudržnou řečí, narušenou koordinací, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Toto onemocnění je rozděleno do 4 odrůd, z nichž každá má své vlastní příznaky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Vlastnosti nemoci

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, most a medullu. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž se stlačí podlouhlá a mícha lokalizovaná v této oblasti. V důsledku tohoto procesu se často odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšního moku) zhoršuje, což má za následek rozvoj hydrocefalu (kapka mozku)..

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza se provádí poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí..

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji vyvíjí společně se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Důvody rozvoje

Anomálie Arnolda Chiariho dosud nebyla konkrétně studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj nemoci. Existuje mnoho předpokladů, například, někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena kvůli příliš malé velikosti zadní kraniální fossy. V důsledku toho tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do týlních foramen. Alternativní teorie je, že mozek je od narození větší než obvykle. Proto tlačí část svých tkání do týlních foramen..

V důsledku stagnace mozkomíšního moku a následné tvorby hydrocefalu má patologie výraznější příznaky. Opravdu, kvůli této nemoci, komory se zvětšují, a jako výsledek, velikost mozku. Takový proces zvyšuje vytlačování mozkových mandlí do týlních foramen. Poranění hlavy mohou zhoršovat průběh nemoci. Chiariho choroba se vyznačuje nejen nesprávným vývojem přechodových tkání mezi míchou a mozkem, ale také abnormalitami vazivového aparátu. Jakékoli poškození oblasti hlavy tlačí ještě více mozečku do týlní oblasti, díky čemuž se nemoc projevuje více.

Odrůdy patologického procesu

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

  • První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často s malformací Arnold Chiari typu 1 dochází k hydromyelii;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá výrazně těžší než typ 1. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
  • Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která se nachází v cervikálně-týlní části;
  • Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem jiných tkání nervové soustavy, konkrétně:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie korpusu callosum;
  • Polymyrogiryria (mnoho malých závrat);
  • Nedostatečný vývoj tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze tekutin;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

  • Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašlání a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
  • Nepříčinné zvracení;
  • Svalové napětí krku;
  • Nesoudržná řeč;
  • Zhoršená koordinace pohybů;
  • Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

  • Zrakové postižení;
  • Viděný obrázek před očima (diplopie);
  • Problémy s polykáním;
  • Sluchové postižení;
  • Časté závratě;
  • Hluk v uších;
  • Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Zesiluje závratě;
  • Tinnitus zesiluje;
  • Častěji se vědomí ztrácí;
  • Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
  • Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

  • Senzorické poškození;
  • Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Znecitlivění;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve
  • Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

  • Porušení funkcí trigeminálního nervu;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Problémy s koordinací;
  • Nystagmus;
  • Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
  • Bilaterální oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním, a tekuté jídlo se často vrhá do nosu;
  • Nystagmus;
  • Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybů až paralýza většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetřovací a standardní vyšetřovací metody nedaly zvláštní výsledky. Vykazovali přítomnost zvýšeného tlaku a kapky mozku. X-ray úkol trochu zjednodušil, protože na něm byly viditelné deformace kostí v lebce, ale to neumožňovalo naprostou jistotu diagnózy. Situace se změnila po příchodu topografických studií. Koneckonců taková diagnostická metoda umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fossě. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nezbytnou vyšetřovací metodu pro odlišení Chiariho syndromu od ostatních patologických procesů..

S pomocí MRI musíte vyšetřit krk a hrudník. Ve skutečnosti se na těchto místech páteře často vyskytují meningocele a injekční cysty. Během vyšetření musí lékař nejen ověřit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit další patologické procesy, které jsou s ním často kombinovány.

Průběh terapie

U anomálie Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologie asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout šokům a poškození hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění..

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léků s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Jmenování svalových relaxantů pro uvolnění svalů nebrání.

Ve vážných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (svalová slabost, dysfunkce lebečních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zásah. Během operace lékař rozšíří týlní foramen odstraněním části týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, musíte odstranit část mandlí cerebella a přední polovinu 2 horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, bude muset chirurg udělat náplast v dura mater.

V některých případech je chirurgická léčba prováděna pomocí bypassu. Tato operace je větví mozkomíšního moku drenáží, v důsledku čehož přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho se diví, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku lze odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je včasnost chirurgického zákroku..

Lidé trpící Chiariho chorobou typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité provést operaci co nejdříve. Koneckonců komplikace spojené s mozkem a míchou nejsou prakticky léčitelné. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariho nemoc je vrozená anomálie, kterou je třeba léčit, až se objeví první příznaky. Jinak můžete trvale zůstat postiženi nebo ztratit život..

Arnold Chiari syndrom

obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je soubor příznaků a symptomů způsobených vzácnou malformací (odchylka od normálního vývoje, anomálie) zadní lebeční fossa; u pacientů je tato struktura špatně vyvinutá, takže cerebellum opouští (vyčnívá) ze své přirozené oblasti přes týlní foramen umístěný na spodní části lebky.

Existují čtyři různé typy Arnold-Chiariho syndromu; rysem, který odlišuje jeden typ od druhého, je stupeň výčnělku, tedy podíl použitého materiálu z mozečku. Typ I je nejméně závažný (někdy zůstává po celý život asymptomatický), zatímco typ IV je nejzávažnější; již u druhého typu je však kvalita života pacienta snížena.

Symptomy, které charakterizují abnormality Arnolda-Chiariho, jsou četné a pohybují se od bolesti hlavy po svalovou slabost atd..

K dnešnímu dni neexistují žádné léky, které by eliminovaly cerebelární malformaci, nicméně existují léčby, které mohou částečně zmírnit příznaky.

Co je Arnold-Chiariho syndrom?

Arnold-Chiariho syndrom nebo Arnold-Chiariho malformace - strukturální změna v mozečku, charakterizovaná jeho přemístěním směrem dolů, jmenovitě ve směru páteřního kanálu a okcipitálního foramenu, bazálních částí mozkové hemisféry.

Jednoduše řečeno, jedná se o kýlu mozečku, ve které část mozečku vyčnívá z týlních foramen a proniká do páteřního kanálu.

Arnold-Chiariův syndrom dostal jméno od dvou lékařů, kteří jej poprvé popsali, Arnolda Julia a Hanse Chiariho.

Příčiny a rizikové faktory

Vědci se domnívají, že Arnold-Chiariho syndrom může být dědičného původu, protože byl nalezen u členů stejné rodiny. Genetické stavy způsobující onemocnění (tj. Které a kolik genů jsou zahrnuty) a typ přenosu však zůstávají viditelné..

Na základě závažnosti výčnělku a okamžiku života, ve kterém se vyskytuje, lze nemoc rozdělit do 4 různých typů, identifikovaných podle prvních čtyř římských čísel (I, II, III a IV).

První dva typy jsou běžnější a méně závažné než druhý; Typ III a typ IV jsou ve skutečnosti velmi vzácné a neslučitelné se životem..

- Malformace I. typu.

První stupeň syndromu je asymptomatický (tj. Bez zjevných příznaků), alespoň do konce dětství nebo dospívání.

Důvod jejího výskytu spočívá ve zmenšeném lebečním prostoru: v takových podmínkách je část mozečku (jmenovitě mandle (mandle) umístěná na spodní straně) kvůli nedostatku prostoru nucena proniknout do týlních foramen a vstoupit do míchy.

Poznámka: U některých dospělých se syndromem Arnold-Chiari typu 1 je vše v pořádku a vede zcela normální život. Je to proto, že cerebelární abnormalita není tak závažná, aby způsobovala symptomy nebo poruchy. Proto tyto subjekty velmi často ignorují svůj stav nebo se o něm poučí čistou náhodou.

- Malformace typu II.

Malformace typu 2 Arnold-Chiari je vrozené onemocnění, které se vyskytuje od narození dítěte a je vždy symptomatické.

Ve srovnání s 1. stupněm se vyznačuje velkým výčnělkem lebeční fosílie, ve kterém kromě mandlí vyčnívá z mozečku také část mozečku (nazývaného cerebelární červ) a žilní plavidlo.

Téměř vždy je malformace Arnold-Chiari typu II spojena se speciální formou rozštěpu páteře zvanou myelomeningocele.

Mezi různé důsledky této anomálie patří: blokování toku mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) přes týlní foramen (což vede k stavu zvanému hydrocefalus) a přerušení nervových signálů.

Zpočátku se termín Arnold-Chiari týká pouze onemocnění typu 2. Nyní se obvykle používá pro všechny formy nemoci..

- Malformace III typu.

Vada typu III, která je od narození přítomná, způsobuje vážné neurologické problémy natolik, že jsou často neslučitelné se životem. V těchto případech je skutečně pozorován výčnělek mozečku, a proto se říká o týlní encefalocele.

Typicky je stav typu III charakterizován hydrocefalem a syringomyelií; posledně jmenovaný je zvláštní stav charakterizovaný přítomností jedné nebo více cyst v míšním kanálu.

- Malformace typu IV.

Malformace Arnold-Chiari typu IV je charakterizována nedostatkem vývoje části mozečku (nedostatečný vývoj mozečku).

Anomálie je vrozená a zcela neslučitelná se životem..

Související poruchy

Lékaři a vědci poznamenali, že u lidí s malárií Chiari jsou běžné následující choroby:

Epidemiologie

Přesný výskyt malformací není znám; je to způsobeno tím, že někteří dokonce i dospělí s malformací Arnold-Chiari typu I nemají žádné příznaky, a zdá se, že jsou zcela normální (proto není nemoc diagnostikována).

Několik spolehlivých epidemiologických studií uvádí, že:

  • Typ I je symptomatický u 1 ze 100 dětí;
  • Typ II je zvláště rozšířený v populacích keltského původu;
  • ženy trpí třikrát častěji než muži.

Příznaky a komplikace

4 typy onemocnění mají různé příznaky a příznaky.

Následuje tabulka s přesným popisem příznaků, které charakterizují typy I, II a III syndromu..

U typu IV není možné sledovat příznaky, protože tento stav je nevyhnutelný a náhle vede k úmrtí plodu.

Malformace I. typuMalformace II
typu
Malformace typu III
Když má pacient stadium 1, jsou příznaky následující:
  • silné bolesti hlavy, často začínající po kašli, kýchání a nadměrném cvičení;
  • bolest v krku a / nebo tváři;
  • problémy s rovnováhou;
  • časté závratě;
  • chrapot;
  • problémy se zrakem (např. diplopie, rozmazané vidění, rozšířená zornice a / nebo nystagmus);
  • problémy s polykáním (dysfagie) a žvýkání potravin;
  • sklon k asfyxii (udušení) při jídle;
  • zvracení
  • pocit znecitlivění v pažích a nohou;
  • nedostatečná koordinace pohybů (zejména v rukou);
  • syndrom neklidných nohou;
  • zvonění v uších (nebo tinnitus), tj. sluchové poruchy, které se projevují pocitem v uchu neexistujících zvuků, jako je šustění, bzučení, pískání atd.;
  • pocit slabosti;
  • bradykardie (lékařský termín používaný k označení zpomalení srdeční frekvence);
  • skolióza spojená s onemocněním míchy;
  • respirační selhání, zejména během spánku (syndrom obstrukční spánkové apnoe).
Arnold-Chiari syndrom typu II je charakterizován stejnými příznaky jako typ I, s tím rozdílem, že mají výraznější intenzitu a jsou vždy přítomny. Kromě toho, pokud je doprovázena myelomeningocele (viz níže), příčina typu II také způsobuje:
  • změny ve střevech a močovém měchýři: pacient přestává ovládat anální svěrač a močový měchýř;
  • křeče
  • zvětšení corpus callosum;
  • extrémní svalová slabost a ochrnutí;
  • namáhání pánve, nohou a kolen;
  • obtížné chůze;
  • těžká skolióza.
Lidé s malformací typu III trpí vážnými neurologickými problémy (často neslučitelnými s normálním životem), hydrocefalem a syringomyelií. Ten, charakterizovaný vytvořením jedné nebo více cyst uvnitř míchy, a může způsobit:
  • svalová slabost a atrofie;
  • ztráta reflexů;
  • ztráta citlivosti na bolest a okolní teplotu;
  • ztuhlost zad, ramen, paží a nohou;
  • bolest v krku, paži a zádech;
  • problémy se střevy a močovým měchýřem;
  • těžká svalová slabost a křeče nohou;
  • bolest a necitlivost v obličeji;
  • skolióza.

Rozštěp páteře (myelomeningocele).

Spina bifida je vrozená malformace páteře, díky níž meninges a někdy mícha vycházejí z jejich místa (obvykle jsou omezeny na obratle). Myelomeningocele je nejzávažnější formou rozštěpové páteře: při nemoci meningi a mícha vyčnívají z obratlové komory a tvoří váček v úrovni zad. Tento vak, i když je chráněn vrstvou kůže, je vystaven vnějším vlivům a neustále je vystaven vážným a v některých případech i smrtelným infekcím.

Arnold-Chiariho syndrom typu II, III a IV je již viditelný v prenatálním věku (tj. Když je postižené dítě stále v děloze) ultrazvukem.

Pokud jde o typ I, je vhodné se poradit s lékařem, jakmile se objeví typické příznaky, které byly zmíněny výše. Je také důležité podrobit se včasným vyšetřením, protože výsledek posledního může vést k dalším průvodním poruchám.

Komplikace

Komplikace Arnold-Chiariho syndromu jsou spojeny se zhoršujícími se mozkovými výčnělky nebo patologickými stavy spojenými s hydrocefalem, myelomeningocelem, syringomyelií atd..

Zhoršení výčnělku (výčnělku) způsobené zvýšeným tlakem lebky na mozeček, zjevně, naznačuje zhoršení symptomů.

Diagnostika

Diagnostické testy, které určují stupeň vyčnívání mozečku přes týlní foramen (čímž se stanoví typ malformace Arnold-Chiari):

  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Díky tvorbě magnetických polí vám umožňuje získat podrobný obraz mozečku a míchy bez vystavení pacienta škodlivému ionizujícímu záření.
  • Počítačová tomografie (CT) poskytuje jasný obraz vnitřních orgánů, včetně mozečku a míchy. Během jeho provádění je subjekt minimálně vystaven škodlivému ionizujícímu záření.

CT a MRI, kterému předchází přesné fyzické vyšetření, jsou zásadní pro detekci jakýchkoli patologií spojených s Arnold-Chiariho syndromem.

Stůl. Jak a kdy je diagnostikována malformace Arnold-Chiari?.

Typ malformaceKdy a jak lze diagnostikovat?
V pozdním dětství nebo pozdní adolescenci prostřednictvím objektivních vyšetření následovaných CT a / nebo MRI.
IIV prenatálním věku s ultrazvukem. Při narození a v raném dětství, prostřednictvím objektivních vyšetření, počítačové tomografie a / nebo MRI.
IIIV prenatálním věku s ultrazvukem. Po narození a v raném dětství, pomocí objektivních vyšetření, počítačové tomografie a / nebo MRI.
IVV prenatálním věku s ultrazvukem.

Léčba

Arnold-Chiariho syndrom je nevyléčitelný. Existují však jak farmakologické, tak chirurgické terapie, které částečně zmírňují příznaky onemocnění..

- drogová terapie.

Pacienti s malformací Arnold-Chiari typu I, kteří trpí bolestmi hlavy a bolestmi v krku a / nebo tváři, mohou užívat léky proti bolesti.
Volba nejvhodnějších léků pro konkrétní případ zůstává na ošetřujícím lékaři.

- Chirurgická operace.

Cílem chirurgického ošetření je snížit tlak vyvíjený lebkou, aby se zabránilo poškození mozečku a míchy.

K dosažení tohoto cíle existuje několik postupů, například:

  • Dekomprese zadní kraniální fossy, během níž chirurg odstraní část zadní části týlní kosti.
  • Dekomprese míchy pomocí laminektomie (dekompresní laminektomie). Během provádění chirurg odebere desku druhého a třetího krčního obratle. Deska je obratlová část, která odděluje otvor, kterým prochází mícha..
    Poznámka: někdy se provádí dekomprese zadní fosílie a dekompresivní laminektomie současně.
  • Dekompresní část dura mater. Když je poraněna dura mater nebo vnější mening, zvětší se prostor, který má mozeček k dispozici, a tlak na jeho poškození se sníží. Chránit a chránit trhlinu vytvořenou řezem, chirurg šije na něj kus umělé tkáně (nebo vzatý z jiné části těla).
  • Chirurgický bypass (vytvoření další cesty k obcházení postižené oblasti). Jde v podstatě o drenážní systém skládající se z ohebné trubice, která umožňuje odstranit mozkomíšní tekutinu v případě hydrocefalu, nebo vyprázdnit cystu (cysty) v případě stříkačky. Je možné, že pacienti s hydrocefalem budou nuceni podstoupit celý život chirurgický zkrat..

- Komplikace chirurgie.

Rizika spojená s operací jsou různá. Ve skutečnosti vzhled:

  • krvácející
  • poškození struktur mozku a / nebo míchy;
  • infekční meningitida;
  • problémy s hojením ran;
  • neobvyklé nahromadění tekutin kolem mozečku.

Pamatujte, že jakékoli poškození mozku nebo míchy, ke kterému došlo během operace, je nenapravitelné. Před provedením jakéhokoli typu zásahu pacienta proto ošetřující lékař identifikuje všechna rizika a komplikace nezbytného postupu.

Předpověď

Arnold-Chiariho syndrom typu II, III a IV nikdy nemá pozitivní prognózu, protože kromě toho, že jsou nevyléčitelné, mohou způsobit vážné neurologické poruchy nebo dokonce být neslučitelné se životem.

Prognóza u pacientů typu I je často neznámá. Mnoho lidí s touto nemocí nemá žádné příznaky a není možné předvídat, zda se příznaky v budoucnu vyvinou. U ostatních lidí s malformací Arnold-Chiari se mohou vyskytnout závratě, slabost svalů, necitlivost, problémy se zrakem, bolesti hlavy nebo problémy s rovnováhou a koordinací. Není vždy možné, aby tito lidé předpovídali, zda se příznaky v průběhu času zhorší..

Je důležité, aby lidé s malformacemi typu 1 podstoupili pravidelné lékařské prohlídky, aby je lékař sledoval, jakmile se objeví nějaké nové příznaky.

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozsáhlého používání MRI bylo jasné, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie vývoje mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozek a medulla oblongata, díky své malé velikosti, spadají pod velkou týlní foramen, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAA odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců - 1 na 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku ve velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemístění mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že defekt neurální trubice se vyskytuje primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což vede k vytvoření snížené zadní kraniální fossy. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAK typu 2, ale role genetických faktorů stále není dobře pochopena..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie typu 1 Arnold-Chiari na typ A s syringomyelií a typ B bez syringomyelia..

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středové linie párovaných záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenán progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

  • Typ 3 - hrubé přemístění hindbrainu do míchy s vysokou krční nebo suboccipitální kýlou mozku a jeho membrán a závažným hypertenzním hydrocefalickým syndromem.
  • Typ 4 - hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku, aniž by se přemístil dolů ektopií medulla oblongata.
  • 0 typ. V roce 1998 americký dětský neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) a jeho kolegové poprvé představili koncept „Chiari 0“ („Chiari 0“) v popisu 5 pacientů s neurologickými příznaky anomálie Arnold-Chiari s injekční stříkačkou a cerebelární mandlí na úrovni velké týlní foramen. Tento typ se také nazývá „hranice s Chiari“.
  • 0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

    Symptomatologie

    Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji se stížnosti na MAK typu 0 týkají bolesti hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolesti krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršená tepová frekvence a rytmus, respirační rytmus, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - porušení citlivosti obličeje a poruch bulbarů (poruchy polykání a řeči).

    Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a ne na stupni ektopie mozkových mandlí..

    Terapie

    Léčba abnormalit Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a cerebrospinální tekutina je normalizována zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

    Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..

    Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, jak léčit

    Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání mozkových struktur do velkého týlního foramenu vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmy, chvěním chůze, nekoordinací pohybů a poškozením dřeňové oblongaty - změny ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

    Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována ihned po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

    Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou malformaci, jeho klinické příznaky ne vždy vznikají od narození. Někdy se vyskytují po 40 letech. U pacientů se vyskytuje cefalgie, napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, paréza hrtanu, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršené polykání, stridor, parestézie, svalová slabost. U většiny pacientů příznaky onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou při komplexním diagnostickém vyšetření prováděném při úplně jiné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nepotřebují léčbu.

    Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje o vyšetření pacienta a jeho neurologickém stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magnetická nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a stupeň poškození mozku. Léčba syndromu je lékařská, fyzioterapeutická a chirurgická. Pacienti podstoupí operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

    Etiologie

    Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádná z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurovědců z celého světa se stále liší.

    Většina lékařů rozpoznává syndrom jako vrozené onemocnění vznikající během embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Patří mezi ně: vlastní užívání drog, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

    • Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fossou, která je relativně malá;
    • Vyhození rostoucích mozkových struktur okcipitálním foramenem;
    • Nesprávná tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k kraniální deformaci.

    Někteří vědci přiřazují určitou roli při vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně říci, že nemoc není spojena s chromozomálními abnormalitami.

    Jiní vědci mají odlišný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez abnormalit kostí a hypoplasie.

    1. Poranění při porodu s poškozením lebky a mozku,
    2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
    3. Jakékoli zranění hlavy,
    4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích lebečních kostí.

    Příznaky patologie po dlouhou dobu u pacientů chybí a poté se náhle objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

    Vynechání hlavních struktur mozku do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do míchy. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí likér, který je stále syntetizován a nikam neteče.

    Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

    • I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní kraniální fosílii, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých.

    výstup mozkových struktur za gastrointestinální trakt s anomálií typu 1

    • II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a dřeň podlouhlých pod velkými týlními čelistmi.

    Arnold-Chiariho syndrom typu II

    • III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encephalomeningocele.

    Anomálie typu III

    • IV - nerozvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje za lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

    Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 - mezilehlá forma, která kombinuje vlastnosti typů I a II.

    Patologie má tři stupně závažnosti:

    1. První je relativně mírná forma patologie bez abnormalit mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
    2. Druhým je přítomnost malformací centrálního nervového systému s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu..
    3. Třetí - anomálie ve struktuře mozku s přemístěním měkkých tkání ve vztahu k pevným strukturám, tvorba cerebrospinálních tekutinových cyst a hladkost konvolucí.

    Symptomatologie

    Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jejíž klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

    • Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem v dopoledních hodinách, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými symptomy, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
    • V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nekonzistentní pohyby, nestabilní chůze, třes rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
    • Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Vyvíjejí se hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, během kterých se vyvíjí akutní respirační selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Takové patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
    • Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo necitlivostí končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možné artropatie - poškození kloubů.
    • U pacientů s pyramidální nedostatečností, síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů klesají, rozsah pohybů je omezený, zvyšuje se svalový tonus - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břišní. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

    Jakýkoli neopatrný pohyb zvyšuje symptomy patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

    Syndrom Chiari typu II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje obrna hrtanu, vrozený stridor, noční apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou a kožní cyanóza. Anomálie typu III a IV nejsou slučitelné se životem.

    Diagnostická opatření

    Arnold Chiari anomálie v MRI obrazu

    Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost v rukou a další příznaky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarských a dalších syndromů celkem umožňují lékaři podezření na anomálii.

    Po určení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rheoencefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé příznaky patologie - změny, které se vyskytují v těle pacienta.

    Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické metody výzkumu - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz sestávající z tenkých řezů z magnetického rezonančního signálu procházejícího tělem osoby. Dnes je to MRI, která vám umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, identifikuje defekty mozku a jeho cév.

    Uzdravovací proces

    Léčba Chiariho anomálií je komplexní, včetně léků, fyzioterapeutických procedur a chirurgického zákroku. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s nemocí a obnovit normální fungování celého organismu. Možná použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Použití bylinných přípravků, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

    Drogová terapie a fyzioterapie

    Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány následující skupiny léků:

    1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
    2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
    3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

    Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

    • Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
    • Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
    • Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

    Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující mozkový edém, zabraňuje infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

    Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychleji dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje procesy obnovy tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

    1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
    2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
    3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

    V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu pro tento syndrom..

    Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

    Chirurgická intervence

    Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a poškození mozku, stejně jako obnovení normální mozkomíšní tekutiny.

    V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku přes zkumavky implantátu, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

    Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné znovu se vyskytnout patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

    Video: o operaci Arnold-Chiari syndromu

    etnoscience

    Lidové léky používané v této patologii odstraňují bolest a uvolňují napjaté svaly. Účinně doplňují tradiční terapii syndromu..

    Nejoblíbenější prostředky:

    • Althea infuze pro obklady,
    • Oteplování postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
    • Honey komprimuje,
    • odvar kapradiny nebo maliny pro orální podání.

    Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Léčebné taktiky sahají od symptomatických léků po chirurgii s kraniotomií a odstranění některých mozkových struktur.

    Prevence

    Protože etiologie syndromu není konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o jeho patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství zkuste dodržovat tato pravidla:

    1. Odmítněte závislost ve formě kouření a pití,
    2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými produkty, ovocem, zeleninou, bobulemi, odstraňte sladkosti a škodlivé účinky.,
    3. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
    4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně předepsaných dávkách,
    5. Pro profylaktické účely užívejte multivitaminy,
    6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

    Prognóza patologie je dvojznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgie prováděná včas a plně ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takového ošetření málokdy přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem.

    Přečtěte Si O Závratě