Hlavní Kliniky

Chiariho anomálie

Anomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční kosti a strukturních prvcích mozku v ní uložených. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být porušeny.

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky anomálií mohou po dlouhou dobu chybět a poté se náhle projeví, například po virové infekci, ránu do hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát na jakémkoli úseku života..

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelia, roztroušené sklerózy a spinálního tumoru. U většiny pacientů je abnormalita ve vývoji kosočtverce kombinována s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci míchy.

Nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldu Juliusovi (Německo), který popsal abnormální odchylku na konci 18. století, a doktoru z Rakouska Hans Chiari, který tuto nemoc studoval ve stejném časovém období. Prevalence poruchy se pohybuje mezi 3–8 případy na každých 100 000 lidí. Je zjištěna hlavně anomálie Arnolda Chiariho 1. a 2. stupně a dospělí s anomálií 3. a 4. typu žijí velmi krátce.

Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 spočívá ve snížení prvků zadní kraniální fossy do míchy. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou v umístění medulla oblongata a čtvrté komory, často s dropsy. Mnohem méně obyčejný je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční kosti. Čtvrtým typem je mozková dysplázie bez posunu dolů.

Příčiny onemocnění

Podle několika autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku, kombinovaným s různými abnormalitami v mozku. Anomálie Arnolda Chiariho 1. stupně - nejběžnější forma. Toto narušení je jednostranné nebo dvoustranné snížení mandlí mozečku do míchy. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata, často je patologie doprovázena různým porušením kraniovertebrální hranice..

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze ve 3–4 letech života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mandlí cerebellum nevyžaduje léčbu a často se náhodně projevuje na MRI. K dnešnímu dni je etiologie nemoci stejně jako patogeneze špatně pochopena. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Mechanismus vývoje má tři vazby:

  • geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatická rána během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle výskytu se rozlišují následující příznaky:

  • bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
  • bolest v koncích - 11%;
  • slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost v končetině - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta citlivosti na teplotu a bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné fluktuace očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení - v 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • synkopální (mdloby) podmínky - 2%.

Chiariho choroba druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Zásadní vlastností je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (herniace míchy s vyčnívající látkou míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech se jedná o hydrocefalus, často zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Chirurgie meningomyelocele se provádí v prvních dnech po narození. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje operaci bypassu, zejména se stenózou akvaduktu Sylvia. S anomáliemi třetího stupně se kraniocerebrální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinuje s narušeným vývojem mozkového kmene, kraniální základny a horních obratlů krku. Vzdělání zajímá mozek a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky snižuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale pravděpodobně ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň onemocnění je samostatná mozková hypoplasie a dnes se nevztahuje na Arnold-Chiari symptomové komplexy.

Klinické projevy prvního typu postupují pomalu, v průběhu několika let, a jsou doprovázeny zařazením do procesu horní krční páteře a distální medully oblongata s narušením mozečku a kaudální skupiny lebečních nervů. U jedinců s Arnold-Chiariho anomálií se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulovo-kochleárních, hyoidních a vagálních nervů. Současně dochází k narušení polykání a řeči, spontánnímu nystagmu, závratě, dýchacímu tísni, parezi měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, nekoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom Syringomyelitis se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotenzí paží a nohou. Šlachové reflexy na končetinách se zvyšují, břišní reflexy nejsou způsobovány nebo snižovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako síla svalů. Často mdloby, závratě, pacienti zhoršují zrak. S pokročilou formou se objevuje apnoe (krátkodobá zástava dýchacích cest), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení reflexu hltanu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Namáháním, smíchem, kašlem, lámáním Valsalvy (zvýšené výdechy se zavřeným nosem a ústy). Se zvýšením fokálních symptomů (stonek, mozek, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fosílie (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálií prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle postmortální pitvy je u dětí s kýlovou páteří ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96–100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit porušení oběhu mozkomíšního moku. Normálně cerebrospinální tekutina cirkuluje snadno v subarachnoidálním prostoru.

Boční rentgenový a MR obraz lebky odráží expanzi páteřního kanálu na úrovni C1 a C2. Na angiografii krčních tepen je pozorována amygdala kolem mozkové tepny. Na rentgenovém snímku jsou tyto doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti zaznamenány jako nedostatečný vývoj atlantu, zubní proces epistrofie, zkrácení atlanto-týlní vzdálenosti.

V případě syringomyelie je na laterálním rentgenovém snímku pozorován laterální obraz atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformace velkého týlního foramenu, hypoplasie laterálních částí atlasu, expanze páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgen..

Projev příznaků nemoci u dospělých a starších lidí se často stává příležitostí k detekci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech vnější projevy přítomné u pacientů pomáhají správně diagnostikovat: nízká linie růstu vlasů, zkrácený krk atd., Jakož i přítomnost kraniospinálních příznaků kostních změn na RTG, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a děložního čípku. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Možné příznaky poruchy ECHO zahrnují vnitřní kapku, tvar hlavy citronového tvaru a mozeček ve formě banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické..

K objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky nimž je možné detekovat několik příznaků plodu, které jsou informativní o nemoci. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. S ohledem na to zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování k vyloučení patologie plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

V asymptomatickém kurzu je indikováno nepřetržité monitorování s pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie menší bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje celou řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejběžnější NSAID patří Ibuprofen a Diclofenac..

Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje kontraindikace, lékař vybere alternativní léčebnou možnost. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takovému ošetření, provede se operace (rozšíření týlního hrudníku, odstranění obratle atd.). V tomto případě je vyžadován přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému rušení, tak otálení.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem intervence je eliminace komprese nervových struktur a normalizace dynamiky mozkomíšního moku. Taková léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení citlivosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise je těmto pacientům přiděleno postižení.

Arnold Chiari Anomaly I

Anomálie Arnolda-Chiariho I. - snížení mandlí mozečku do velkého týlního foramenu s kompresí medulla oblongata. Lze jej kombinovat s injekční stříkačkou, baziliálním dojmem nebo intususcepcí, asimilací atlantu. Příznaky korelují se stupněm poklesu. Diagnostickou metodou je magnetické rezonance (MRI). Chirurgická léčba, laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fossy a duraplastiky se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní terapie po dobu 2–3 měsíců.
autoři Dr. Henry Knipe a Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Anomálie Arnold-Chiari I je častější u žen [2].

Klinický obrázek

Na rozdíl od malformací Chiari II, III a IV zůstává anomálie Arnold Chiari I často asymptomatická..
Pravděpodobnost, že se stanete klinickým projevem, je úměrná stupni snižování mandlí. Všichni pacienti s prolapsem mandlí větším než 12 mm mají jakékoli příznaky, zatímco u přibližně 30% prolapsu v rozmezí 5 až 10 mm jsou asymptomatičtí [1].
Komprese mozkového kmene (medulla oblongata) může způsobit syringomyelia s odpovídajícími příznaky a klinickým projevem (týlní bolest, dysfagie, ataxie) různé závažnosti, příznaky poškození míchy atd..

Doprovodné nemoci

Syringomyelie krční páteře se nachází v

35% (pohybuje se od 20 do 56%), hydrocefalus ve 30% [1,3] případech, v obou případech se tyto změny považují za vývoj v důsledku poruch dynamiky mozkomíšního moku, centrálního kanálu a kolem míchy.
V

35% (23-45%) odhalilo skeletální abnormality [1, 3]:

  • platibasie / bazilický dojem
  • atlanto-okcipitální asimilace
  • Deformace smrku
  • Klippel-Feilův syndrom (Klippel-Feil)

Patologie

Anomálie Arnolda Chiariho I. je charakterizována výhřezem mozkových mandlí skrz velké týlní forameny, hlavně v důsledku nesouladu mezi velikostí mozečku a zadní kraniální fosílií. Anomálie Arnolda Chiariho I by měla být odlišena od ektopie mandlí, což je asymptomatické a náhodné zjištění, ve kterém mandle vyčnívají okcipitálním foramenem o ne více než 3-5 mm [1-2].

Rentgenové funkce

Patologie je detekována měřením maximální vzdálenosti, ve které mandle vyčnívají pod rovinu velkého týlního foramenu (podmíněná linie mezi ophisthionem a bazionem), hodnoty použité k diagnóze se liší u různých autorů [2]:

  • nad týlní foramen: normální
  • 6 mm: Anomálie Arnolda Chiariho 1

Někteří autoři používají jednodušší gradaci [1]:

  • nad týlní foramen: normální
  • 5 mm: Arnold Chiari anomálie 1

Pozice mandlí mozečku se mění s věkem. U novorozenců jsou mandle umístěny těsně pod velkým týlním foramenem a klesají s růstem dítěte níže a jeho nejnižší bod dosahuje ve věku 5-15 let. Následně se zvednou na úroveň velkých týlních foramen [3]. Pravděpodobně tedy bude normálně pokles mandlí o 5 mm u dítěte a v dospělosti by se tyto změny měly považovat s podezřením [3]..

Moderní volumetrické skenování s vysoce kvalitní sagitální reformací způsobuje, že okcipitální foramen a mandle jsou relativně dobře, ačkoli nedostatek kontrastu (ve srovnání s MRI) ztěžuje přesné posouzení. Častěji lze patologii na axiálních obrazech předpokládat, když mozková látka pokrývá mandle a mozkomíšní tekutina je přítomna v malém množství nebo chybí. Tento stav se nazývá „přeplnění“ týlních foramenů..

Metoda volby je výzkum MRI. Sagitální řezy jsou nejoptimálnější pro hodnocení anomálií Arnolda Chiariho I. Axiální snímky také poskytují obrázek „přeplněného“ týlního foramenu.

Léčba a prognóza

Anomálie Arnolda Chiariho lze rozdělit do tří fází (ačkoli toto dělení se v každodenní praxi stěží používá):

  1. asymptomatický
  2. komprese mozkových kmenů
  3. syringomyelia

Chirurgická léčba se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní léčby po dobu 2–3 měsíců. Skládá se z laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fossy a duraplastiky..

Dějiny

Poprvé ji popsal v roce 1891 rakouský patolog Hans Chiari (1851-1916).

Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiariho anomálie (syndrom) je patologie, ve které je část mozku lokalizovaná v zadní lýtce lebky snížena a proniká do velkého týlního foramenu..

Anomálie Arnolda Chiariho je několika typů, z nichž každý se projevuje poněkud odlišným způsobem. Příznaky mohou zahrnovat bolest v zádech hlavy a krku, závratě, nekontrolované pohyby očních bulvů (nystagmus), ztrátu sluchu atd..

obecné vlastnosti

Chiariho syndrom stále není dobře pochopen. Představuje vrozenou vadu ve vývoji mozku kosočtverce nebo spíše rozdíl ve velikosti zadní kraniální fossy a orgánů v ní obsažených. To má za následek neodolatelné snížení stonku mozku a mozkové mandle přímo do týlních foramen, kde jsou podrobeny kompresi.

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho poprvé popsali angličtí odborníci v roce 1986. V současné době je její prevalence asi 5% na každých 100 tisíc lidí. Četnost výskytu některých typů onemocnění nebyla stanovena: absence takových informací je spojena s různými přístupy odborníků k jejich klasifikaci.

Hlavním důsledkem anomálie je nevratné a prudké zvýšení intrakraniálního tlaku, které může být způsobeno zánětlivými procesy a nádory uvnitř lebky a kapkou mozku..

Na spojovací linii dna lebky a páteře je velký týlní foramen, kde se mozkový kmen spojuje s míchou. Je lokalizována zadní fossa lebky s mozečkem, mostem a oblouky medully o něco vyšší..

Když některé orgány zadní lebeční fosílie postoupí do lumenu velkého otvoru, označují vadu. Je doprovázeno sevřením tkání medulla oblongata a částečně míchy, obtížemi při odtoku mozkomíšního moku - mozkomíšním moku, což vede k rozvoji kapky (hydrocefalus).

Spolu s platibasií - nadměrně rovnou základnou lebky - asimilací atlasu je Chiariho syndrom vrozený defekt ve vývoji kraniovertebrální zóny..

Chiariho anomálie lze zjistit u novorozence nebo u dospělého. V druhém případě je detekována náhodně při vyšetření na jinou nemoc.

Anomálie Arnolda Chiariho: typy patologických a léčebných funkcí

Anomálie typu 1 Arnold Chiari je patologický proces, při kterém je část mozku obsahující mozek příliš malá. S patologií jsou u pacientů diagnostikována deformace oddělení, což vede ke kompresi mozku. Toto je patologie pozorovaná u dospělých. U dětí má nemoc typ 3.

Příčiny onemocnění

V současné době nejsou příčiny onemocnění zcela pochopeny. Existuje několik provokujících faktorů, pokud jsou vystaveny, kterým se onemocnění vyvíjí. Pokud žena nekontrolovaně bere léky během těhotenství, vede to k patologii. Vyvíjí se, pokud žena během těhotenství kouří nebo pravidelně pije alkohol. Pokud se během těhotenství vyskytnou virová onemocnění, zvyšuje se riziko onemocnění.

Maliatrie Chiari je diagnostikována s vrozenými patologiemi - příliš malými velikostmi zadních lebečních fossů nebo velkých týlních foramenů. U dospělých pacientů se patologický proces objevuje po poranění lebky. K syndromu dochází u hydrocefalu.

Patologická klasifikace

V souladu s vlastnostmi průběhu nemoci se dělí na několik odrůd:

  • Anomálie Arnolda Chiariho typu 1. S touto chorobou dochází k výhřezu mozkových mandlí z lebky do míchy.
  • Kiare 2 typy. Patologie je diagnostikována, když je většina páteře, čtvrtá komora a medulla oblongata vynechána do páteře..
  • Onemocnění typu 3. Všechny části zadní lebeční fosílie jsou umístěny níže než velké týlní forameny. Jejich umístění je často mozková kýla cervikálně-týlní oblasti.

Onemocnění je doprovázeno defektem páteřního kanálu - nezavření obratlů. U tohoto typu onemocnění je pozorováno zvýšení průměru velké týlní oblasti.

  • Chiari malformace 4 typy. Nemoc se vyvíjí, když je mozeček nedostatečně rozvinutý. S patologií je diagnostikováno správné umístění tohoto orgánu..

Příznaky nemoci

Maliatrie Chiari je doprovázena určitými příznaky, které se vysvětlují kompresí mozkových struktur. Současně je pozorována komprese krevních cév, nervových kořenů mozku lebky a mozkomíšního moku. S anomálií Arnolda Chiariho je diagnostikován nástup komplexu syndromu:

  • Cerebelární;
  • Hypertenzní hydrocefalic;
  • Sparingomyelitida;
  • Žárovka pyramidální;
  • Vertebrobasilar nedostatečnost;
  • Koreshkogo.

Pokud je narušena cirkulace mozkomíšního moku, pak to vede k rozvoji hypertenze-hydrocefalického syndromu. Pokud je pacient zdravý, pak mozkomíšní tekutina obvykle proudí z mozku do míchy. Když je mozek vynechán, diagnostikuje se zablokování tohoto procesu. Místem akumulace mozkomíšního moku je vaskulární plexus mozku. To vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a rozvoji hydrocefalu.

Při malformaci Chiari si pacienti stěžují na bolest hlavy, která praskne a zesiluje během kýchání, kašle, napínání, smíchu. Bolest vyzařuje na krk a krk. U pacientů může dojít k náhlému zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy..

Při mozkovém syndromu narušuje pacient proces koordinace pohybů. S anomálií Arnolda Chiariho prvního stupně si pacienti stěžují na závratě a chvění končetin.

Patologie je doprovázena narušenou řečí, která se vyznačuje zpíváním. U pacientů se vyvine nystagmus, proti kterému se může objevit dvojí vidění.

U bulbar-pyramidového syndromu se stlačí nervová vlákna medulla oblongata. U pacientů se rozvíjí svalová slabost v končetinách, necitlivost. Mluví o ztrátě citlivosti na změny bolesti a teploty. S patologií jsou komprimována jádra lebečních nervů, proti nimž je narušena řeč a sluch.

Pacient se stává nosním hlasem. Během jídla se pacient dusí. Patologie je doprovázena obtížným dýcháním. U pacientů dochází ke ztrátě svalového tónu a citlivost zůstává zachována. Patologie je doprovázena krátkodobou ztrátou vědomí..

U syndromu vertebrobasilární nedostatečnosti je narušena dodávka krve v odpovídající části mozku. Na tomto pozadí jsou u pacientů diagnostikována ztráta vědomí, závratě. Pacienti ztrácejí svalový tonus. Jsou diagnostikovány se sníženou kvalitou vidění.

Při radikulárním syndromu jsou narušeny nervy lebečního mozku, které jsou doprovázeny nazálním a chraptivým hlasem. U pacientů je narušena pohyblivost jazyka v patologii a vznikají poruchy sluchu. Toto onemocnění se vyznačuje zhoršenou citlivostí na obličej..

Pokud je cystická změna v mozku diagnostikována současně s Chiari malformací, pak to vede k rozvoji syndromu syringomyelitis. V patologii dochází k disociovanému narušení citlivosti, což je vysvětleno izolovaným porušením hmatové, bolestivé a teplotní citlivosti. S nemocí se objevuje charakteristický příznak - necitlivost a svalová slabost v končetinách. U pacientů je poškozena funkce pánevních orgánů.

Vlastnosti vývoje patologie

Typy malformace Chiari jsou charakterizovány přítomností různých klinických projevů. U prvního typu onemocnění nemusí mít pacienti žádné příznaky, dokud pacient nedosáhne věku 30–40 let. U mladých lidí existuje kompenzace za kompresi struktur mozku. Tento typ onemocnění je často detekován náhodou během zobrazování magnetickou rezonancí..

Druhý typ anomálie se vyskytuje současně s dalšími nemocemi. U pacientů je diagnostikována stenóza mozkové vody nebo meningocele dolní části zad. Tato forma nemoci má nejen hlavní příznaky, ale je také doprovázena hlasitým dýcháním, které má periodické zastavení. Pacient narušuje proces polykání, což vede k vniknutí potravy do nosní dutiny.

Třetí typ onemocnění je doprovázen dalšími onemocněními mozku, krku a krku. Mozková kýla je charakterizována přítomností mozečku, medulla oblongata a týlních laloků. S touto nemocí je lidský život téměř nemožný. Moderní vědci neklasifikují typ 4 jako Chiariho malformace. Důvodem je skutečnost, že s patologií nevyvinutý mozeček nespadá do velkého týlního foramenu..

Klinické projevy onemocnění přímo závisejí na jeho typu, který se doporučuje určit pro určení účinné léčby

Diagnostická opatření

Pokud se objeví příznaky onemocnění, pacientovi se doporučuje poradit se s lékařem, který provede anamnézu a vyšetří pacienta. Na základě obdržených údajů provede odborník předběžnou diagnózu. Pro potvrzení se doporučuje provést počítačovou tomografii. Studie se provádí pomocí speciálního vybavení, které vám umožní získat trojrozměrný obraz obratlů na krku a krku.

Vysoce informativní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Během studie by měl být pacient zcela nehybný. Proto jsou před zobrazováním magnetickou rezonancí malé děti vstříknuty do lékařského snu.

Za účelem stanovení injekčních cyst nebo meningokel je doporučeno magnetické rezonance páteře. Diagnostickou procedurou se zjišťují nejen anomálie, ale i jiná onemocnění, která se vyskytují v mozku.

Patologická terapie

Léčba asymptomatického onemocnění se neprovádí. Pokud pacienti trpí bolestí v krku nebo krku a nejsou přítomny žádné další příznaky, provádí se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalové relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky..

V případě neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, zhoršeného svalového tonusu a bolestivosti, kterou nelze s drogami zastavit, je předepsán chirurgický zákrok.

V případě onemocnění se doporučuje kraniovertebrální dekomprese. Během operace se odstraní týlní kost, což vede k expanzi týlních foramenů..

Chirurgický zásah, při kterém může být resekována zadní polovina prvních dvou obratlů krku a mozečku, eliminuje kompresi trupu. Během operace je do dura mater nalita náplast z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.

V případě nemoci se pacienti podrobují posunovacím operacím, během kterých je mozkomíšní mok vypuštěn z centrálního kanálu míchy, který je předem expandován. Při lumboperitoneální drenáži je mozkomíšní tekutina odkloněna na hrudník nebo břicho.

Prognóza a prevence

Prognóza onemocnění závisí na typu anomálie. Někdy je nemoc u pacienta asymptomatická po celý život. Třetí typ patologického procesu vede ke smrti pacienta.

U prvního a druhého typu onemocnění se doporučuje provádět včasnou léčbu neurologických poruch, což je vysvětleno nedostatečným zotavením výsledného nedostatku. Podle studií bylo zjištěno, že účinnost operace je 50 procent.

S předčasnou léčbou patologického procesu jsou pacienti diagnostikováni s vývojem komplikací. Většina pacientů s onemocněním má respirační selhání. Častou komplikací onemocnění je zvýšený intrakraniální tlak. S anomáliemi u pacientů se vyvíjí kongestivní pneumonie. U pacientů se vyvine hypertenze-hydrocefalický syndrom.

Protože není k dispozici dostatek údajů o vlastnostech vývoje choroby, nebyla vyvinuta konkrétní prevence. Aby se zabránilo rozvoji patologie u kojenců, musí žena během těhotenství přestat kouřit a pít alkohol. Prevence je zdravá strava spravedlivějšího pohlaví.

Pokud se vyskytnou infekční choroby virové povahy, doporučuje se, aby byla léčena okamžitě. Těhotná žena by měla pravidelně navštěvovat gynekologa. Užívání léků při porodu dítěte by mělo být prováděno pouze po předchozí konzultaci s lékařem.

Z preventivních důvodů se doporučuje, aby dospělí pacienti vedli zdravý životní styl. Musí jíst správně a zajišťovat fyzickou aktivitu během dne. Odborníci doporučují pravidelné cvičení. Lidé musí dodržovat každodenní rutinu a mít plný spánek.

2 hlavní metody léčby anomálií Arnold-Chiari

Dosud nebyla patogeneze Chiariho anomálií přesvědčivě prokázána. Pravděpodobně existují tři patogenetické faktory: první - dědičně způsobené vrozené osteoneuropatie, druhý - traumatická poranění sfenoid-ethmoid a sfenoid-okcipitální část svahu v důsledku poranění, třetí - hydrodynamický úder mozkomíšního moku do stěn centrálního kanálu míchy..

Mechanismus vývoje anomálie Arnolda-Chiariho

Anomálie Arnolda Chiariho je vrozená malformace, která se objevuje v důsledku malé lebeční kapacity. V této chvíli mozek změní své standardní umístění a částečně „migruje“ do lumenu páteře. Klinika se může projevit okamžitě při narození dítěte. Někteří pacienti se o tom dozvědí náhodou po 30 letech..

Tato nemoc vděčí za své jméno dvěma vědcům. První, Hans Chiari, byl rakouský patolog, který na konci 19. století popsal čtyři anomálie při tvorbě mozečku. Dalším je Julius Arnold, který současně studoval přemístění mandlí mozečku a mozku kaudálního do velkého týlního foramenu..

Skutečná hranice přechodu jednoho mozku do druhého v přírodě neexistuje. Přiřaďte pouze podmíněnou čáru, pro kterou se vezme velký týlní foramen, který je na částečný úvazek a „opouští“ z lebky. Ve skutečnosti patří do zadní kraniální fossy, nebo, jak to lékaři často označují, do gastrointestinálního traktu, který obsahuje můstek, medulla oblongata, cerebellum. Výsledkem této patologie je změna fyziologické lokalizace těchto oddělení.

Mozek je proniknut do lumen kanálu a je ve zúžené poloze a vytváří blok mozkomíšního moku a hemodynamiku. Ve třetině případů jsou na tomto místě diagnostikovány doprovodné poruchy embryogeneze, což pouze zhoršuje klinický obraz..

Důvody

Arnold Chiariho syndrom byl nedávno vnímán jako čistě vrozený, vznikající z patologického těhotenství, které bylo doprovázeno narušením procesů vývoje plodu v děloze.

Tato teorie identifikovala následující příčiny vzniku choroby:

  • infekce přenášené matkou během těhotenství (zarděnky, plané neštovice, hepatitida);
  • používání léčiv s teratogenními účinky;
  • kouření a závislost na alkoholu, psychotropní látky;
  • nepříznivé podmínky prostředí (škodlivé chemické výroby atd.);
  • vliv ionizujícího záření na ženu.

Ale teď docela často mluví o získaném stavu této anomálie.

Předpokládá se, že mohou nemoc vyvolat:

  • traumatické poškození kostí lebky při porodu;
  • nesprávná porodnická taktika (například přirozený způsob porodu s anatomicky úzkou pánví a velkým plodem);
  • použití vakuových extraktorů a kleští;
  • četné TBI v dětství.

Výše uvedené důvody vedou k poškození interosseózních stehů a narušení fyziologické formace lebeční komory: týlní kost je zploštělá a snížená, kapacita zadní lebeční fosílie neodpovídá objemu struktur v ní umístěných. Ty jsou vymačkávány rostoucími hemisférami mozku a jsou „tlačeny“ ven velkým okcipitálním foramenem do lumen spinálního kanálu. Situace je také pozorována u novotvarů, velkých cyst, které mohou „pohybovat“ mozkem a kmenem.

Klasifikace Arnold-Chiariho syndromu

Chiariho anomálie je pozorována u 3-8 lidí ze 100 tisíc populace. Takový běh je způsoben různými frekvencemi jednotlivých typů malformací. Některé z nich se nenacházejí v životě, protože nevykazují výraznou kliniku. Deficit se dělí nejen s ohledem na přemístění mozkových struktur, ale také v souvislosti se stupněm jejich „ztráty“..

Existují 4 typy malformací:

  • první je charakterizován „ztrátou“ pouze mandlí mozečku z lebky, proto ji lékaři považují za nejvýhodnější;
  • druhý je představován opomenutím téměř celého hindbrainu, což již zhoršuje prognózu patologie;
  • třetí je nejnebezpečnější. Kromě skutečnosti, že všechny útvary gastrointestinálního traktu jsou umístěny mimo lebku, často se vyskytují v herniálním výčnělku tvořeném membránami míchy. To je doprovázeno defektem v kostech šíje a obloucích obratlů. Kromě toho velikost velkých týlních foramen výrazně překračuje normu;
  • za čtvrté - je to jen částečně přičítáno syndromu. Koneckonců, je to vlastní porušování formace mozečku, ale nikoli narušení jeho struktur.

Stupně

První stupeň závažnosti patologie je samozřejmě nejjednodušší. V tomto případě se jeho příznaky prakticky nezjistí. Pokud se objeví výrazný klinický obraz choroby, je vyvolán předchozím zraněním hlavy, neuroinfekcí a špatným oběhem.

Anomálie Arnolda-Chiariho druhého a třetího stupně je spojena s přítomností doprovodných malformací centrálního nervového systému, takže stav a prognóza pacienta pro pozdější život jsou mnohem horší. Pozorováno:

  • změna v normální architektuře kůry;
  • konvoluční hypoplasie;
  • tvorba cysty.

Klinické projevy Arnold-Chiariho syndromu

Arnold-Chiariho syndrom se projeví různými způsoby, protože klinika je zcela závislá na typu a vedoucím syndromu, z nichž je jich šest. Klíčové příznaky patologie jsou způsobeny kompresí stonkových útvarů, proto je narušen odtok mozkomíšního moku, zhoršuje se krevní oběh, narušuje se struktura nervů vycházející z lebky velkým okcipitálním otvorem..

Funkce projevu v závislosti na typu anomálie

Hlavním rysem onemocnění typu I je jeho dlouhodobé asymptomatické a někdy celoživotní onemocnění. Zatímco kompenzační schopnosti těla jsou skvělé, neprojevuje se vůbec a obvykle se stává náhodným objevem při provádění MRI o jiném onemocnění.

Chiari malformace typu II je často kombinována s míšními kýlami umístěnými v bederní oblasti.

Známky této patologie se objevují ihned po narození a vyvíjejí se bulbův syndrom. Dítě se nemůže normálně kojit, neustále se zasmívá a vyplivne. Mléko může proniknout nosem dítěte. Existují také problémy s dýcháním, jmenovitě s jeho rytmem, existují období apnoe, tj. Její zastavení.

Při malformaci typu III (v 95% případů končí smrtelně) se všechny zadní části mozku nacházejí v herniální vak. Kromě toho jsou pozorovány doprovodné defekty nervové a kostní tkáně. Dítě nedýchá samo o sobě, kardiovaskulární systém dítěte je narušen kompresí medulla oblongata.

Chiariho anomálie typu IV, která nemá nic společného s výše uvedeným a je vypsána pouze historickou tradicí, se projevuje mozkovou dysfunkcí: narušená koordinace, motorické dovednosti, třes, nystagmus (oční škubání jako kyvadlo).

6 hlavních syndromů

Klinika anomálie Arnold-Chiari je reprezentována šesti předními komplexy symptomů různé závažnosti u každého pacienta.

Patří sem následující syndromy:

  • mozek - charakterizovaný závratí, narušenou koordinací a úmyslnými pohyby. Pacient je nestabilní, otáčí se různými směry. Někdy se v prstech třese, mění se řeč: pacient vyslovuje slova slabiky hlasitě, jako by říkal verš. Specifickým znakem jsou oscilační pohyby očí (nystagmus) směřující dolů. V důsledku těchto vibračních pohybů očí se často zdvojnásobuje;
  • hypertenzní hydrocefalikum - je tvořeno na pozadí blokování toku mozkomíšního moku ze subarachnoidální zóny mozku do stejné míchy, když mandle mozečku „vypadnou“ do týlního foramenu. Absorpce mozkomíšního moku do žilní krve nestačí. V důsledku toho se vyvíjí intrakraniální hypertenze a pak hydrocefalus (zvětšené komory a prostory pod skořápkou). Tento patologický proces způsobuje prasknutí hlavy, které roste ráno a napětí; zvýšený tón svalů krku; častá nevolnost, často doprovázená zvracením, která nesouvisí s jídlem;
  • bulbar-pyramidální - vyvíjí se, když je komůrka podlouhlá s pyramidami stlačena. Hlavními příznaky jsou paralýza a paréza (oslabení končetin se zhoršeným pohybem v nich) a znecitlivění různých lokalizací, cvrlikání, nosní hlas, patologie dýchání a řeči;
  • vertebrobasilar nedostatečnost - v podstatě má zhoršení v zásobování krve kaudálním mozkem v důsledku stlačení cév dodávajících to. Je doprovázena paroxysmální závratě, náhlým poklesem svalového tonusu a synkopickými (mdloby) stavy, zhoršeným zrakem;
  • radikulární - dochází v důsledku poškození mozkových nervů patřících do kaudální skupiny (vagus, sublingvální atd.). Projevuje se jako porušení polykání, mluvení, poškození sluchu, znecitlivění obličeje a zadní třetiny jazyka;
  • syringomyelitis - je spojena s přítomností cyst v tkáni míchy. Problémy se formují v citlivé sféře: je zachována její hluboká (proprioceptivní) část, která je zodpovědná za vnímání polohy paží a nohou v prostoru a pocit bolesti, dotyku, teplotní rozdíl zmizí. Symptomový komplex je také doprovázen slabostí v jednotlivých končetinách, dysfunkcí pánevních orgánů ve formě močové inkontinence.

Je třeba mít na paměti: malé děti vám nebudou moci říct o bolestech hlavy, necitlivosti v končetinách a těle, závratě, narušené stabilitě atd. Proto by rodiče neměli ignorovat vzhled zvracení, regurgitaci u kojenců, podrážděnost a bezpříčinnost na první pohled pláč. Důvod těchto změn může pochopit pouze pediatr nebo neurolog. Neměli byste odkládat návštěvu u lékaře.

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie

Diagnóza vady je založena na:

  • data historie. Lékař určitě určí, jak těhotenství prošlo, období porodu, zda došlo k působení toxinů, léků;
  • výsledný neuroimaging obrázek. Proveďte počítačové nebo magnetické rezonance. MRI je navíc více informativní, protože umožňuje vidět zadní kraniální fossu a mozek, který se tam nachází. Použití CT bez intravenózního vylepšení, tj. Zavedení rentgenového kontrastního jodu obsahujícího činidla, nemá význam - nezjistí malformaci.

Terapeutická opatření

Léčba je v tomto případě konzervativní a rychlá. První je však považován za symptomatický, protože neřeší hlavní problém - „ztrátu“ mozkových struktur. Situaci může radikálně změnit pouze chirurgický zákrok. Výběr metody závisí na přítomnosti nebo nepřítomnosti příznaků a jejich závažnosti.

To znamená, že pokud byla na MRI zjištěna abnormalita náhodou, a nebudou jednat. Výrazný klinický obraz však znamená okamžité zahájení terapeutických opatření a rozhodnutí o potřebě chirurgického zákroku.

Konzervativní léčba je vybrána s ohledem na prevalenci konkrétního syndromu. U hypertenze tekutin jsou tedy předepisována dehydratační činidla, zejména diuretika (Diacarb, Veroshpiron). Pro snížení bolesti hlavy pacienti užívají nesteroidní protizánětlivá léčiva (Paracetamol, Meloxicam, Ketanov). Bojují se závratě vestibulocorreaders (Betagistin).

Všem pacientům se však doporučuje užívat tyto skupiny léků:

  • neuroprotektory (Ceraxon, Farmakson);
  • metabolity (cerebrolysin, cortexin);
  • Vitaminy B (Milgamma, Combilipen);
  • antioxidanty (Mexiprim, Mexidol);
  • cévní agens (cytoflavin, kyselina nikotinová).

Všechny pomáhají bojovat s hypoxií a normalizovat metabolické procesy v nervové tkáni..

Se zlepšením stavu pacienta na pozadí lékové terapie jsou na něj omezeni. Ale když není nutný účinek a příznaky stále rostou, pak začínají radikální fázi boje proti patologii.

  • vytvoření shuntu, posledně jmenovaný se používá k vypuštění "extra" mozkomíšní tekutiny nahromaděné v lebce, za použití zvláštního podkožního katétru, který je zaveden do břišní dutiny;
  • trepanace a následná remodelace kostí, které tvoří hřbet lebky. Tato operace také zahrnuje odstranění „zavěšených“ částí mozečku a druh „čištění“ subarachnoidálního prostoru, tj. Vyříznutí různých adhezí a cyst, které zabraňují odtoku mozkomíšního moku.

Musíte si pamatovat: samoléčení a oddalování času návštěvy u lékaře, který má anomálie Arnold-Chiari, je extrémně nebezpečné. Čím dříve byla operace provedena, tím větší je šance na obnovení ztracených funkcí (citlivost, řeč, pohyby).

Pokud malformace typu I často nevyžaduje žádný z typů léčby, pak ve druhém případě je chirurgický zákrok proveden u absolutně všech pacientů a v dětství.

Predikce anomálie

Doufám, že pro příznivou prognózu mohou pouze pacienti s Chiariho syndromem typu I nebo II, ale podléhají včasné operaci a absenci průvodních patologií nervového systému, což zhoršuje kompenzační schopnosti mozku. Zbývající dvě formy malformace jsou buď neslučitelné se životem, nebo vedou k hlubokému přetrvávajícímu postižení.

Je možná prevence??

Specifická prevence vrozených malformací, které zahrnují malformaci Arnold-Chiari, v současné době neexistuje. Vše, co zbývá pro těhotné ženy, je postarat se o své zdraví a zdraví dítěte.

Ke snížení rizika patologie by mělo:

  • vyhnout se stresovým situacím a pracovním rizikům;
  • dodržovat zásady správné výživy a fyziologického režimu dne, spát nejméně 7 až 8 hodin
  • navštěvovat pravidelné prenatální kliniky pro rutinní vyšetření.

Závěr

Anomálie Arnold-Chiari je poměrně nebezpečná a nepředvídatelná vrozená patologie nervového systému. Někdy je nemoc asymptomatická a v tomto případě lze očekávat příznivý výsledek. U některých pacientů je malformace doprovázena výrazným klinickým obrazem a vyžaduje okamžitou léčbu.

Vyvinuli jsme velké úsilí, abyste si mohli tento článek přečíst, a my budeme rádi, že nám poskytnete zpětnou vazbu ve formě hodnocení. Autor s potěšením uvidí, že vás tento materiál zajímal. poděkovat!

Přečtěte Si O Závratě