Hlavní Nádor

Arnold Chiari syndrom

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Důvody

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie připisována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

  • zneužívání alkoholu ženou;
  • nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
  • infekční a virová onemocnění budoucí matky - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak možnosti jejího průběhu..

Takže s mírným posunem podlouhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž lebečního kruhu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Historie rodiny naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco významné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, jakož i neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním ošetřením lze rychle odstranit vadu zkreslení. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Specialisté doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - o nic se nestarají. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho chorobu:

  • bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
  • na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
  • znatelné svalové napětí v ramenním opasku, krku;
  • porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
  • změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
  • přetrvávající závratě;
  • hluk v uších;
  • potíže s polykáním;
  • časté omdlení, ztráta vědomí;
  • snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě určí další studie pro diferenciální diagnostiku.

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromáždění stížností neumožnily přesné stanovení diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostních lebek, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud je přítomna infekce, lékař vybere protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco s mírnou závažností Arnolda Chiariho syndromu musí být léčba komplexní:

  • dehydratační léčiva;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva;
  • analgetika;
  • svalové relaxancia;
  • vitamíny
  • antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi tumoru v případě diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypass - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. Tím se zabrání otokům látky v mozku a zabrání se smrti.

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari fyzicky i intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit, včas absolvovat všechna vyšetření stanovená lékařem.

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání mozkových struktur do velkého týlního foramenu vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmy, chvěním chůze, nekoordinací pohybů a poškozením dřeňové oblongaty - změny ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována ihned po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou malformaci, jeho klinické příznaky ne vždy vznikají od narození. Někdy se vyskytují po 40 letech. U pacientů se vyskytuje cefalgie, napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, paréza hrtanu, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršené polykání, stridor, parestézie, svalová slabost. U většiny pacientů příznaky onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou při komplexním diagnostickém vyšetření prováděném při úplně jiné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nepotřebují léčbu.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje o vyšetření pacienta a jeho neurologickém stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magnetická nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a stupeň poškození mozku. Léčba syndromu je lékařská, fyzioterapeutická a chirurgická. Pacienti podstoupí operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádná z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurovědců z celého světa se stále liší.

Většina lékařů rozpoznává syndrom jako vrozené onemocnění vznikající během embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Patří mezi ně: vlastní užívání drog, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

  • Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fossou, která je relativně malá;
  • Vyhození rostoucích mozkových struktur okcipitálním foramenem;
  • Nesprávná tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k kraniální deformaci.

Někteří vědci přiřazují určitou roli při vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně říci, že nemoc není spojena s chromozomálními abnormalitami.

Jiní vědci mají odlišný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez abnormalit kostí a hypoplasie.

  1. Poranění při porodu s poškozením lebky a mozku,
  2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
  3. Jakékoli zranění hlavy,
  4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích lebečních kostí.

Příznaky patologie po dlouhou dobu u pacientů chybí a poté se náhle objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Vynechání hlavních struktur mozku do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do míchy. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí likér, který je stále syntetizován a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

  • I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní kraniální fosílii, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých.

výstup mozkových struktur za gastrointestinální trakt s anomálií typu 1

  • II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a dřeň podlouhlých pod velkými týlními čelistmi.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

  • III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encephalomeningocele.

Anomálie typu III

  • IV - nerozvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje za lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 - mezilehlá forma, která kombinuje vlastnosti typů I a II.

Patologie má tři stupně závažnosti:

  1. První je relativně mírná forma patologie bez abnormalit mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
  2. Druhým je přítomnost malformací centrálního nervového systému s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu..
  3. Třetí - anomálie ve struktuře mozku s přemístěním měkkých tkání ve vztahu k pevným strukturám, tvorba cerebrospinálních tekutinových cyst a hladkost konvolucí.

Symptomatologie

Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jejíž klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

  • Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem v dopoledních hodinách, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými symptomy, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
  • V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nekonzistentní pohyby, nestabilní chůze, třes rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
  • Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Vyvíjejí se hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, během kterých se vyvíjí akutní respirační selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Takové patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
  • Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo necitlivostí končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možné artropatie - poškození kloubů.
  • U pacientů s pyramidální nedostatečností, síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů klesají, rozsah pohybů je omezený, zvyšuje se svalový tonus - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břišní. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakýkoli neopatrný pohyb zvyšuje symptomy patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

Syndrom Chiari typu II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje obrna hrtanu, vrozený stridor, noční apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou a kožní cyanóza. Anomálie typu III a IV nejsou slučitelné se životem.

Diagnostická opatření

Arnold Chiari anomálie v MRI obrazu

Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost v rukou a další příznaky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarských a dalších syndromů celkem umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po určení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rheoencefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé příznaky patologie - změny, které se vyskytují v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické metody výzkumu - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz sestávající z tenkých řezů z magnetického rezonančního signálu procházejícího tělem osoby. Dnes je to MRI, která vám umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, identifikuje defekty mozku a jeho cév.

Uzdravovací proces

Léčba Chiariho anomálií je komplexní, včetně léků, fyzioterapeutických procedur a chirurgického zákroku. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s nemocí a obnovit normální fungování celého organismu. Možná použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Použití bylinných přípravků, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány následující skupiny léků:

  1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
  3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

  • Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
  • Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující mozkový edém, zabraňuje infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychleji dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje procesy obnovy tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

  1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
  2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
  3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu pro tento syndrom..

Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Chirurgická intervence

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a poškození mozku, stejně jako obnovení normální mozkomíšní tekutiny.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta, aby se rozšířil velký otvor, a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku přes zkumavky implantátu, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, pacienti obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné znovu se vyskytnout patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci Arnold-Chiari syndromu

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii odstraňují bolest a uvolňují napjaté svaly. Účinně doplňují tradiční terapii syndromu..

Nejoblíbenější prostředky:

  • Althea infuze pro obklady,
  • Oteplování postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
  • Honey komprimuje,
  • odvar kapradiny nebo maliny pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Léčebné taktiky sahají od symptomatických léků po chirurgii s kraniotomií a odstranění některých mozkových struktur.

Prevence

Protože etiologie syndromu není konečně objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o jeho patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství zkuste dodržovat tato pravidla:

  1. Odmítněte závislost ve formě kouření a pití,
  2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými produkty, ovocem, zeleninou, bobulemi, odstraňte sladkosti a škodlivé účinky.,
  3. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
  4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně předepsaných dávkách,
  5. Pro profylaktické účely užívejte multivitaminy,
  6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je dvojznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgie prováděná včas a plně ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takového ošetření málokdy přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem.

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozsáhlého používání MRI bylo jasné, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie vývoje mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozek a medulla oblongata, díky své malé velikosti, spadají pod velkou týlní foramen, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAA odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců - 1 na 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku ve velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemístění mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že defekt neurální trubice se vyskytuje primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což vede k vytvoření snížené zadní kraniální fossy. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAK typu 2, ale role genetických faktorů stále není dobře pochopena..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie typu 1 Arnold-Chiari na typ A s syringomyelií a typ B bez syringomyelia..

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středové linie párovaných záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenán progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

  • Typ 3 - hrubé přemístění hindbrainu do míchy s vysokou krční nebo suboccipitální kýlou mozku a jeho membrán a závažným hypertenzním hydrocefalickým syndromem.
  • Typ 4 - hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku, aniž by se přemístil dolů ektopií medulla oblongata.
  • 0 typ. V roce 1998 americký dětský neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) a jeho kolegové poprvé představili koncept „Chiari 0“ („Chiari 0“) v popisu 5 pacientů s neurologickými příznaky anomálie Arnold-Chiari s injekční stříkačkou a cerebelární mandlí na úrovni velké týlní foramen. Tento typ se také nazývá „hranice s Chiari“.
  • 0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

    Symptomatologie

    Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji se stížnosti na MAK typu 0 týkají bolesti hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolesti krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršená tepová frekvence a rytmus, respirační rytmus, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - porušení citlivosti obličeje a poruch bulbarů (poruchy polykání a řeči).

    Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a ne na stupni ektopie mozkových mandlí..

    Terapie

    Léčba abnormalit Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a cerebrospinální tekutina je normalizována zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

    Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..

    Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, metody její léčby

    Lékaři rozlišují tři typy Chiariho anomálií. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající vertebrálním řezem, jakož i na typu poruch ve fungování a fungování mozku páteře a mozku.

    Obvykle neexistují žádné příznaky této choroby, takže není třeba ji léčit. Tento syndrom je často detekován pouze při studiu dalších nemocí..

    Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho žalostné.

    Co je tento jev

    Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. S touto nemocí se zadní část mozku pohybuje v kaudálním směru a padá do týlního foramenu..

    V tomto okamžiku může člověk cítit tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Řešení tohoto problému je jedno - operace, obvykle obejít nebo dekomprimovat fosílii.

    Klasifikace anomálií

    Anomálie Arnolda Chiariho má jinou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

    1. První typ je charakteristický prolapsem mozkových mandlí, které jsou umístěny pod otvorem v zadní části hlavy. To lze zjistit u dospívajícího nebo dospělého. V tomto stádiu lze detekovat hydromyelii, když je tekutina ve středním kanálu míchy.
    2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Dá se předpokládat, že mandle mozku a medulla vycházejí ven zezadu. Při takovém onemocnění je v míše vždy tekutina a někdy může být i vrozená míšní kýla.
    3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a dřeňovky podlouhlé v meningokele cervikálně-týlní oblasti.
    4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. A neklesne. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, když se k této patologii přidají hydrocefalus, syringomyelia, někdy se na zadní straně lebky mohou objevit cysty.

    U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiari mohou nastat další příznaky z nervového systému:

    • polymicrogyria;
    • heterotopy mozku;
    • cysty v díře Mojandi;
    • změna corpus callosum;
    • změny v práci subkortexu;
    • strukturální změny v sylvianském vodovodním systému;
    • může se objevit cerebelární srp.

    Symptomatologie

    Typické příznaky anomálie Arnolda Chiariho jsou:

    • Častá bolest v zadní části hlavy, která se při kašlání a kýchání zesiluje.
    • Bolest v hlavě kvůli zvýšenému tlaku nebo napětí v krku.
    • Závratě, ztráta vědomí, pokud ostře otočíte hlavu nebo vstanete.
    • Ztráta zraku.
    • Necítím se dobře.
    • Tělesná teplota pod normální teplotu, bolest v rukou.
    • Svalová slabost.
    • Prstová spasticita.
    • Existuje apnoe.
    • Je těžké polykat.
    • Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
    • Problémy s močením.
    • Zášklby očí.
    • Tinnitus, pokud se ostře ohnete nebo otočíte.
    • Chvění rukou a nohou.
    • Problémy s koordinací.
    • Problémy s rozvojem jemných motorických dovedností.
    • Ztráta citlivosti těla.
    • Svaly jsou slabé, takže je obtížné chodit nebo zvedat věci..
    • Mozkový infarkt (páteř nebo mozek).

    Důvody pro vzhled

    Stále neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pocházela. Někteří neurologové tvrdí, že problémem je nesprávná velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek se nevejde a její části přesahují lebku.

    Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za níž hlava nemá čas na růst, takže je orgán nucen usadit se jiným způsobem a pohybem mozečku mimo lebku.

    Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností nemoci po dlouhou dobu se může díky hydrocefalu prudce zhoršit. Tekutina ovlivňuje velikost komor mozečku a zvyšuje tak velikost této části mozku.

    Malformace neumožňuje normálně se vyvíjet vazivový aparát týlního a krčního těla. Proto s mozkovou mrtvicí nebo jiným zraněním mozek trpí ještě více, objevují se symptomy projevu.

    Pokud žena během těhotenství měla ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že tento syndrom bude u dítěte detekován. Pokud to zjistíte v raných stádiích, můžete těhotenství ukončit. Další příčiny dosud nebyly identifikovány..

    Komplikace

    U lidí s Arnoldem Chiariho syndromem nemusí být závažné patologie pozorovány po dlouhou dobu, ale pokud se nemoc začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

    • hromadění tekutin v lebce kolem mozku;
    • rozvoj ochrnutí, pokud se tekutina shromažďuje kolem míchy a chirurgie v této situaci vždy nepomůže;
    • syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
    • srdeční vady jsou vzácné;
    • potíže s dýcháním
    • pneumonie způsobená stagnací;
    • nízká inteligence.

    Diagnostika

    Pro stanovení diagnózy musíte znát stupeň vývoje nemoci, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také interní vyšetření a několik postupů: ozvěna a elektro-EG mozku, rheoencefalografie.

    Jejich výsledky však nemohou diagnózu důkladně potvrdit, protože vykazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku.

    Rentgen lebky je potřebný k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro tuto nemoc.

    CT a MSCT mozku neumožňují lékařům jasně prozkoumat kraniovertebrální spojení a také neukazují stav měkké látky mozku v zadní části lebky.

    K diagnostice anomálie Arnolda Chiariho se proto používá magnetické rezonance, pomocí kterých můžete vidět stav mozku i míchy.

    Pokud potřebujete dítě vyšetřit, dostane sedativum, protože během procedury je nutná úplná imobilita.

    Kromě mozkové MRI může být nutné prozkoumat oblast krku a hrudníku. To se stane, pokud existuje možnost odhalit cysty na páteři a zatlačit na míchu.

    MRI je nejlepší volbou, protože může vykazovat malé odchylky ve fungování nervového systému, což ukazuje na přítomnost nemoci.

    Léčba

    Užívání léků na anomálie Arnolda Chiariho je odůvodněné, pouze pokud si pacient stěžuje pouze na bolest v zádech hlavy nebo krku. Vyvinuté léky, které zmírňují zánět a anestetizují.

    Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové odstraní všechny možné projevy abnormalit, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit oběh mozkomíšního moku.

    Obvykle existují dva typy operací:

    • disekce koncových nití;
    • dekomprese otvoru v šíji nebo craniectomy.

    Disekce koncového závitu

    Výhody této taktiky pro léčbu anomálií Arnolda Chiariho jsou následující:

    • Práce chirurga trvá pouze 45 minut. Všechny akce nevyžadují závažný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku mohou být nahrazeny.
    • Po operaci je zotavení rychlé, rehabilitace není nutná.
    • Po zákroku je vyloučena smrt osoby z této anomálie.
    • Eliminují se nejen důsledky, ale také příčiny malformací a řada dalších nemocí.
    • Neexistuje žádná úmrtnost na takový postup..
    • Po operaci se hydrocefalus nezačne kvůli přemísťování mandlí.
    • Člověk se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
    • Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
    • Příležitost žít naplno.

    Tato operace má několik nevýhod:

    1. Malá jizva na ocasní kosti.
    2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
    3. Vzhledem k odlivu spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
    4. V důsledku zlepšeného přísunu krve do mozku se aktivita tohoto orgánu může zvýšit..
    5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle zmizí..

    Kraniotomie

    Výhody takové operace na dekompresi šíje:

    • Výsledek je viditelný pár dní po zákroku..
    • Na tuto nemoc rozhodně neexistuje žádná rychlá smrt..

    Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem větší:

    1. Příčina anomálie nezmizí.
    2. Úmrtnost může dosáhnout tří procent.
    3. Práce chirurga má silný účinek na tělo, pacient může být zdravotně postižený.
    4. Existuje zlepšení, ale ne tolik jako při první léčbě.
    5. Může se vyvinout mozkový edém..
    6. Možnost pneumoencefalie.
    7. Po chirurgickém zákroku se může objevit hydrocefalus.
    8. Tetraparéza rukou a nohou.
    9. Během zákroku může asi 14% objemu mozkomíšního moku zmizet.
    10. Embolie.
    11. Neurologický deficit ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
    12. Vzhled infekce v lebce, kvůli níž začíná meningitida nebo absces v mozku.
    13. Hemodynamické změny v mozkovém kmeni.
    14. Epidurální hematom.
    15. Krvácení do mozku.
    16. Intraaxiální krvácení, kvůli kterému začíná neurologický deficit.

    Před jakýmkoli typem chirurgického zákroku lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě důležitější, a také studovali vlastnosti těla, což může být kontraindikací pro chirurgický zákrok.

    Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nemohou si užívat života naplno. Proto se ukazuje, že operace dávají příležitost zažít všechna kouzla života bez omezení.

    Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, proto je vždy zvolena metoda, která je pro člověka nejméně škodlivá..

    Přečtěte Si O Závratě