Hlavní Nádor

Arnold Chiari Type 1

V poslední dekádě 19. století německý patolog Chiari popsal čtyři vrozené anomálie mozkového kmene a mozkového kmene jako projevy rostoucí závažnosti jednoho patogenetického mechanismu spojeného s tlakem zezadu na zadní mozek s vrozeným hydrocefalem.

Hlavním anatomickým rysem Chiariho anomálie typu I je odlišný stupeň kaudálního přemístění mozkových mandlí do cervikálního kanálu. Chiariho anomálie typu 2 je charakterizována závažnější mozkovou kýlou, která kromě mandlí cerebella zahrnuje také dolní červ a čtvrtou komoru; to je obvykle spojeno s myelomeningocele. Chiariho anomálie typu 3 zahrnuje známky vysoké meningoencefalopatie s kýlou zadního mozku. Konečně je typ 4 Chiari charakterizován těžkou mozkovou hypoplasií bez kaudálního posunu..

Po mnoha letech a mnoha teoretických, klinických a neuroimagingových studiích porozumění a povědomí o tomto stavu dosáhlo nové úrovně. V současné době se předpokládá, že tyto čtyři malformace jsou oddělené stavy, s různou patogenezí, klinickými projevy a prognózou, a nikoliv odlišné progresivní stádia stejného onemocnění. Z anatomického hlediska jsou anomálie typu 1-3 kýly mozku různého stupně, s možnou sekundární tvorbou dutiny v míše, zatímco anomálie typu 4 je charakterizována mozkovou hypoplázií. Hypoplasie zadní kraniální fossy je častým nálezem v prvních třech abnormalitách, ale nikdy se nevyskytuje ve čtvrté.

Každá forma má své vlastní patognomonické klinické projevy, a z těchto důvodů je třeba zvážit různé Chiariho anomálie v různých sekcích..

Chiari malformace typu 1. Chiariho anomálie typu 1 se vyznačuje nesprávnou polohou (a tvarem) mozkových mandlí, které sestupují z lebeční dutiny pod velkým týlním foramenem do děložního hrdla. Tato anatomická porucha vede k okluzi subarachnoidálního prostoru na úrovni velkého týlního foramenu s následným přerušením oběhu mozkomíšního moku v mozku a míchy; ve skutečnosti kromě změn v zadní kraniální fossě vede ke zvýšení tlaku mozkomíšního moku na této úrovni i stříkačka. Patogenetické mechanismy vývoje anomálií jsou podrobně studovány a diskutovány v literatuře. Různé mechanismy patogeneze lze schematicky rozdělit do tří kategorií:
- Hydrodynamický (založený na tlakovém gradientu mezi mozkomíšním tekutinovým prostorem mozku a míchou).
- Mechanické (s mozkomíšním tekutinovým blokem na úrovni velkého týlního foramenu jako příčina anomálie Chiari 1. typu).
- Vývojové poškození (s interpretací anomálie zadní kraniální fosílie jako lokální projev obecnější vývojové poruchy).

Ačkoli Chiariho anomálie typu 1 se obvykle stává symptomatickou v rané adolescenci, nedávno byla detekována se stejnou frekvencí u dětí i dospělých.

a) Klinický obraz Chiariho anomálie typu I. Nejčastějším problémem v této skupině pacientů je bolest v zádech hlavy nebo krku, zhoršená kýcháním, kašlem nebo testem Valsalvy. Dalšími bolestivými projevy jsou bolest v rameni, zádech nebo bolest v končetinách bez radiálního rozložení. Nejběžnějším příznakem jsou příznaky motorického nebo smyslového nedostatku končetin (> 70%), které jsou projevem přítomnosti dutiny v míše (syringomyelia). Ataxie těla a končetin jako projev poruch mozečku je druhým nejčastějším příznakem (30-40%). Méně často (v 15–25%) je projevem nedostatku kraniálních nervů nemotornost, nystagmus, diplopie, dysfagie a dysartrie. Apnoe s koktáním se vyskytuje v 10% případů, ve většině případů se projevuje u kojenců nebo malých dětí. Zvláštním projevem anomálie typu 1 Chiari u dětí a adolescentů je progresivní skolióza (u 30%)..

b) Radiační diagnostika. MRI je nejlepší způsob, jak diagnostikovat abnormalitu typu 1 Chiari. Důležitá kritéria pro tuto vadu jsou: prolaps jedné nebo obou mandlí mozečku pod velkým týlním foramenem (> 5 mm); cerebrální deformita, absence supratentorálních poruch (s výjimkou některých případů malé dilatace komor a obvyklé lokalizace čtvrté komory jsou možné. Anomálie Chiari typu 1 může být spojena s kostními abnormalitami, jako je malá zadní kraniální fossa, platybasie, atlanto-okcipitální asimilace, baziliární dojem) fúze krčních obratlů (Klippel-Feilova anomálie). Hydro / syringomyelia se vyskytuje v 50–60% případů. Může být omezena na jednu nebo dvě oblasti a může se rozšířit na celou délku míchy. Obvykle se dutina vytváří na úrovni C1.

MRI je užitečným doplňkem diagnostických opatření, protože vám umožňuje určit stupeň komprese trupu na úrovni týlních foramen a charakteristiky dynamiky mozkomíšního moku; studie provedená v pooperačním období poskytuje určitý vhled do přiměřenosti chirurgické dekomprese.

c) Léčba Chiariho anomálie typu I. Cílem chirurgického ošetření je dekomprimovat zadní lebeční fossu, aby se obnovil cirkulace mozkomíšního moku v bazálních cisternách a eliminovala komprese nervových struktur na úrovni kraniocervikálních spojení. Chirurgická léčba abnormality typu 1 Chiari obvykle definuje dobře definovaný protokol, který zahrnuje suboccipitální kraniotomii, laminektomii C1, lýzu arachnoidální fúze, resekci mozkových mandlí (jak tradiční tonzilektomii, tak subpiální koagulaci) a pokročilé duroplastiky. V případě souběžné ventrální komprese (např. S ​​platibasií, asimilací C1 atd.) By měla být eliminována před dorzální dekompresí. Nedávno se objevily zprávy, které naznačují možnost dosažení srovnatelných výsledků pomocí jednoduché dekomprese, aniž by došlo k rozšíření duroplastiky (nebo s oddělením vnější vrstvy dura mater). V tomto ohledu může být užitečná intraoperační ultrazvuková diagnostika, která demonstruje synchronizaci pohybu mandlí s dýcháním a srdečním rytmem, jakož i přítomnost přiměřeného pohybu mozkomíšního moku ze čtvrté komory..

Další chirurgické možnosti představují postupy zaměřené na léčbu hydro / stříkačky (ventilační blokáda, umístění stříkačky-subarachnoidu nebo stříkačky-pleurální zkrat a stentování čtvrté komory). Při porovnání dvou hlavních chirurgických zákroků v léčbě anémie Chiari typu 1 s injekční stříkačkou, suboccipitální dekomprese a instalace stříkačky subarachnoidálního zkratu - Hida et al. zjistili snížení velikosti dutiny injekční stříkačky u 94% pacientů, kteří podstoupili dekompresi, a u 100% pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok bypassem na podkožní injekci. Pokud jde o prognózu, maximální přínosy dekomprese se projevují u pacientů se symptomy spojenými s paroxysmální intrakraniální hypertenzí. Kromě toho se u pacientů s mozkovými příznaky a velkým týlním syndromem pravděpodobněji zotaví než u pacientů se syndromem centrální míchy.

Při práci s pediatrickými pacienty je hlavním problémem indikace chirurgického zákroku. Ve skutečnosti je v mnoha případech diagnóza Chiariho anomálie prováděna náhodně po skenování MRI k diagnostice příčin nespecifických klinických projevů, jako jsou bolesti hlavy, mentální retardace, epilepsie. Většina autorů nesouhlasí s preventivní chirurgickou léčbou, protože věří, že indikace by měly být založeny na přítomnosti symptomů a klinických projevů jasně souvisejících s Chiariho anomálií, a nikoli na neuroimaging datech.

Pokud jde o chirurgickou techniku, někteří autoři používají stejné operační techniky jako u dospělých, tj. Suboccipitální dekomprese, C1 laminektomie, plastická chirurgie TMT a resekce mozkových mandlí ve 40-60% případů. Pooperační MRI vykazuje 100% zlepšení příznaků, stejně jako více než 90% zlepšení příznaků spojených s syringomyelií a snížení cyst injekčníomyelitidy v 80% případů. V posledních letech někteří autoři kritizovali tento „klasický“ přístup jako příliš obtížný (konkrétně intradurální manipulace), zejména v případech mírného prolapsu mandlí. Ve skutečnosti podle některých zpráv existuje důkaz, že srovnatelných výsledků lze dosáhnout méně invazivní metodou, tj. Provedením suboccipitální dekomprese (a C1 laminektomie) s nebo bez exfoliace vnější vrstvy dura mater. Zlepšení nebo vymizení klinických projevů je popsáno u více než 90% dětí a vymizení injekční stříkačky v 80% případů. Odstranění mozkových mandlí s pitvou TMT nebo duroplastikou by mělo být použito v případech neúčinné minimálně invazivní léčby.

Chiariho anomálie typu 1.
Sagitální řez v T1 váženém režimu MRI.

Arnold Chiari anomálie 1 stupně

Existují choroby spojené s abnormálním uspořádáním orgánů, kvůli kterému v těchto oblastech dochází k dysfunkcím. Jedním z takových onemocnění je Arnold Chiari syndrom (Chiari malformace). Vyznačuje se neobvyklým uspořádáním mozečku a mozkového kmene v lebce, díky kterému trochu vyjdou do týlního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na záda hlavy, nesoudržnou řečí, narušenou koordinací, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Toto onemocnění je rozděleno do 4 odrůd, z nichž každá má své vlastní příznaky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Vlastnosti nemoci

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, most a medullu. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž se stlačí podlouhlá a mícha lokalizovaná v této oblasti. V důsledku tohoto procesu se často odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšního moku) zhoršuje, což má za následek rozvoj hydrocefalu (kapka mozku)..

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza se provádí poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí..

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji vyvíjí společně se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Důvody rozvoje

Anomálie Arnolda Chiariho dosud nebyla konkrétně studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj nemoci. Existuje mnoho předpokladů, například, někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena kvůli příliš malé velikosti zadní kraniální fossy. V důsledku toho tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do týlních foramen. Alternativní teorie je, že mozek je od narození větší než obvykle. Proto tlačí část svých tkání do týlních foramen..

V důsledku stagnace mozkomíšního moku a následné tvorby hydrocefalu má patologie výraznější příznaky. Opravdu, kvůli této nemoci, komory se zvětšují, a jako výsledek, velikost mozku. Takový proces zvyšuje vytlačování mozkových mandlí do týlních foramen. Poranění hlavy mohou zhoršovat průběh nemoci. Chiariho choroba se vyznačuje nejen nesprávným vývojem přechodových tkání mezi míchou a mozkem, ale také abnormalitami vazivového aparátu. Jakékoli poškození oblasti hlavy tlačí ještě více mozečku do týlní oblasti, díky čemuž se nemoc projevuje více.

Odrůdy patologického procesu

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

  • První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často s malformací Arnold Chiari typu 1 dochází k hydromyelii;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá výrazně těžší než typ 1. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
  • Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která se nachází v cervikálně-týlní části;
  • Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem jiných tkání nervové soustavy, konkrétně:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie korpusu callosum;
  • Polymyrogiryria (mnoho malých závrat);
  • Nedostatečný vývoj tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze tekutin;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

  • Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašlání a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
  • Nepříčinné zvracení;
  • Svalové napětí krku;
  • Nesoudržná řeč;
  • Zhoršená koordinace pohybů;
  • Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

  • Zrakové postižení;
  • Viděný obrázek před očima (diplopie);
  • Problémy s polykáním;
  • Sluchové postižení;
  • Časté závratě;
  • Hluk v uších;
  • Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Zesiluje závratě;
  • Tinnitus zesiluje;
  • Častěji se vědomí ztrácí;
  • Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
  • Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

  • Senzorické poškození;
  • Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Znecitlivění;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve
  • Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

  • Porušení funkcí trigeminálního nervu;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Problémy s koordinací;
  • Nystagmus;
  • Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
  • Bilaterální oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním, a tekuté jídlo se často vrhá do nosu;
  • Nystagmus;
  • Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybů až paralýza většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetřovací a standardní vyšetřovací metody nedaly zvláštní výsledky. Vykazovali přítomnost zvýšeného tlaku a kapky mozku. X-ray úkol trochu zjednodušil, protože na něm byly viditelné deformace kostí v lebce, ale to neumožňovalo naprostou jistotu diagnózy. Situace se změnila po příchodu topografických studií. Koneckonců taková diagnostická metoda umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fossě. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nezbytnou vyšetřovací metodu pro odlišení Chiariho syndromu od ostatních patologických procesů..

S pomocí MRI musíte vyšetřit krk a hrudník. Ve skutečnosti se na těchto místech páteře často vyskytují meningocele a injekční cysty. Během vyšetření musí lékař nejen ověřit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit další patologické procesy, které jsou s ním často kombinovány.

Průběh terapie

U anomálie Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologie asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout šokům a poškození hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění..

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léků s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Jmenování svalových relaxantů pro uvolnění svalů nebrání.

Ve vážných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (svalová slabost, dysfunkce lebečních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zásah. Během operace lékař rozšíří týlní foramen odstraněním části týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, musíte odstranit část mandlí cerebella a přední polovinu 2 horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, bude muset chirurg udělat náplast v dura mater.

V některých případech je chirurgická léčba prováděna pomocí bypassu. Tato operace je větví mozkomíšního moku drenáží, v důsledku čehož přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho se diví, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku lze odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je včasnost chirurgického zákroku..

Lidé trpící Chiariho chorobou typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité provést operaci co nejdříve. Koneckonců komplikace spojené s mozkem a míchou nejsou prakticky léčitelné. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariho nemoc je vrozená anomálie, kterou je třeba léčit, až se objeví první příznaky. Jinak můžete trvale zůstat postiženi nebo ztratit život..

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Důvody

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie připisována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

  • zneužívání alkoholu ženou;
  • nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
  • infekční a virová onemocnění budoucí matky - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak možnosti jejího průběhu..

Takže s mírným posunem podlouhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž lebečního kruhu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Historie rodiny naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco významné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, jakož i neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním ošetřením lze rychle odstranit vadu zkreslení. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Specialisté doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - o nic se nestarají. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho chorobu:

  • bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
  • na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
  • znatelné svalové napětí v ramenním opasku, krku;
  • porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
  • změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
  • přetrvávající závratě;
  • hluk v uších;
  • potíže s polykáním;
  • časté omdlení, ztráta vědomí;
  • snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě určí další studie pro diferenciální diagnostiku.

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromáždění stížností neumožnily přesné stanovení diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostních lebek, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud je přítomna infekce, lékař vybere protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco s mírnou závažností Arnolda Chiariho syndromu musí být léčba komplexní:

  • dehydratační léčiva;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva;
  • analgetika;
  • svalové relaxancia;
  • vitamíny
  • antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi tumoru v případě diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypass - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. Tím se zabrání otokům látky v mozku a zabrání se smrti.

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari fyzicky i intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit, včas absolvovat všechna vyšetření stanovená lékařem.

Chirurgie pro Arnold Chiari Anomaly

Jaká nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je souhrnný koncept, který se chápe jako skupina vrozených vad cerebellum, medulla oblongata a můstku (hlavně cerebellum) a horní míchy. V úzkém smyslu se toto onemocnění jeví jako opomenutí zadních částí mozku na foramen magnum - místo, kde mozek přechází do míchy.

Anatomicky jsou zadní a dolní část GM lokalizovány v zadní části lebky, kde se nachází mozeček, medulla oblongata a Varolievův most. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty dolů do oblasti velkého otvoru. V důsledku takové dislokace jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku komprese dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu..

Frekvence výskytu patologie je 4 lidé na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například, jedna z forem může být diagnostikována okamžitě po narození dítěte, další typ anomálie je diagnostikován náhodně při rutinních vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta 2 od 25 do 40 let.

Ve více než 80% případů je nemoc kombinována s syringomyelia, patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozená je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena díky pomalu rostoucím lebečním kostem..

Berou do armády s anomálií: seznam kontraindikací pro vojenskou službu nezahrnuje Arnold-Chiariho nemoc.

Dává postižení: otázka vydávání postižení závisí na stupni přemísťování mandlí mozečku. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Jsou-li níže vynechány dolní části mozku - otázka vydávání postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci není specifická, protože neexistuje jediný důvod pro vývoj nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhýbaly stresu, zraněním a dodržovaly správnou výživu. Co by se nemělo dělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 se tedy nespojují se životem.

Jaké jsou příčiny patologie?

Vědci dosud neurčili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní lebeční fosílie, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci říkají, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který tlačí nižší struktury ve foramen magnum svým objemem a hmotou.

Vrozená vada může být latentní. Posun dolů může vyvolat například pokles mozku, zvýšení tlaku uvnitř lebky a tlačení mozečku a trupu dolů. Zranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost vady nebo vytvářejí podmínky pro posun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obrázek

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolní části mozku a horní míchy.
  2. Cerebelární komprese.
  3. Porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jádra dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršení koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - narušení koordinace při pohybu různých svalů.
  • Dysmetrii - porušení motorických zákonů kvůli skutečnosti, že je narušeno prostorové vnímání.
  • Nystagmus - vibrační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšním moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí se hypertenzní syndrom, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prudká a bolavá bolest hlavy, přitěžující změnou polohy hlavy. Kefalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horním krku. Také bolest zesiluje močení, pohyby střev, kašel a kýchání.
  2. Autonomické příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm přemístění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku spadají pod úroveň foramen magnum v zadní části hlavy. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je hromadění mozkomíšního moku v míše.

Varianta anomálie prvního typu je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy do krku a zadní části hlavy, které se zesiluje kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé svaly krku;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem v dolních mozkových strukturách pod úroveň foramen magnum je klinika doplněna a má následující příznaky:

  1. Snižuje se zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojí vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se zdá, že se kolem něj točí předměty.
  3. Hluk v uších.
  4. Náhlé krátkodobé zástavy dýchání, z nichž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Závratě s ostrou svislou vodorovnou rovinou.

V případě, že je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, je klinický obraz doplněn narušenou citlivostí, parestézií, oslabenou svalovou silou a narušenou funkcí pánevních orgánů..

2 typu a 3 typu

Anomálie typu 2 na klinickém obrázku je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie Arnolda-Chiariho druhého stupně je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Pravidelné úplné dýchací zástavy.
  • Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a je narušen akt polykání: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. To se projevuje od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací skrz nos.
  • Chiariho anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterního svalstva, zvyšuje se zejména svalový tonus horních končetin.

Anomálie třetího typu kvůli hrubým defektům ve vývoji mozkových struktur a jejich posunutí směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je mozková hypoplasie (nedostatečný vývoj). Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

K diagnostice patologie se obvykle používají instrumentální metody pro diagnostiku centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rheoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky zhoršené funkce mozku, ale tyto metody nedávají specifické příznaky. Použitá radiografie také vizualizuje abnormalitu v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazení magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou uváděny do umělého spánku s drogami, ve kterém zůstávají po celou dobu zákroku.

MR příznaky anomálie: ve vrstvených obrazech mozku je vizualizováno přemístění kmenových částí mozku. Díky jeho dobrému zobrazování je MRI považována za zlatý standard v diagnostice abnormalit Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají tyto metody eliminace:

Disekce koncového závitu

Tento způsob má výhody a nevýhody. Výhody řezání finálního vlákna:

  1. zachází s příčinou onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • po 3-4 dnech je bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Craniectomy

Druhou operací je kraniektomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není odstraněna;
  • po zásahu zůstává riziko smrti - od 1 do 10%;
  • existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s anomálií Arnold-Chiari:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok..
  2. S mírným klinickým obrazem je indikována symptomatická terapie. Například při bolestech hlavy jsou předepsány léky proti bolesti. Konzervativní léčba Chiariho anomálií je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
  3. Pokud jsou pozorovány neurologické deficity nebo onemocnění zhoršuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgie.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinický obraz nemusí vůbec objevit a osoba s posunem v mozkovém kmeni nezemře přirozenou smrtí na nemoc. Kolik lidí žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozsáhlého používání MRI bylo jasné, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie vývoje mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozek a medulla oblongata, díky své malé velikosti, spadají pod velkou týlní foramen, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAA odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců - 1 na 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku ve velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemístění mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že defekt neurální trubice se vyskytuje primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což vede k vytvoření snížené zadní kraniální fossy. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAK typu 2, ale role genetických faktorů stále není dobře pochopena..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie typu 1 Arnold-Chiari na typ A s syringomyelií a typ B bez syringomyelia..

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středové linie párovaných záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenán progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

  • Typ 3 - hrubé přemístění hindbrainu do míchy s vysokou krční nebo suboccipitální kýlou mozku a jeho membrán a závažným hypertenzním hydrocefalickým syndromem.
  • Typ 4 - hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku, aniž by se přemístil dolů ektopií medulla oblongata.
  • 0 typ. V roce 1998 americký dětský neurochirurg Bermans Iskander (B. J. Iskandar) a jeho kolegové poprvé představili koncept „Chiari 0“ („Chiari 0“) v popisu 5 pacientů s neurologickými příznaky anomálie Arnold-Chiari s injekční stříkačkou a cerebelární mandlí na úrovni velké týlní foramen. Tento typ se také nazývá „hranice s Chiari“.
  • 0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

    Symptomatologie

    Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji se stížnosti na MAK typu 0 týkají bolesti hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolesti krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršená tepová frekvence a rytmus, respirační rytmus, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - porušení citlivosti obličeje a poruch bulbarů (poruchy polykání a řeči).

    Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a ne na stupni ektopie mozkových mandlí..

    Terapie

    Léčba abnormalit Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a cerebrospinální tekutina je normalizována zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

    Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..

    Jaká je podstata anomálie Arnolda Chiariho, jak nebezpečná je tato patologie, metody její léčby

    Lékaři rozlišují tři typy Chiariho anomálií. Závisí na změnách ve struktuře mozkové tkáně pronikající vertebrálním řezem, jakož i na typu poruch ve fungování a fungování mozku páteře a mozku.

    Obvykle neexistují žádné příznaky této choroby, takže není třeba ji léčit. Tento syndrom je často detekován pouze při studiu dalších nemocí..

    Navzdory zdánlivé neškodnosti mohou být důsledky anomálie Arnolda Chiariho žalostné.

    Co je tento jev

    Malformace Arnolda Chiariho je vzácná. S touto nemocí se zadní část mozku pohybuje v kaudálním směru a padá do týlního foramenu..

    V tomto okamžiku může člověk cítit tažnou bolest, někdy se mohou objevit neurologické abnormality. Řešení tohoto problému je jedno - operace, obvykle obejít nebo dekomprimovat fosílii.

    Klasifikace anomálií

    Anomálie Arnolda Chiariho má jinou závažnost, takže existují čtyři typy anomálií.

    1. První typ je charakteristický prolapsem mozkových mandlí, které jsou umístěny pod otvorem v zadní části hlavy. To lze zjistit u dospívajícího nebo dospělého. V tomto stádiu lze detekovat hydromyelii, když je tekutina ve středním kanálu míchy.
    2. Druhý typ je charakterizován projevem bezprostředně od narození dítěte. Dá se předpokládat, že mandle mozku a medulla vycházejí ven zezadu. Při takovém onemocnění je v míše vždy tekutina a někdy může být i vrozená míšní kýla.
    3. Třetí typ je charakterizován zvláštním umístěním mozečku a dřeňovky podlouhlé v meningokele cervikálně-týlní oblasti.
    4. U čtvrtého typu je diagnostikována téměř úplná absence mozečku. A neklesne. Tento stav se také nazývá Dandy-Walkerův syndrom, když se k této patologii přidají hydrocefalus, syringomyelia, někdy se na zadní straně lebky mohou objevit cysty.

    U druhého a třetího typu anomálie Arnolda Chiari mohou nastat další příznaky z nervového systému:

    • polymicrogyria;
    • heterotopy mozku;
    • cysty v díře Mojandi;
    • změna corpus callosum;
    • změny v práci subkortexu;
    • strukturální změny v sylvianském vodovodním systému;
    • může se objevit cerebelární srp.

    Symptomatologie

    Typické příznaky anomálie Arnolda Chiariho jsou:

    • Častá bolest v zadní části hlavy, která se při kašlání a kýchání zesiluje.
    • Bolest v hlavě kvůli zvýšenému tlaku nebo napětí v krku.
    • Závratě, ztráta vědomí, pokud ostře otočíte hlavu nebo vstanete.
    • Ztráta zraku.
    • Necítím se dobře.
    • Tělesná teplota pod normální teplotu, bolest v rukou.
    • Svalová slabost.
    • Prstová spasticita.
    • Existuje apnoe.
    • Je těžké polykat.
    • Mozek přestává ovládat pohyby žáků.
    • Problémy s močením.
    • Zášklby očí.
    • Tinnitus, pokud se ostře ohnete nebo otočíte.
    • Chvění rukou a nohou.
    • Problémy s koordinací.
    • Problémy s rozvojem jemných motorických dovedností.
    • Ztráta citlivosti těla.
    • Svaly jsou slabé, takže je obtížné chodit nebo zvedat věci..
    • Mozkový infarkt (páteř nebo mozek).

    Důvody pro vzhled

    Stále neexistuje přesná odpověď, odkud tato nemoc pocházela. Někteří neurologové tvrdí, že problémem je nesprávná velikost lidské lebky, protože je v ní málo místa, mozek se nevejde a její části přesahují lebku.

    Existuje také možnost, že tento jev je způsoben příliš velkou velikostí mozku, za níž hlava nemá čas na růst, takže je orgán nucen usadit se jiným způsobem a pohybem mozečku mimo lebku.

    Existuje další verze anomálie Arnolda Chiariho. S mírnou závažností nemoci po dlouhou dobu se může díky hydrocefalu prudce zhoršit. Tekutina ovlivňuje velikost komor mozečku a zvyšuje tak velikost této části mozku.

    Malformace neumožňuje normálně se vyvíjet vazivový aparát týlního a krčního těla. Proto s mozkovou mrtvicí nebo jiným zraněním mozek trpí ještě více, objevují se symptomy projevu.

    Pokud žena během těhotenství měla ektopii děložního čípku, existuje vysoká pravděpodobnost, že tento syndrom bude u dítěte detekován. Pokud to zjistíte v raných stádiích, můžete těhotenství ukončit. Další příčiny dosud nebyly identifikovány..

    Komplikace

    U lidí s Arnoldem Chiariho syndromem nemusí být závažné patologie pozorovány po dlouhou dobu, ale pokud se nemoc začne rozvíjet, může to mít vážné následky..

    • hromadění tekutin v lebce kolem mozku;
    • rozvoj ochrnutí, pokud se tekutina shromažďuje kolem míchy a chirurgie v této situaci vždy nepomůže;
    • syringomyelia je cysta v páteři, kde je tekutina. Tato formace tlačí na míchu a narušuje její práci;
    • srdeční vady jsou vzácné;
    • potíže s dýcháním
    • pneumonie způsobená stagnací;
    • nízká inteligence.

    Diagnostika

    Pro stanovení diagnózy musíte znát stupeň vývoje nemoci, abyste mohli upravit taktiku léčby. Důležité je také interní vyšetření a několik postupů: ozvěna a elektro-EG mozku, rheoencefalografie.

    Jejich výsledky však nemohou diagnózu důkladně potvrdit, protože vykazují pouze úroveň intrakraniálního tlaku.

    Rentgen lebky je potřebný k identifikaci abnormalit ve struktuře kostí, které jsou charakteristické pro tuto nemoc.

    CT a MSCT mozku neumožňují lékařům jasně prozkoumat kraniovertebrální spojení a také neukazují stav měkké látky mozku v zadní části lebky.

    K diagnostice anomálie Arnolda Chiariho se proto používá magnetické rezonance, pomocí kterých můžete vidět stav mozku i míchy.

    Pokud potřebujete dítě vyšetřit, dostane sedativum, protože během procedury je nutná úplná imobilita.

    Kromě mozkové MRI může být nutné prozkoumat oblast krku a hrudníku. To se stane, pokud existuje možnost odhalit cysty na páteři a zatlačit na míchu.

    MRI je nejlepší volbou, protože může vykazovat malé odchylky ve fungování nervového systému, což ukazuje na přítomnost nemoci.

    Léčba

    Užívání léků na anomálie Arnolda Chiariho je odůvodněné, pouze pokud si pacient stěžuje pouze na bolest v zádech hlavy nebo krku. Vyvinuté léky, které zmírňují zánět a anestetizují.

    Pokud to nepomůže a nemoc postupuje, budete muset souhlasit s operací. Chirurgové odstraní všechny možné projevy abnormalit, které vyvíjejí tlak na mozek, mohou obnovit oběh mozkomíšního moku.

    Obvykle existují dva typy operací:

    • disekce koncových nití;
    • dekomprese otvoru v šíji nebo craniectomy.

    Disekce koncového závitu

    Výhody této taktiky pro léčbu anomálií Arnolda Chiariho jsou následující:

    • Práce chirurga trvá pouze 45 minut. Všechny akce nevyžadují závažný invazivní zásah, zatímco všechny části mozku mohou být nahrazeny.
    • Po operaci je zotavení rychlé, rehabilitace není nutná.
    • Po zákroku je vyloučena smrt osoby z této anomálie.
    • Eliminují se nejen důsledky, ale také příčiny malformací a řada dalších nemocí.
    • Neexistuje žádná úmrtnost na takový postup..
    • Po operaci se hydrocefalus nezačne kvůli přemísťování mandlí.
    • Člověk se cítí lépe, ale nemoc se nevyvíjí.
    • Krevní oběh začíná lépe fungovat, nervový systém obnovuje své funkce.
    • Příležitost žít naplno.

    Tato operace má několik nevýhod:

    1. Malá jizva na ocasní kosti.
    2. Po operaci bude místo řezu bolet několik dní.
    3. Vzhledem k odlivu spasticity se zdá, že v končetinách je menší síla.
    4. V důsledku zlepšeného přísunu krve do mozku se aktivita tohoto orgánu může zvýšit..
    5. Během zotavení se člověk může cítit nepříjemně, ale tento stav rychle zmizí..

    Kraniotomie

    Výhody takové operace na dekompresi šíje:

    • Výsledek je viditelný pár dní po zákroku..
    • Na tuto nemoc rozhodně neexistuje žádná rychlá smrt..

    Nevýhody dekomprese s anomálií Arnolda Chiariho jsou však mnohem větší:

    1. Příčina anomálie nezmizí.
    2. Úmrtnost může dosáhnout tří procent.
    3. Práce chirurga má silný účinek na tělo, pacient může být zdravotně postižený.
    4. Existuje zlepšení, ale ne tolik jako při první léčbě.
    5. Může se vyvinout mozkový edém..
    6. Možnost pneumoencefalie.
    7. Po chirurgickém zákroku se může objevit hydrocefalus.
    8. Tetraparéza rukou a nohou.
    9. Během zákroku může asi 14% objemu mozkomíšního moku zmizet.
    10. Embolie.
    11. Neurologický deficit ve vzácných případech, v závislosti na oblasti intervence.
    12. Vzhled infekce v lebce, kvůli níž začíná meningitida nebo absces v mozku.
    13. Hemodynamické změny v mozkovém kmeni.
    14. Epidurální hematom.
    15. Krvácení do mozku.
    16. Intraaxiální krvácení, kvůli kterému začíná neurologický deficit.

    Před jakýmkoli typem chirurgického zákroku lékaři pečlivě vyšetřují pacienta, aby pochopili, která možnost bude v tomto případě důležitější, a také studovali vlastnosti těla, což může být kontraindikací pro chirurgický zákrok.

    Lidé s takovou anomálií mohou žít dlouho, ale nemohou si užívat života naplno. Proto se ukazuje, že operace dávají příležitost zažít všechna kouzla života bez omezení.

    Všechny metody léčby mají své vlastní indikace, proto je vždy zvolena metoda, která je pro člověka nejméně škodlivá..

    Přečtěte Si O Závratě