Hlavní Infarkt

Amyotrofická laterální skleróza: příznaky, léčba, diagnostika, prognóza

Amyotrofická laterální skleróza nebo Lou Gehrigova choroba je rychle postupující onemocnění nervového systému charakterizované poškozením motorických neuronů míchy, kůry a mozkového kmene. Do patologického procesu jsou zapojeny i motorické větve lebečních neuronů (trigeminální, obličejové, glosofaryngeální)..

Epidemiologie onemocnění

Nemoci jsou extrémně vzácné, asi 2-5 lidí na 100 000. Předpokládá se, že muži po 50 letech častěji onemocní. Lou Gehrigova choroba nikomu nečiní výjimky, postihuje lidi různého sociálního postavení a různých profesí (herci, senátoři, laureáti Nobelovy ceny, inženýři, učitelé). Nejznámějším pacientem byl mistr světa v baseballu Loi Gering, na jehož počest nemoc dostala své jméno.

Amyotrofická laterální skleróza je v Rusku rozšířená. Počet nemocných je v současné době v populaci přibližně 15 000–20000. Mezi slavnými lidmi Ruska s touto patologií je možno uvést skladatele Dmitrije Šostakoviče, politika Jurije Gladkova, popového zpěváka Vladimíra Migula.

Příčiny amyotropní laterální sklerózy

Toto onemocnění je založeno na hromadění patologického nerozpustného proteinu v motorických buňkách nervového systému, což vede k jejich smrti. Příčina onemocnění není v současné době známa, existuje však mnoho teorií. Mezi hlavní teorie patří:

  • Viral - tato teorie byla populární v 60-70s 20. století, ale nikdy našel potvrzení. Vědci z USA a SSSR provedli experimenty na opicích a do nich zavedli extrakty míchy od nemocných lidí. Další vědci se pokusili prokázat zapojení viru dětské obrny do vzniku nemoci..
  • Dědičné - v 10% případů je patologie dědičná;
  • Autoimunita - tato teorie je založena na detekci specifických protilátek, které ničí motorické nervové buňky. Existují studie prokazující tvorbu takových protilátek proti jiným závažným onemocněním (například s rakovinou plic nebo Hodgkinovým lymfomem);
  • Gen - u 20% pacientů dochází k porušení genů kódujících velmi důležitý enzym Superoxiddismutáza-1, který přeměňuje superoxid toxický na nervové buňky na kyslík;
  • Neural - britští vědci věří, že glia elementy jsou zapojeny do vývoje nemoci, tj. Buněk, které poskytují životně důležitou aktivitu neuronů. Studie ukázaly, že s nedostatečnou funkcí astrocytů, které odstraňují glutamát z nervových zakončení, se pravděpodobnost rozvoje Lou Gehrigovy choroby mnohokrát zvyšuje..

Klasifikace amyotropní laterální sklerózy:

Podle frekvence výskytu:Dědičností:
  • sporadicky izolované izolované případy
  • rodina - pacienti měli rodinné vazby
  • autozomálně recesivní
  • autozomálně dominantní
Z hlediska poškození centrální nervové soustavy:Nosologické formy nemoci:
  • bulbar
  • krční
  • hruď
  • bederní
  • šířit
  • respirační
  • Klasické basy
  • Progresivní ochrnutí
  • Progresivní svalová atrofie
  • Primární laterální skleróza
  • Komplex západního Pacifiku (ALS-parkinsonismus-demence)

Příznaky amyotropní laterální sklerózy

Jakákoli forma nemoci má stejný začátek: pacienti si stěžují na zvýšení svalové slabosti, snížení svalové hmoty a výskyt fascikulací (svalové záškuby).

Bulbar forma ALS je charakterizována příznaky poškození kraniálních nervů (9,10 a 12 párů):

  • U pacientů, řeči, výslovnosti se zhoršuje, je obtížné pohnout jazykem.
  • Postupem polykání se časem narušuje, pacient se neustále dusí, z nosu se může vylévat jídlo.
  • Pacienti pociťují nedobrovolné škubání jazyka.
  • Progresi ALS doprovází úplná atrofie svalů obličeje a krku, u pacientů zcela chybí výrazy obličeje, nemohou otevřít ústa, žvýkat jídlo.

Varianta děložního čípku postihuje především horní končetiny pacienta symetricky na obou stranách:

  • Pacienti zpočátku pociťují zhoršení funkčnosti rukou, je těžší psát, hrát na hudební nástroje, provádět složité pohyby.
  • Současně jsou svaly paže velmi napjaté, reflexy šlach jsou zvýšeny.
  • S postupem času se slabost šíří na svaly předloktí a ramen, atrofují. Horní končetina připomíná závěsné řasy.

Lumbosakrální forma obvykle začíná pocitem slabosti v dolních končetinách.

  • Pacienti si stěžují, že je pro ně těžší dělat práci, stát na nohou, chodit na velké vzdálenosti, lezet po schodech.
  • V průběhu času se noha začíná ochabovat, atrofie svalů nohou, pacienti se nemohou ani postavit.
  • Objevují se patologické reflexy šlach (Babinsky). U pacientů dochází k inkontinenci moči a stolice.

Bez ohledu na to, která varianta u pacientů na začátku onemocnění převládá, je výsledek stále stejný. Nemoc neustále postupuje a šíří se do všech svalů těla, včetně dýchacích cest. Když dojde k selhání dýchacích svalů, pacient potřebuje mechanickou ventilaci a stálou péči.

Ve své praxi jsem pozoroval dva pacienty s ALS, muže a ženu. Vyznačovaly se barvou rudých vlasů a relativně mladým věkem (do 40 let). Navenek byli velmi podobní: Nebyl ani náznak přítomnosti svalů, amimické tváře, vždy otevřených úst..

Ve většině případů tito pacienti umírají na doprovodná onemocnění (pneumonie, sepse). I s náležitou péčí se vyvíjejí proleženiny (viz jak a jak léčit proleženiny), hypostatická pneumonie. Uvědomujíc si závažnost jejich nemoci, pacienti upadnou do deprese, apatie, přestanou mít zájem o vnější svět a své blízké.

V průběhu času prochází psychika pacienta významnými změnami. Pacient, kterého jsem během roku pozoroval, byl pozoruhodný náladou, emoční labilitou, agresivitou a zdrženlivostí. Provádění intelektuálních testů ukázalo pokles jeho myšlení, mentálních schopností, paměti, pozornosti.

Diagnóza amyotropní laterální sklerózy

Mezi hlavní diagnostické metody patří:

  • MRI míchy a mozku - metoda je poměrně informativní, odhaluje atrofii motorických částí mozku a degeneraci pyramidálních struktur;
  • cerebrospinální punkce - obvykle odhaluje normální nebo vysoký obsah bílkovin;
  • neurofyziologické vyšetření - elektroneurografie (ENG), elektromyografie (EMG) a transkraniální magnetická stimulace (TCMS).
  • molekulární genetická analýza - studie genu kódujícího Superoxid dismutázu-1;
  • biochemický krevní test - odhalí 5-10krát vyšší kreatin fosfokinázu (enzym vznikající při zhroucení svalů), mírný nárůst jaterních enzymů (ALT, AST) a hromadění toxinů v krvi (močovina, kreatinin).

Co se stane s ALS

Vzhledem k tomu, že ALS má podobné příznaky jako u jiných nemocí, se provádí diferenciální diagnostika:

  • mozková onemocnění: nádory zadní kraniální fosílie, multisystémová atrofie, discirkulační encefalopatie
  • svalová onemocnění: okulofarengiální myodystrofie, myositida, myotonie Rossolimo-Steinert-Kurshman
  • systémové nemoci
  • nemoci míchy: lymfocytární leukémie nebo lymfom, nádory míchy, amyotropie míchy, syringomyelia atd..
  • onemocnění periferních nervů: Perseige-Turnerův syndrom, Isaacsova neuromyotonie, multifokální motorická neuropatie
  • myasthenia gravis, Lambert-Eatonův syndrom - onemocnění neuromuskulární synapse

Léčba amyotropní laterální sklerózy

Léčba nemoci je v současné době neúčinná. Léky a řádná péče o pacienta pouze prodlužují délku života, nezajišťují úplné uzdravení. Symptomatická terapie zahrnuje:

  • Riluzole (Rilutec) je ve Spojených státech a Velké Británii zavedenou drogou. Mechanismus jeho působení je blokovat glutamát v mozku, a tím zlepšit fungování superoxiddismutázy-1.
  • RNA interference je velmi slibná metoda léčby ALS, jejíž tvůrci získali Nobelovu cenu za medicínu. Tato technika je založena na blokování syntézy patologického proteinu v nervových buňkách a zabránění jejich následné smrti.
  • Transplantace kmenových buněk - studie prokázaly, že transplantace kmenových buněk do centrálního nervového systému zabraňuje smrti nervových buněk, obnovuje nervové spojení, zlepšuje růst nervových vláken.
  • Svalové relaxanty - eliminují svalové křeče a záškuby (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
  • Anabolika (Retabolil) - ke zvýšení svalové hmoty.
  • Anticholinesterázová léčiva (Proserin, Kalimin, Pyridostigmin) - brání rychlé destrukci acetylcholinu v neuromuskulárních synapsích.
  • Vitaminy skupiny B (Neurorubin, Neurovitan), vitamíny A, E, C - tyto léky zlepšují vedení impulsu podél nervových vláken.
  • Širokospektrální antibiotika (cefalosporiny 3-4 generací, fluorochinolony, karbopenemy) - jsou indikovány pro vývoj infekčních komplikací, sepse.

Komplexní terapie musí zahrnovat krmení nazogastrickou trubicí, masáž, cvičení s lékařem, cvičení, psychologické poradenství.

Předpověď

Prognóza amyotropní laterální sklerózy je bohužel špatná. Pacienti umírají doslova za několik měsíců nebo let, průměrná délka života u pacientů:

  • pouze 7% žije více než 5 let
  • s debutem na bulbu - 3-5 let
  • s bederní - 2,5 roku

Příznivější prognóza pro dědičné případy nemoci spojené s mutacemi v genu pro superoxiddismutázu-1.

Situace v Rusku je zastíněna skutečností, že pacientům není věnována náležitá péče, o čemž svědčí skutečnost, že Riluzot je lék, který zpomaluje průběh nemoci, nebyl v Rusku registrován až do roku 2011 a teprve ve stejném roce byla uvedena samotná nemoc “ vzácné. " Ale v Moskvě jsou:

  • Fond pro úlevu od amyotropní laterální sklerózy v milostném centru Martha-Mariinsky
  • Charitativní nadace pro pomoc G. N. Levitskému pro pacienty ALS

Nakonec bych rád doplnil charitativní akci Ice Bucket Challenge, která se konala v červenci 2014. Jeho cílem bylo získat finanční prostředky na podporu pacientů s amyotropní laterální sklerózou a bylo poměrně rozšířené. Pořadatelům se podařilo získat více než 40 milionů dolarů.

Podstatou akce bylo, že člověk buď nalil kbelík ledové vody a zachytil ji na videu, nebo daroval určité množství peněz na charitu. Akce se stala docela populární díky účasti populárních interpretů, herců a dokonce i politiků..

ALS nemoc: co to je, symptomy, léčba

Amyotrofická laterální (laterální) skleróza, známá také jako Lou Gehrigova choroba (v anglických zdrojích) nebo ALS, patří do skupiny neurodegenerativních onemocnění ovlivňujících nervový systém. Je charakterizováno poškozením motorických neuronů kortikálních struktur, kmene, oddělení předních rohů v míše. Progresi symptomů je obvykle charakterizována progresí symptomů: svalová atrofie, spasticita, konvulzivní syndrom, pyramidální poruchy.

Patologická charakteristika

ALS je onemocnění, které se vyvíjí u pacientů v produktivním věku, což určuje důležitost včasné diagnostiky. Patologie se vyskytuje s frekvencí 2–5 případů na 100 000 obyvatel. Častěji jsou lidé nemocní. V celkové hmotnosti nemocí motorického neuronu je podíl ALS 80%. Nemoci ALS nelze vyléčit. Častěji je příčina smrti pacienta spojena s respiračním selháním v důsledku infekčních lézí dýchacích cest nebo ochrnutí dýchacích svalů..

Amyotrofická laterální skleróza, také nazývaná ALS, je onemocnění, které se v 10% případů projevuje postupnou paralýzou typu bulbaru, což ukazuje na poškození jader, která tvoří kraniální nervy. Svalová atrofie je detekována u 8% pacientů a je také progresivní..

Druhy amyotropní sklerózy

ALS nemoc je patologický stav, který je doprovázen progresivním poškozením a smrtí motorických neuronů, což způsobuje rostoucí poruchu motorické funkce. Pacient nemůže dýchat, chodit, polykat, mluvit. V závislosti na oblasti primární (debutní) léze existují cervikální, hrudní, bederní, difúzní formy.

Podle rychlosti růstu příznaků se rozlišují rychle tekoucí, středněproudé a pomalu tekoucí formy. Klasifikace O. Hondkarian, s přihlédnutím k lokalizaci debutového patologického zaměření, navrhuje izolaci lumbosakrálních, děložních hrdel, bulbarů, mozkových druhů.

Lumbosakrální

Vyskytuje se s frekvencí 20–25% případů. Debut patologie je doprovázen nižší paraparézou (mírná ochrnutí postihující obě nohy) s následnou progresí.

Cervicothoracic

Detekuje se u 50% pacientů. Projevuje se parézou smíšeného typu v horních končetinách a spastického typu v dolních končetinách.

Žárovka

Je diagnostikována u 25% pacientů. Patogeneze je založena na porážce jader, která tvoří základ kraniálních nervů (kaudální skupina). Projevuje se příznaky, které jsou charakteristické pro poškození kraniálních nervů, následované přidáním pyramidálních poruch. Obvykle je pozorována progresivní amyotropie - zhoršená funkce nervových buněk vede k rozvoji svalové slabosti až do úplné imobilizace pacienta.

Intelektuální

Vyskytuje se s frekvencí 1–2% případů. Projevuje se selektivní povahou poškození motorických neuronů s výskytem příznaků - pseudobulbarský syndrom v kombinaci s tetraparézou a spastickou paraparézou. Periferní motorické neurony jsou mírně poškozeny. Patologický proces je lokalizován hlavně v oblasti centrálního předního gyrusu, podél celého úseku kortikospinální a kortikobarbové dráhy.

Příčiny výskytu

Příčiny amyotropní laterální sklerózy nejsou zcela známy. Patogenetické mechanismy jsou neustále studovány, což je spojeno se vznikem mnoha teorií a hypotéz:

  1. Excitotoxicita glutamátu. Základem patogeneze je selhání glutamát-aspartátového systému, který zajišťuje transportní funkci. V důsledku narušení dochází v motorických sekcích centrální nervové soustavy k hromadění vzrušujících kyselin.
  2. Autoimunitní reakce. Patogeneze je založena na produkci protilátek proti vápníkovým kanálům, které spouštějí řadu reakcí vedoucích k smrti motorických neuronů.
  3. Nedostatek neurotropního faktoru - proteiny, které stimulují a podporují vývoj neuronů.
  4. Mitochondriální dysfunkce. Srdcem patogeneze je zvýšení propustnosti mitochondriálních membrán.

Žádná z teorií není podložena přesvědčivými důkazy. V 90% případů se onemocnění vyvíjí spontánně, sporadicky. V 10% případů korelují příčiny ALS s dědičnou predispozicí. U pacientů s dědičnou formou je ve 20% případů detekována mutace enzymu SOD-1 (enzym superoxiddismutázy)..

Enzym SOD-1 se podílí na regulaci množství volných radikálů. Amyotrofická laterální skleróza je onemocnění, jehož vývoj se ve většině případů objevuje spontánně, ale pod vlivem příznivých podmínek, což vám umožňuje upozornit na rizikové faktory:

  • Věk nad 50 let.
  • Dědičná predispozice.
  • Mužské pohlaví.
  • Špatné návyky (kouření, alkoholismus).
  • Pobyt ve venkovských oblastech (korelace s negativními účinky pesticidů používaných v zemědělství na zdraví).

Syndrom amyotropní laterální sklerózy je charakterizován klinickou heterogenitou (heterogenitou), která vede k mnoha možnostem popisu klinického obrazu v praktické neurologii. Heterogenita se projevuje v lokalizaci debutového patologického fokusu, povaze šíření patologického procesu, variabilitě kombinace příznaků, rychlosti progrese neurologického deficitu.

Symptomatologie

ALS syndrom je komplex příznaků spojených s destruktivními procesy v mozkových tkáních (mozek, páteř), který určuje povahu projevů, včetně těch symptomů, které vznikají v důsledku destrukce nervových spojení. Při amyotropní laterální skleróze je 80% neuronů nevratně poškozeno před výskytem výrazných klinických příznaků onemocnění, což komplikuje včasnou diagnózu. ALS příznaky v mladém věku v raných fázích kurzu:

  • Křeče, škubání končetin.
  • Slabina končetin.
  • Znecitlivění a jiná bolestivost svalů.
  • Poškození řeči.

Tyto příznaky jsou charakteristické pro mnoho onemocnění centrálního nervového systému, což významně komplikuje diferenciální diagnostiku. Prodromální (před nástupem závažných příznaků) období v ojedinělých případech může trvat až 1 rok. Toto onemocnění je obvykle charakterizováno rychlým nárůstem klinických příznaků. Příznaky ALS syndromu:

  1. Fascikulace (záškuby svalů).
  2. Periferní paralýza (atonie - snížený svalový tonus, nehybnost, areflexie - absence přirozených nedobrovolných reakcí na podněty).
  3. Pyramidální poruchy (přítomnost patologických reflexů - orální automatismus, karpální a noha, klony - rychlé, rytmické kontrakce svalové skupiny, synkineze - reflexní nedobrovolný pohyb končetiny v reakci na libovolný pohyb opačné končetiny).
  4. Bulbarův syndrom (dysartrie - porucha řeči, dysfagie - potíže s polykáním, svalová atrofie v jazyce, porucha respiračního rytmu).
  5. Pseudobulbarský syndrom (příznaky charakteristické pro bulbarský syndrom, rozdíl - ochrnuté svaly nepodstupují atrofii).

Příznaky amyotropní laterální sklerózy se sporadickými a familiárními (dědičnými) formami se neliší. Debutové projevy závisí na lokalizaci místa poškozených nervových struktur. Pokud je patologický proces lokalizován v zóně dolních končetin (75% případů), je amyotropní skleróza doprovázena trápností při chůzi, snížením flexibility v kotníku.

Výsledkem je, že se pohyb chůze mění, pacient zakopne, má potíže s udržováním rovnováhy těla. Primární léze horních končetin je spojena se zhoršením jemných pohybových schopností rukou, což způsobuje obtíže při provádění přesných pohybů vyžadujících flexibilitu a saní ruky. Slabost, která je zpočátku pozorována ve svalech rukou, se postupně rozšiřuje do všech částí těla.

Syndromy bulbarů a pseudobulbů jsou detekovány v 67% případů, špatně přístupných korekcím, často vedou k rozvoji aspirační pneumonie (spojené s požitím cizích tekutin a dalších látek) a oportunních infekcí vyvolaných oportunními viry a bakteriemi. Mezi příznaky ALS onemocnění v raných stádiích patří dysartrie, která se může objevit v mírné formě (chrapot hlasu).

Spastická forma pokračuje vývojem nosorožce - nadměrného nosního tónu hlasu. Progresivní dysfagie s amyotropní laterální sklerózou je často příčinou vývoje nutriční dystrofie (podvýživa s energetickými bílkovinami) se symptomy: atrofie svalů a podkožního tuku, nadměrně suchá kůže, úbytek hmotnosti, tvorba volných kožních záhybů.

Další patologií, často vyplývající z dysfagie, je imunodeficience sekundárního typu. Projevuje se chronickým, opakujícím se průběhem infekcí horních cest dýchacích, hematologickým deficitem a tvorbou autoimunitních a alergických reakcí. U některých pacientů je diagnostikována frontotemporální demence. U této formy demence dochází k degradaci kortikálních (kortikálních) neuronů, dochází k poruchám chování a osobnosti.

Diagnostika

Diferenciální diagnostika amyotropní laterální sklerózy zahrnuje studie:

  1. MRI mozku a míchy. Provádí se vyloučení dalších patologií mozkové substance..
  2. Elektromyografie. Provádí se k potvrzení přítomnosti denervačního procesu (oddělení nervových spojení mezi svaly a nervovou soustavou) a ke stanovení stupně poškození mozkové hmoty..
  3. Biopsie svalové tkáně. Zjištěny jsou známky svalové atrofie způsobené denervací, často dříve než při patologické změně.

Pro diagnózu jsou nezbytné podmínky: přítomnost příznaků degenerativních změn v motorických neuronech, šíření patologického procesu, absence dalších patologií se stejnými příznaky. Spirografie (měření rychlostních a objemových indikátorů dýchání) a polysomnografie (výzkum spánku) jsou prováděny za účelem identifikace stupně narušené funkce dýchacího systému..

Léčebné metody

Účinný léčebný protokol ALS nebyl vyvinut. Potvrzená diagnóza předpovídá smrt pacienta. Léky, které mohou prodloužit život pacienta: Riluzole a jeho analog Rilutek. Působení fondů je založeno na inhibici procesu uvolňování vzrušující aminokyseliny, jehož nadbytek vede k degenerativnímu poškození neuronů. V důsledku terapie se průměrná délka života pacientů zvyšuje v průměru o 3 měsíce.

Boční sklerózu nelze vyléčit. Zásadní význam má poskytování paliativní (podpůrné) lékařské péče zaměřené na zlepšení kvality života pacienta. Paliativní léčba zahrnuje včasnou identifikaci problémů a provádění odpovídajících terapeutických opatření, poskytování morální podpory a pomoci při psychosociální adaptaci. Paliativní léčba amyotropní laterální sklerózy se provádí v následujících oblastech:

  • Pro zmírnění křupavého syndromu (křeče v lýtkových svalech periodické povahy) a fascikulace jsou indikovány přípravky karbamazepinu (první výběr), léky na bázi hořčíku, Verapamil..
  • Svalové relaxancia (Midokalm, baklofen, tizanidin) se používají k normalizaci svalového tonusu. Ke snížení svalové spasticity se souběžně s léčbou léky předepisují fyzioterapeutická cvičení a vodní procedury v bazénu (teplota vody 34 ° C)..
  • K nápravě dysartrie spastického původu jsou předepsány léky, které snižují svalový tonus. Mezi nedrogové metody patří nanášení kostek ledu na jazyk. Při komunikaci s pacientem se doporučuje používat jednoduché konstrukty řeči, které vyžadují primitivní a stručné odpovědi..

Léčba ALS je založena na dominantních symptomech onemocnění. S dysfagií má pacient potíže s polykáním slin, díky čemuž dochází k nedobrovolné slinění. Pacienti jsou pravidelně dezinfikováni. Doporučuje se omezit používání fermentovaných mléčných výrobků, které přispívají k zahušťování slin.

Pokud existuje důkaz (významné snížení tělesné hmotnosti), provede se operace (endoskopická gastrostomie) k vytvoření umělého vstupu do žaludeční dutiny na úrovni břišní dutiny za účelem organizování krmení. V případě narušení chůze používejte zdravotnické prostředky - kočárky, chodítka. Antidepresivní terapie (Amitriptylin, Fluoxetin) je předepsána pro rozvoj depresivních stavů a ​​emoční labilitě (náhlé změny nálady).

Mucolytic (Acetylcysteine) a bronchodilatátory se používají k čištění průdušnice a větví průdušek. Pokud je respirační funkce významně narušena, pacient je připojen k ventilátoru pro umělou ventilaci dýchacího systému. Pokud existuje důkaz, provádí se operace (tracheostomie) k vytvoření umělé anastomózy mezi tracheální dutinou a prostředím.

Mezi slibné metody léčby patří buněčná technologie zahrnující použití kmenových buněk, které plní funkci substituce poškozených buněk a tkání v těle. Tato technika se v praxi používá k léčbě jiného onemocnění způsobeného degenerací neuronů - roztroušené sklerózy.

Předpověď

Diagnóza ALS je trest smrti pro pacienta, protože takové onemocnění je považováno za nevyléčitelné. Nepříznivé prognostické faktory:

  • Brzy debut.
  • Mužské pohlaví.
  • Krátká doba od objevení prvních příznaků po potvrzení diagnózy.

Obvykle v těchto případech onemocnění postupuje rychle. Prognóza závisí na prevalenci patologického procesu, závažnosti symptomů, rychlosti progrese poruch.

ALS je nevyléčitelné onemocnění spojené s poškozením motorických neuronů. Je charakterizována řadou klinických možností, které se liší věkem debutu, variabilitou lokalizace primární léze, heterogenitou klinických projevů. Léčba je paliativní..

Je léčena amyotropní skleróza

Amyotrofická skleróza nebo ALS (amyotropní laterální skleróza) je nevyléčitelné onemocnění centrálního nervového systému. V procesu vývoje trpí horní a dolní motorické neurony míchy, jakož i kmen mozku a kůra. To vše vede k ochrnutí a k dokončení svalové atrofie..

Koncept amyotropní sklerózy

Podle ICD-10 je ALS onemocnění léčeno jako onemocnění motorických neuronů. V medicíně je tato patologie lépe známá jako Charcotova nemoc..

Samostatně lze rozlišit syndrom amyotropní sklerózy, který se vyskytuje v důsledku jiného onemocnění. Je-li známa příčina jejího vzhledu, je léčba zaměřena přesně na její odstranění.

S vývojem této anomálie jsou zničeny motorické neurony, což vede k nedostatečnému přenosu signálu do mozkových buněk. Nervové buňky tedy nevykonávají své funkce a svaly atrofie lidského těla.

Hlavní vrchol výskytu je pozorován u lidí po 40 letech, ale ALS se může objevit v mladším věku, zejména u lidí s dědičnou predispozicí.

ALS se musí odlišovat od zúžení cév mozku a také od progresivní formy klíšťové encefalitidy, protože metoda léčby na ní závisí.

Patogeneze

Amyotrofická laterální (laterální) skleróza je onemocnění, při kterém se neurony stávají zranitelnými a postupně se rozkládají..

Motoneurony jsou největšími buňkami nervového systému, které mají dlouhé procesy. Pro jejich fungování je nutná významná spotřeba energie..

Každý z motorických neuronů plní v těle důležitou funkci, právě prostřednictvím kanálů jsou přenášeny impulsy, které ovlivňují fyzickou aktivitu člověka. Tyto buňky vyžadují velké množství vápníku a energie..

Pokud tyto podmínky nejsou splněny, tj. Motorické neurony postrádají vápník, dochází k patologickému procesu, který vede k:

  • toxické účinky na mozkové buňky, ke kterým dochází v důsledku aminokyselin;
  • škodlivý oxidační proces;
  • narušení motorických neuronů;
  • nesprávné fungování proteinů, které tvoří určité inkluze;
  • výskyt mutovaných proteinů;
  • smrt motorických neuronů.

Epidemiologie

Toto onemocnění je velmi vzácné a vyskytuje se ve 2 případech na 100 000 lidí. Jde v zásadě o dospělé (ve věku 20 až 80 let). Střední délka života je nízká. Například s bulbarskou formou ALS lidé obvykle žijí asi 3 roky a lumbosakrální - 4 roky.

Pouze 7% všech pacientů s ALS překračuje pětiletou délku života.

Důvody

Rozvoj amyotropní sklerózy může vést k:

  • zděděná genová mutace;
  • hromadění abnormálních proteinů v těle, které mohou vést ke zničení neuronů;
  • patologická reakce, když imunita ničí nervové buňky ve vašem těle;
  • hromadění kyseliny glutamové v těle, jehož nadbytek také ničí neurony;
  • angioedém. Nedodržování režimu práce a odpočinku, časté stresy, velké množství času stráveného u počítače vede k narušení nervové regulace krevních cév, konkrétně angioedému..
  • požití viru, který infikuje nervové buňky.

Patologie jsou nejvíce náchylné k těmto kategoriím lidí:

  • s dědičnou dispozicí k ALS;
  • muži po 70 letech;
  • mající špatné návyky;
  • přenesená infekční onemocnění, u nichž se v těle usadil virus ničící neurony;
  • mající rakovinné nádory nebo onemocnění motorických neuronů;
  • s odstraněnou částí žaludku;
  • pracuje v podmínkách, kde se používá olovo, hliník nebo rtuť.

Mnoho vědců považuje ALS za degenerativní proces, ale faktory jeho vývoje nebyly dosud plně prozkoumány. Někteří vědci se domnívají, že důvod spočívá v požití viru filtru..

Amyotrofická skleróza postihuje pouze lidský motorický systém, zatímco jeho citlivé funkce zůstávají nezměněny. Z těchto důvodů závisí vývoj ALS na takových faktorech, jako jsou:

  1. Podobnost viru se specifickou nervovou formací.
  2. Specifika prokrvení centrálního nervového systému.
  3. Lymfatický oběh v páteři nebo v centrální nervové soustavě.

Příznaky nemoci

Na začátku průběhu onemocnění jsou postiženy končetiny a poté - další části těla. Svaly osoby oslabují, což vede k ochrnutí.

V rané fázi onemocnění se vyskytují následující charakteristické znaky:

  1. Pohyblivost je narušena, svaly paže jsou slabé.
  2. Slabé nohy.
  3. Prohýbání chodidla.
  4. Objevují se křeče ramen, jazyka, paží.
  5. Řeč je narušena, potíže s polykáním.

Čím dále nemoc postupuje, tím obtížnější jsou její příznaky, například může dojít k nedobrovolnému smíchu nebo může člověk plakat bez důvodu.

ALS někdy vede k demenci.

V pozdějších stádiích člověk vykazuje příznaky amyotropní sklerózy, jako například:

  1. Deprese.
  2. Nedostatek pohybu.
  3. Problémy s dýcháním.

Příznaky nemoci by měly být rozděleny do dvou typů:

  1. Které jsou pozorovány při porážce centrálního motorického neuronu:
  • snížená svalová aktivita;
  • zvýšení svalového tónu;
  • hyperreflexie;
  • patologické reflexy;
  1. Porážka periferního neuronu se projevuje příznaky jako:
  • svalové záškuby;
  • křeče bolestí;
  • atrofie svalů hlavy a dalších částí těla;
  • svalová hypotenze;
  • hyporeflexie.

Vzácné příznaky

Je třeba poznamenat, že amyotropní skleróza se u každého pacienta projevuje různými způsoby. Existují takové příznaky, které se mohou objevit pouze v jednotkách:

  1. Porušení citlivé funkce. To se děje v důsledku selhání oběhu, například pacient nemusí cítit ruce, jednoduše se prohýbá.
  2. Porušení močení, stolice, funkce očí.
  3. Demence.
  4. Kognitivní porucha, která rychle postupuje. V tomto případě pacient snižuje paměť, výkon mozku atd..

Amyotrofická skleróza má několik forem:

  • intelektuální;
  • děložního čípku;
  • bulbar;
  • lumbosakrální.

Lumbosakrální

Tato forma nemoci se může vyvinout dvěma způsoby:

  1. Inhibice periferního motorického neuronu v předním rohu lumbosakrální míchy. Svalová slabost se objevuje v jedné a po druhé noze, reflexy a tón v nich se snižují, v důsledku toho začíná proces atrofie. Spolu s tím, jeden může cítit časté škubání v nohou. Pak nemoc jde do rukou a výše. Pro člověka je obtížné polykat, řeč je nejasná, hlas se mění a dochází ke ztenčení jazyka. Spodní čelist začíná klesat, problémy s žvýkáním a polykáním jídla.
  2. Druhá varianta průběhu onemocnění zahrnuje současnou porážku centrálního a periferního motorického neuronu, která zajišťuje pohyb nohou. Během jeho průběhu je pozorován pocit slabosti v končetinách, objevuje se svalový tonus, postupná svalová atrofie, artritida. Poté proces přechází do rukou, jsou zapojeny mozkové motorické neurony, proces žvýkání je narušen, projevuje se řeč, škubání v jazyku, útoky nedobrovolného smíchu nebo pláč.

Krční hrudní forma

Může se také vyskytnout ve dvou verzích:

  1. Ovlivněn je pouze periferní motorický neuron. Svalová atrofie a snížený tón ovlivňují pouze jednu ruku a až po několika měsících - další. Ruce se začínají podobat opičí tlapce. Současně s těmito procesy se reflexy v nohou zvyšují, ale bez atrofie. Poté dochází ke snížení svalové aktivity nohou a patologický proces se podílí na mozkové části mozku.
  2. Současné poškození centrálního a periferního motorického neuronu. Svaly rukou začínají atrofovat, jejich tón se zvyšuje, zatímco u nohou dochází ke zvýšení reflexů a snížení síly. Později dojde k porážce části bulbu..

Tvar žárovky

S rozvojem této formy onemocnění je ovlivněn periferní motorický neuron. Výsledkem je narušení artikulace, změna hlasu, svaly atrofie jazyka. Pokud je současně ovlivněn centrální motorický neuron, je narušen faryngální a mandibulární reflex, může dojít k nedobrovolnému smíchu nebo pláči. Zvrací reflexy zesilují.

Jak se nemoc vyvíjí, vzniká paréza s atrofií rukou, reflexy a tón v nich rostou. Totéž se děje v nohou..

Mozková forma

V tomto případě dochází k primární lézi centrálního motorického neuronu. Ve všech svalech trupu a končetin se objevuje paréza a zvýšení jejich tónu, jakož i patologické příznaky ALS. Kromě zhoršené motorické aktivity mohou nastat i duševní poruchy, poruchy paměti, snížená inteligence, demence, neustálé útoky na agresivitu kvůli neschopnosti postarat se o sebe.

Klinický obraz ALS

Nemoc postupuje velmi rychle, paréza vede k nedostatku schopnosti pohybovat se a starat se o sebe. Je-li dýchací systém také zapojen do procesu nemoci, pak je pacient narušen dušností a nedostatkem vzduchu, a to i při sebemenším namáhání. V pokročilých případech nemohou pacienti dýchat sami a jsou neustále pod ventilátorem.

U pacientů s ALS se impotence vyvíjí co nejdříve, ve vzácných případech je močová inkontinence možná. Protože je proces žvýkání a polykání přerušen, rychle zhubnou, končetiny se mohou stát asymetrické. K dispozici je také syndrom bolesti, protože klouby se obtížně pohybují v důsledku parézy.

ALS také vede k poruchám, jako je zvýšené pocení, mastná kůže a změna barvy. Nepředpokládají zotavení, ale průměrná délka života osoby s takovým onemocněním je obvykle 2 až 12 let. Většina pacientů zemře do 5 let od diagnózy. Pokud k tomu nedojde, pak další vývoj ALS vede k úplnému postižení.

Diagnostika

Aby bylo možné přesně stanovit přesnou diagnózu ALS, kombinace faktorů, jako jsou:

  1. Příznaky poškození centrálního motorického neuronu (svalový tonus, patologie rukou a nohou atd.).
  2. Příznaky poškození periferních neuronů, které jsou potvrzeny elektromyografií a biopsií.
  3. Nová progrese svalové choroby.

Nejdůležitější věcí pro úspěšnou terapii je vyloučení dalších nemocí podobných amyotropní skleróze..

Na samém začátku léčby ALS lékařem je shromážděna kompletní anamnéza pacienta, jeho stížnosti jsou shromážděny a je provedeno neurologické vyšetření. Pak je pacient předepsán:

  • elektromyografie;
  • magnetická rezonance;
  • krevní testy, testy moči;
  • vyšetření mozkomíšního moku;
  • molekulární genetická analýza.

Je také prováděna jehlová EMG, která indikuje poškození svalů a jejich atrofii. MRI je nezbytná k objasnění diagnózy, lze ji použít ke sledování atrofie motorické kůry mozku, degeneraci cest spojujících centrální a periferní neurony.

Během diagnózy ALS krevní test ukazuje zvýšení kreatinfosfokinázy, která je uvolňována během rozkladu svalových vláken. Vyšetření mozkomíšního moku odhalí zvýšený obsah proteinu a molekulární analýza může odhalit mutaci v genu pro chromozom 21.

Léčba

Tento typ nemoci nelze vyléčit, existují některé typy léků, které mohou mírně prodloužit život pacienta. Jednou takovou látkou je Riluzole. Užívá se nepřetržitě v dávce 100 mg. Průměrná délka života se v průměru zvyšuje o 2-3 měsíce. Obvykle se předepisuje pacientům, kteří měli nemoc 5 let a kteří mohou dýchat sami. Tento lék negativně ovlivňuje játra..

Pacientům je také předepsána symptomatická terapie. To zahrnuje léky jako:

  1. Sirdalud, Baclofen - s fascikulacemi.
  2. Berlice, karnitin, levokarnitin - zlepšují svalovou aktivitu.
  3. Fluoxetin, Sertralin - pro boj s depresí.
  4. B vitaminy - ke zlepšení metabolismu v neuronech.
  5. Atromine, amitriptylin - předepsané pro slinění.

Při atrofii čelistních svalů může mít pacient potíže s žvýkáním a polykáním jídla. V takových případech by se jídlo mělo otírat nebo vařit v soufflé, bramborové kaši atd. Po každém jídle si musíte očistit ústa.

V případech, kdy pacient nemůže spolknout, dlouho žvýká jídlo a není schopen pít dostatek tekutin, může mu být předepsána endoskopická gastrostomie. Mohou být použity alternativní způsoby, například krmení sondou nebo intravenózně.

V případě poruchy řeči, kdy už člověk nemůže mluvit jasně, mu speciální psací stroje pomohou komunikovat s okolním světem. Žíly dolních končetin by měly být sledovány, aby se tam neobjevila trombóza. Pokud se k infekci připojila nějaká infekce, měla by být okamžitě zahájena antibiotická léčba..

Pro udržení fyzické aktivity používejte ortopedické boty, vložky, hole, chodítka atd. Pokud se hlava prověšuje, můžete si koupit speciální držáky hlav. V pozdějších stádiích onemocnění bude pacient potřebovat funkční lůžko.

Pokud je osoba s ALS narušena dýchacím procesem, je mu předepsáno zařízení pro periodické neinvazivní ventilaci. Pokud pacient již nemůže dýchat sám, je mu ukázána tracheostomie nebo mechanická ventilace.

Co nelze použít

S rozvojem amyotropní laterální sklerózy je zakázáno používat takové způsoby léčby jako:

  1. Cytostatika - zhoršují trávení a mohou snižovat imunitu.
  2. Hyperbarická oxygenace - saturujte krev přebytečným kyslíkem.
  3. Infuze solným roztokem.
  4. Hormonální léky, které vedou k myopatii plicního svalu.
  5. Rozvětvené aminokyseliny, které zkracují životnost.

Fyzická cvičení

U tohoto typu onemocnění je velmi důležité udržovat svalový tonus. K tomu je zapotřebí ergoterapie a fyzikální terapie..

Ergoterapie dává pacientovi příležitost žít normální život tak dlouho, jak je to možné. Tato metoda je nezbytně nutná v závažných případech onemocnění. Fyzikální terapie pomáhá udržovat fyzickou zdatnost, pohyblivost svalů.

Pacient potřebuje pouze strie, aby pomohl vyrovnat se s bolestí a zmírnit svalové křeče. Přispívají také k odstranění nedobrovolných křečí. Můžete se protahovat sami (pomocí speciálních popruhů) nebo pomocí jiné osoby.

Každá třída by měla být dlouhá a pravidelná, efekt bude pozitivní.

Prognóza pro zotavení

Šance na zotavení jsou velmi malé, bohužel všichni ALS pacienti umírají do 2-12 let. Zkomplikuje veškerou zápal plic, dýchací potíže a další nemoci. Příznaky onemocnění se vyvíjejí velmi rychle, celkový stav pacienta se zhoršuje. V celé historii medicíny byli jen dva lidé, kterým se podařilo přežít. Jedním z nich je Stephen Hawking, který žil a bojoval s amyotropní sklerózou asi 50 let. Díky speciální terapii, židli, po které se pohyboval, a počítači určenému pro kontakt s lidmi kolem sebe, Hawking vedl aktivní vědeckou činnost až do posledního dne.

Jak začít s nemocí

Zpočátku je téměř nemožné pochopit vývoj tohoto onemocnění u vás, protože přesné příčiny jeho výskytu nejsou zcela známy. Účelem sekundárních preventivních opatření je zpomalení vývoje nemoci. Tyto zahrnují:

  1. Pravidelné neurologické konzultace a léky.
  2. Odmítnutí špatných návyků.
  3. Správné a kompetentní zacházení.
  4. Vyvážená výživa a příjem vitamínů.

ALS je nevyléčitelná a vědci dosud nestanovili přesné znaky a příčiny. V této fázi vývoje medicíny neexistuje žádný lék, který by mohl zcela vyléčit osobu z nemoci.

Amyotrofická laterální skleróza - co to je a jak s tím zacházet

Budeme podrobně diskutovat o nemoci, jako je amyotropní laterální skleróza. Zjistíte, co to je, jaké jsou příznaky a příčiny. Dotkneme se diagnostiky a léčby ALS choroby. K tomuto tématu bude také vydáno mnoho dalších užitečných doporučení..

Amyotrofická laterální skleróza - jaký druh onemocnění

To určuje relevanci studia problému. Poprvé to popsal francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot v roce 1869. Za které dostala druhé jméno jako Charcotova nemoc.

V USA a Kanadě se také nazývá Lou Gehrigova nemoc. 17 let byl prvotřídním americkým hráčem baseballu. Bohužel ve 36 letech onemocněl amyotropní laterální sklerózou. A příští rok zemřel.

Je známo, že většina pacientů s ALS jsou lidé s vysokým intelektuálním a profesionálním potenciálem. Rychle trpí těžkým postižením a smrtí..

Motorový analyzátor je ovlivněn. To je část nervového systému. Přenáší, shromažďuje a zpracovává informace z receptorů muskuloskeletálního systému. A také organizuje koordinované lidské pohyby.

Podíváte-li se na obrázek níže, uvidíte, že pohonný systém je organizován velmi obtížně.

Struktura motorového analyzátoru

V pravém horním rohu vidíme primární motorickou kůru, pyramidální trakt, který jde do míchy. Právě tyto struktury jsou ovlivněny ALS.

Pyramidální anatomie

Zde je anatomie pyramidálního traktu. Zde vidíte další motorickou zónu, kortikoid premotoru.

Tyto transformace přenášejí signály z mozku do motorických neuronů míchy. Inervují kosterní svaly a regulují dobrovolné pohyby.

Amyotrofická laterální skleróza je neobvyklé neurodegenerativní onemocnění! ICD kód 10 - G12.2.

Projev amyotropní laterální sklerózy

Patogeneze amyotropní laterální sklerózy

Pokud mluvíme o patogenezi amyotropní laterální sklerózy, musíme nejprve pochopit následující. Existují různé (do značné míry neznámé) genetické faktory.

Jsou realizovány v podmínkách selektivní zranitelnosti motorických neuronů. To znamená, že za podmínek, které zajišťují normální životně fyziologickou práci těchto buněk.

Patogeneze amyotropní laterální sklerózy

V patologických stavech však hrají roli ve vývoji degenerace. To následně vede k hlavním mechanismům patogeneze.

Každý takový motorový neuron je speciální elektrárna. Převezme obrovské množství impulsů a poté je vysílá pro realizaci koordinovaných lidských pohybů.

Tyto buňky potřebují hodně intracelulárního vápníku. Je to on, kdo poskytuje práci mnoha systémů motorického neuronu. Proto je produkce buněk, které vážou vápník, v buňkách snížena..

Exprese určitých glutamátových receptorů (ampa) a exprese proteinů (bcl-2), které brání naprogramované smrti těchto buněk, je snížena.

V patologických podmínkách tyto vlastnosti motorického neuronu pracují na degeneračním procesu. Výsledek je:

  • Toxicita pro aminokyseliny (glutamátová excitotoxicita)
  • Oxidační (oxidační) stres
  • Poruchový cytoskelet motorických neuronů
  • Degradace proteinů s tvorbou určitých inkluzí
  • Existuje mutotoxický účinek mutantních proteinů (soda-1)
  • Apoptóza nebo programovaná buněčná smrt motorických neuronů

Druhy onemocnění

Rodina ALS (Fals) - dochází, když má pacient v anamnéze rodiny podobné případy tohoto onemocnění. O 15% více.

V jiných případech, když mají složitější způsoby dědičnosti (85%), mluvíme o sporadických ALS.

Epidemiologie onemocnění motorických neuronů

Pokud mluvíme o epidemiologii onemocnění motorických neuronů, počet nových pacientů za rok je asi 2 případy na 100 000 lidí. Prevalence (počet souběžných pacientů s ALS) se pohybuje od 1 do 7 případů na 100 000 lidí.

Zpravidla onemocní lidé ve věku 20 až 80 let. Ačkoli jsou možné výjimky.

Průměrná délka života:

  • Pokud ALS nemoc začíná poruchou řeči (debutem s bulbem), pak obvykle žije 2,5 roku
  • pokud to začíná nějakým druhem motorických poruch (páteřní debut), pak je to 3,5 roku

Je však třeba poznamenat, že 7% pacientů žije déle než 5 let.

Genetické lokusy rodiny ALS

Zde vidíme mnoho typů familiárních ALS. Bylo objeveno více než 20 mutací. Některé z nich jsou vzácné. Některé jsou běžné.

Genetické lokusy rodiny ALS

TypFrekvenceGenKlinika
FALS1 (21q21)15-20% FALSSOD-1Typický
FALS2 (2q33)Vzácné, APAlsineAtypický, SE
FALS3 (18q21)Jedna rodinaNeznámýTypický
FALS4 (9q34)Velmi vzácnéSentaxinAtypický, SE
FALS5 (15q15)Vzácné, ARNeznámýAtypický, SE
FALS6 (16q12)3-5% FALSFusTypický
FALS7 (20p13)Jedna rodina?Typický
Fals8Velmi vzácnéVapbAtypický, jiný.
FALS9 (14q11)VzácnýAngiogeninTypický
FALS10 (1p36)

ALS-FTD

1-3% Fals

až 38% rodiny a 7% sporadicky

TDP-43

9q21, C9orf72

Typický

ALS, FTD, ALS-FTD

Existují nové ALS geny. Některé jsme jim neukazovali. Pointa je, že všechny tyto mutace vedou k jedné konečné cestě. K vývoji lézí centrálních a periferních motorických neuronů.

Klasifikace nemocí motorického neuronu

Níže je uvedena klasifikace onemocnění motorických neuronů.

Norrisova klasifikace (1993):

  • Amyotrofická laterální skleróza - 88% pacientů:
    • Debut ALS Bulbar - 30%
    • debut na prsou - 5%
    • rozptýlený - 5%
    • děložního čípku - 40%
    • bederní - 10%
    • dýchací - méně než 1%
  • Progresivní obrna bulbarů - 2%
  • Progresivní svalová atrofie - 8%
  • Primární laterální skleróza - 2%

Hondcarianské basové opce (1978):

  1. Classic - 52% (pokud jsou léze centrálních a periferních motorických neuronů rovnoměrně prezentovány)
  2. Segmentovaná jaderná energie - 32% (mírné známky centrální léze)
  3. Pyramidální - 16% (vidíme známky periferní léze ne tak jasné jako známky centrální)

Přírodní patomorfóza

Pokud mluvíme o různých otvorech, je třeba zdůraznit, že sled vývoje příznaků je vždy jistý.

Pathomorfismus s bulbem a cervikálním debutem ALS

Při debutu s bulbem se nejprve projeví poruchy řeči. Pak poruchy polykání. Pak je parezie v končetinách a respirační poruchy.

S cervikálním debutem začíná proces lámání jednou rukou a poté pokračuje druhou. Poté se mohou objevit poruchy bulbů a poruchy pohybu nohou. Všechno to začíná ze strany, na kterou trpěla primární ruka.

Pokud mluvíme o hrudním debutu ALS, pak prvním příznakem, který si pacienti obvykle nevšimnou, jsou slabé svaly zad. Podmínka je přerušená. Pak je v ruce paréza spolu s atrofií.

Patomorfismus v hrudním a bederním debutu ALS

Dále se choroba šíří na stehno stejné strany. Objevuje se genová paréza. Postiženy jsou nohy a poté se vyskytují bulbární a respirační poruchy..

Při bederním debutu je nejprve postižena jedna noha. Poté je zachycen druhý, poté se nemoc dostane do rukou. Pak jsou zde poruchy dýchacích cest a bulbů.

Klinické projevy Charcotovy choroby

Mezi klinické projevy Charcotovy choroby patří:

  1. Příznaky poškození periferních motorických neuronů
  2. Příznaky poškození centrálního motorického neuronu
  3. Kombinace bulbarů a pseudobulbarských syndromů
  4. Ústavní příznaky

Závažné komplikace vedoucí k smrti:

  1. Dysfagie (porušení polykání) a selhání výživy (výživa)
  2. Poruchy dýchání páteře a stonků v důsledku atrofie hlavních a pomocných dýchacích svalů

Příznaky léze centrálního motorického neuronu

Mezi příznaky poškození centrálního motorického neuronu patří:

  1. Ztráta obratnosti - nemoc začíná, když člověk začne mít potíže se zapínáním knoflíků, vázáním tkaniček, hraním na klavír nebo navléknutím jehly
  2. Pak se sníží svalová síla
  3. Zvyšuje svalový tonus ve spastickém typu
  4. Objeví se hyperreflexe
  5. Patologické reflexy
  6. Pseudobulbarské příznaky

Příznaky poškození periferních motorických neuronů

Příznaky poškození periferních motorických neuronů jsou kombinovány se známkami centrální léze:

  1. Fasciculi (viditelné záškuby svalů)
  2. Drsný (bolestivé svalové křeče)
  3. Paréza a atrofie kosterních svalů hlavy, trupu a končetin
  4. Svalová hypotenze
  5. Hyporeflexie

Ústavní příznaky ALS

Mezi ústavní příznaky ALS patří:

  • Kachexie spojená s ALS (ztráta více než 20% tělesné hmotnosti za 6 měsíců) je v těle katabolickou událostí. Je spojena se smrtí velkého počtu buněk nervového systému. V tomto případě jsou předepisovány anabolické hormony. Kachexie se stále může vyvíjet z podvýživy.
  • Únava (přestavba koncové destičky) - u řady pacientů je u EMG možné snížení o 15-30%

Vzácné příznaky amyotropní laterální sklerózy

Zde jsou vzácné příznaky amyotropní laterální sklerózy:

  • Citlivé poruchy. Ukázalo se však, že ve 20% případů mají pacienti s ALS (zejména u starších osob) citlivé poruchy. Toto je polyneuropatie. Navíc, pokud nemoc začíná rukama, pak prostě visí od pacienta. V nich je narušena krevní oběh. V těchto citlivých nervech se také mohou snižovat potenciály..
  • Porušení funkcí okulomotoru, močení a stolice jsou velmi vzácné. Méně než 1%. Jsou však možné častější sekundární poruchy. Toto je slabost svalu pánevního dna.
  • Demence (demence) se vyskytuje v 5% případů.
  • Kognitivní poškození - 40%. Ve 25% případů jsou progresivní.
  • Tlakové vředy - méně než 1%. Zpravidla vznikají s těžkou výživnou podvýživou.

Stojí za to říci, že v přítomnosti těchto příznaků můžete pochybovat o diagnóze.

Člověk by si však měl vždy pamatovat, že pokud má pacient typický klinický obraz tohoto onemocnění a tyto příznaky jsou přítomny, je možné diagnostikovat ALS pomocí funkcí.

Mírné kognitivní poškození a demence

Pojďme mluvit více o mírném kognitivním poškození a demenci u Lou Gehrigovy choroby. Zde často vidíme mutace genu C9orf72. Vede k rozvoji ALS, frontotemporální demence a jejich kombinaci.

Existují tři možnosti rozvoje této poruchy:

  1. Možnost chování je, když pacientova motivace klesá (apato-abulický syndrom). Nebo naopak dochází k disinhibici. Schopnost člověka aktivně a přiměřeně komunikovat ve společnosti se snižuje. Kritika je dole. Tok řeči je narušen.
  2. Executive - porušení akčního plánování, zobecnění, plynulost řeči. Logické procesy jsou přerušeny.
  3. Sémantická (řeč) - zřídka se projevuje plynulá a bezvýznamná řeč. Často se však objevuje dysnomie (zapomíná slova), fonémické parafázy (poškození frontálních zón řeči). Často se dělají gramatické chyby a koktání. Tam je odstavec (porucha psaného jazyka) a orální apraxie (nemůže uchopit rty spirograph trubice). K dispozici je také dyslexie a dysgrafie.

Diagnostická kritéria frontotemporální dysfunkce podle D.Nearyho (1998)

Diagnostická kritéria pro frontotemporální dysfunkci podle D.Neary zahrnují takové povinné rysy jako:

  • Neviditelný nástup a postupná progrese
  • Včasná ztráta sebeovládání chování
  • Rychlý vznik obtíží v sociální interakci
  • Emoční zploštění v raných fázích
  • Včasný pokles kritiky

Pacient je uveden níže. Má příznak prázdných očí. Toto není specifický příznak. Ale s ALS, když člověk nemůže mluvit a pohybovat se, je třeba tomu věnovat pozornost.

Příznak "prázdných očí" u pacienta s odstavci ALS + LVD a "telegrafního stylu" s LVD

Napravo je příklad, kdy pacient píše telegraficky. Píše jednotlivá slova a dělá chyby.

Podívejte se, jak zesílená je vaše pokožka pomocí ALS. Pro pacienty je obtížné propíchnout kůži jehlovou elektrodou. Kromě toho existují problémy s bederní punkcí.

Normální a zahuštěná kůže s ALS

Revidovaná El Escorial kritéria pro UAS (1998)

Spolehlivá ALS je zavedena, když se známky poškození periferních a centrálních motorických neuronů kombinují na třech úrovních čtyř možných nervových systémů (kmen, krční, hrudní a bederní)..

Pravděpodobně jde o kombinaci příznaků na dvou úrovních centrálního nervového systému. Některé známky poškození centrálního motorického neuronu jsou velmi vysoké..

Pravděpodobná náchylnost k laboratoři - kombinace příznaků na stejné úrovni centrálního nervového systému v přítomnosti známek poškození periferních motorických neuronů v nejméně dvou končetinách a absence příznaků jiných chorob.

Možné ALS - kombinace symptomů na stejné úrovni. Nebo existují známky poškození centrálního motorického neuronu rostral než známky poškození periferního motorického neuronu, ale neexistují žádná data ENMH na jiných úrovních. Vyžaduje vyloučení jiných chorob.

Podezřelý - jedná se o izolované příznaky poškození periferních motorických neuronů ve dvou nebo více částech centrálního nervového systému.

Progrese onemocnění motorických neuronů

Progresi onemocnění motorických neuronů lze rozdělit do tří typů:

  1. Rychlá - ztráta více než 10 bodů za 6 měsíců
  2. Průměr - ztráta 5 - 10 bodů za šest měsíců
  3. Pomalý - ztráta méně než 5 bodů za měsíc
Progrese onemocnění motorických neuronů

Instrumentální metody pro diagnostiku ALS

Instrumentální diagnostické metody jsou navrženy tak, aby vylučovaly nemoci, které jsou potenciálně léčitelné nebo mají benigní prognózu.

Elektromyografie pro diagnostiku ALS

Existují dvě metody diagnostiky ALS:

  1. Elektromyografie (EMG) - ověření obecné povahy procesu
  2. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI) mozku a míchy je vyloučením fokálních lézí centrálního nervového systému, jejichž klinické projevy jsou podobné projevům debutu BDN

Amyotrofická laterální skleróza - léčba

Bohužel neexistuje plnohodnotná léčba amyotropní laterální sklerózy. Proto je toto onemocnění považováno za dosud nevyléčitelné. Alespoň případy léčení na ALS dosud nebyly zaznamenány.

Ale medicína nestojí na žádném místě!

Probíhají různé studie. Kliniky používají metody, které pomáhají pacientovi snášet snášenlivost nemoci. Tyto klinické pokyny se dotkneme níže..

Existují také léky, které prodlužují život pacienta s ALS.

Totéž platí pro kmenové buňky. Byly provedeny studie, které nejprve ukázaly zlepšení. Poté se však osoba zhoršila a ALS nemoc začala opět postupovat.

Proto v současné době kmenové buňky nejsou léčebnou cestou, kterou musíte vybrat. Navíc samotný postup je velmi drahý..

Patogenetická terapie Lou Gehrigovy choroby

Existují drogy, které zpomalují progresi Lou Gehrigovy choroby.

Riluzol je presynaptický inhibitor uvolňování glutamátu. Prodlužuje životnost pacientů v průměru o 3 měsíce. Musíte si vzít, zatímco člověk udržuje péči o sebe. Dávky 50 mg 2krát denně před jídlem každých 12 hodin.

Stojí za to říci, že zpomalení progrese nelze pociťovat. Droga nezlepšuje člověka. Ale pacient bude nemocný déle a později přestane sloužit.

Cena Riluzolu v různých lékárnách se pohybuje od 9 000 do 13 000 rublů.

NP001 - léčivou látkou je chloritan sodný. Tento lék je imunoregulátor neurodegenerativních onemocnění. Potlačuje zánět makrofágů in vitro a u pacientů s amyotropní laterální sklerózou.

3 měsíce po kapátkách v dávce 2 mg / kg chloritan sodný stabilizuje průběh nemoci. Zdá se, že zastavuje postup..

Co nelze použít

Kdy by se ALS nemělo používat:

  • Cytostatika (zhoršuje imunodeficienci v případě podvýživy)
  • Hyperbarická oxygenace (zhoršuje již narušené vyplavování oxidu uhličitého)
  • Infuze fyziologického roztoku pro hyponatrémii u pacientů s ALS a dysfagií
  • Steroidní hormony (způsobují myopatii dýchacích svalů)
  • Rozvětvené aminokyseliny (zkrátit životnost)

Paliativní terapie pro Charcotovu chorobu

Cílem paliativní terapie u Charcotovy choroby je zmírnění individuálních symptomů. Rovněž prodlužuje život pacienta a udržuje stabilitu jeho kvality v určitém stádiu onemocnění.

  1. Léčba nefatálních ALS příznaků
  2. Léčba fatálních symptomů (dysfagie, zažívací a respirační selhání)

Léčba nefatálních ALS příznaků

Nyní se budeme zabývat metodami léčby ALS s nefatálními příznaky.

Pro začátek to je pokles fascikulace a křečí:

  • Chinidin sulfát (25 mg 2krát denně)
  • Karbamazepin (100 mg 2krát denně)

Může dávat léky, které snižují svalový tonus:

  • Baclofen (až 100 mg za den)
  • Sirdalud (až 8 mg denně)
  • Svalové relaxanty s centrálním účinkem (diazepam)

Boj proti kloubním kontrakturám:

  • Ortopedické boty (prevence equinovarus deformity nohou)
  • Komprimuje (novokain + dimexid + hydrokortizon / lidáza / ortofen) pro léčbu periatrosis ramenního a ramenního

Myotropní metabolické léky:

  • Kurz karnitinu (2 - 3 g denně) 2 měsíce, 2 - 3krát ročně
  • Kurz kreatin (3 - 9 g denně) dva měsíce prochází 2 - 3krát ročně

Poskytují také multivitaminové přípravky. Neuromultivitida, milgamma, intravenózní kapání kyseliny lipoové. Léčba probíhá 2 měsíce a 2krát ročně.

  • Midantan (100 mg denně)
  • Ethosuximid (37,5 mg denně)
  • Fyzioterapie

Pro prevenci subluxace humerální hlavy s ochablou parézou rukou se používají vykládací obvazy pro horní končetiny typu Deso. Používejte 3 - 5 hodin denně.

K dispozici jsou speciální ortézy. Jedná se o držáky hlav, držáky dorazů a pneumatiky pro kartáč.

Existují také pomocná zařízení ve formě berlí, chodítek nebo pásů pro zvedání končetiny.

K dispozici jsou také speciální náčiní a zařízení, které usnadňují hygienu a každodenní život..

Zařízení pro hygienu pacientů s ALS

  • Doporučení řeči
  • Ledové aplikace
  • Jsou podávány léky na svalový tonus.
  • Používejte tabulky s abecedou a slovníky
  • Elektronické psací stroje
  • Multifunkční diktafony
  • Hlasové zesilovače
  • K reprodukci řeči ve formě textu na monitoru se používá počítačový systém se senzory na očních bulkách (obrázek níže)
Léčba poruch řeči u lidí s Charcotovou chorobou

Aspirační pneumonie u ALS

  • Zkouška na objem a hustotu pólu při požití, která způsobuje dysfagii s maximální fluometrií.
  • Videofluoroskopie, stupnice APRS (stupnice sání-penetrace) DOSS (závažnost dysphagie)

Níže vidíme stanovení hustoty a objemu kapaliny, nektaru a pudinku, které by měl pacient spolknout.

Zkouška objemu a hustoty pólu

Léčba dysfagie

Při léčbě dysfagie (porušení polykání) v počátečním stádiu se používá:

  1. Polotuhá konzistence s mixérem, mixérem (bramborová kaše, želé, cereálie, jogurty, želé)
  2. Fluid Thickeners (Resourse)
  3. Odstraňte těžko polykatelná jídla: s pevnou a tekutou fází (polévka s kousky masa), pevné a sypké produkty (vlašské ořechy, hranolky), viskózní produkty (kondenzované mléko)
  4. Omezuje potraviny, které zvyšují slinění (kyselé mléko, sladké sladkosti)
  5. Vyloučit potraviny, které způsobují kašelový reflex (kořeněné koření, silný alkohol)
  6. Zvýšit obsah kalorií v potravě (přidávání másla, majonézy)

Gastrostomie se používá k léčbě progresivní dysfagie. Zejména perkutánní endoskopie.

Fáze perkutánní endoskopické gastrostomie

Perkutánní endoskopická gastrostomie (CHEG) a enterální výživa prodlužují život pacientů s ALS:

  • Skupina BAS + CHEG - (38 ± 17 měsíců)
  • ALS skupina bez CHEG - (30 ± 13 měsíců)

Léčba respiračního selhání

Léčba respiračního selhání je neinvazivní periodická ventilace plic (NVL, BIPAP, NIPPV), dvouúrovňová s přetlakem (inspirační tlak je vyšší než exspirační tlak).

Indikace pro ALS:

    Spirografie (FVC) Dýchací přístroj pro pacienty s ALS

Indikace dýchacích přístrojů:

  • Páteřní BAS s nucenou plicní kapacitou (FVC) 80-60% - spánek 22 (S)
  • Žárovka BAS FVC 80-60% - spánek 25 (ST)
  • Spinální BAS FVC 60-50% - spánek 25 (ST)
  • FVC pod 50% - tracheostomie (zařízení VIVO 40, VIVO 50 - režimy PCV, PSV)

Umělá (invazivní) ventilace je bezpečná, chrání před aspirací a prodlužuje lidský život.

Indikace pro invazivní ventilaci:

  • Neschopnost přizpůsobit se NSAID nebo trvá déle než 16 - 18 hodin denně
  • S poruchami bulbů s vysokým rizikem aspirace
  • Pokud NVPL nezajišťuje dostatečnou oxygenaci

Kritéria omezující přenos na mechanické větrání pro ALS:

  1. Stáří
  2. Míra progrese nemoci
  3. Komunikační příležitost
  4. Frontotemporální rozměr
  5. Rodinné vztahy
  6. Duševní nemoc u pacienta
  7. Obvyklá intoxikace
  8. Strach ze smrti

Komunikátor pro komunikaci

Psychoterapie pro amyotropní laterální sklerózu

Psychoterapie u amyotropní laterální sklerózy je také velmi důležitá. Potřebuje ji pacient i jeho rodinní příslušníci.

Existují alarmy na toxicitu. To znamená zneužívání tabáku, drog nebo alkoholu. Pacienti tvoří 49% a rodinní příslušníci 80%. Výsledkem je, že toto vše vede k následujícím důsledkům.

Lékařské a sociální důsledky duševních poruch
Odmítnutí být vyšetřen lékařem7,6%
Odmítnutí dynamického pozorování61,8%
Odmítnutí agresivních léčebných metod (gastrostomie, neinvazivní ventilace, časná tracheostomie)74,5%
Volání po léčebných metodách, které nejsou předepsány mezinárodní normou pro léčbu ALS64,4%
- včetně podvodníků (organizací nebo jednotlivců), což vedlo ke značným nákladům na materiál29,6%
Léčba v zahraničí15,2%

Patogeneze duševních poruch u ALS

Co se tedy stane s lidskou psychikou ve fázi diagnózy:

  • Ambivalence (bifurkace) myšlení
  • Vývoj úzkosti - drogová a internetová závislost
  • Obsedantní myšlenky - obsedantní syndrom (opakování vyšetření různými lékaři)
  • Poruchy duševního stavu příbuzných - nepříznivé poruchy (psychiatrický kokon)

Ve fázi vývoje neurologického deficitu:

  • Odmítnutí nemoci (obrácená hysterická reakce)
  • Nebo je nemoc akceptována (deprese)

Ve fázi rostoucího neurologického deficitu:

  • Prohloubení deprese
  • Odmítnutí léčby

Léčení duševního zdraví

Obecně je v tomto případě u Charcotovy choroby nutné zabývat se léčbou duševních poruch. To zahrnuje:

  • Nahrazení anticholinergik ze slinění (atropin, amitriptylin) butolotoxinem a ozáření slinných žláz
  • Cholinomimetika (nízké dávky galantaminu)
  • Atypická antipsychotika - seroquel, možná v kapkách - neuleptil
  • Nezačínejte léčbu antidepresivy, protože zvyšují úzkost. Je lepší dát něco měkčího (azafen).
  • Použití trankvilizérů - alprazolam, stresa, mezapam
  • Prášky na spaní používejte pouze v případě imobilizace
  • Pantogam

Ergoterapie a fyzikální terapie pro ALS

Řekněme si trochu o ergoterapii a fyzikální terapii ALS. Zjistíte, co to je a k čemu slouží..

Fyzioterapeut pomáhá pacientovi udržovat optimální fyzickou zdatnost a pohyblivost, přičemž bere v úvahu, jak to vše ovlivňuje život.

Pokud fyzikální terapie monitoruje, jak se mění život pacienta, pak potřebujete jinou osobu, která ocení samotnou kvalitu života pacienta.

Profesní terapeut je specialista, který pomáhá pacientovi žít tak nezávisle a co nejzajímavějším způsobem. Specialista by se měl ponořit do rysů života pacienta. Obzvláště u pacientů se závažnými případy onemocnění.

Streamery

Strie a pohyby při maximální amplitudě zabraňují kontrakturám, snižují spasticitu a bolest. Včetně nedobrovolných křečových kontrakcí.

Protahování můžete provádět pomocí jiné osoby nebo pomocí vnější síly. Pacient to může udělat sám pomocí pásů. Ale tady si musíte pamatovat, že touto metodou člověk utratí energii.

Pomáhá svalový trénink s ALS

Existují studie, které uvádějí, že použití cvičení odporu pro horní končetiny u pacienta s amyotropní laterální sklerózou vedlo ke zvýšení statické síly ve 14 svalových skupinách (nezvýšilo se ve 4).

A to je po 75 dnech tréninku. Proto by všechny třídy měly být pravidelné a dlouhé.

Ve studii byl zaznamenán pokrok ve svalové síle.

Vlevo, odjet (%)Že jo (%)
PředZa 75 dníPředZa 75 dní
Ohýbání loktů95,8102.286.6106,8
Prodlužování loktů69,062.166,8106,9
Vnitřní rotace ramene56,070,067,080,0
Venkovní rotace ramen51.460,060,069.1
Únos ramene80,064.267,075.3
Cast rameno55,886.366,898,0
Prodloužení ramen69,0102.287,0111,8
Prodloužení zápěstí42,082.255.544,0

Jak vidíte, ve většině skupin došlo k významnému zvýšení svalové síly. V důsledku takové činnosti bylo pro člověka snazší získat předměty z horní police. Nebo vyzvedněte položku a položte ji na polici.

V samotné terapii byly pohyby prováděny podél trajektorie blízké pohybům používaným v PNF. To je takový okamžik, kdy lékař dává odpor pohybu pacienta. Takový odpor by samozřejmě neměl být příliš silný. Hlavní věc je chytit požadovaný stupeň.

Mnoho pohybů se zpravidla provádí diagonálně. Například si nohu šikmo. Samotná cvičení byla prováděna pomocí elastických pásů (švábů). Ačkoli částečně provedeno s odporem ruky.

Cvičení s elastickými pásy (šváby)

Metodika vedení tříd

Zde je metodika vedení tříd:

  • Akce se odehrála s překonáním odporu v celém hnutí
  • Jednosměrný pohyb trval 5 sekund
  • Lekce se skládala ze dvou přístupů z 10 pohybů
  • Zbytek mezi sadami byl asi 5 minut
  • Kurzy se konaly 6krát týdně:
    • 2krát u specialisty (překonání odporu rukou specialisty)
    • 2krát s členem rodiny (stejný odpor u rukou)
    • 2krát samostatně s elastickými obvazy
  • Výsledky z tabulky se objevily po 75 dnech (65 lekcí) kurzu

Na čem je založený účinek síly?

Proč se síla zvyšuje i při porážce motorického neuronu? Sedavý životní styl vede k tomu, že může dojít ke kardiovaskulárnímu oslabení..

Jinými slovy, ty svaly, které nejsou ovlivněny, začnou také oslabovat. A na jejich tréninku je založen účinek rostoucí síly.

K dalšímu znevažování dochází, protože funkční podpora klesá. Při sedavém způsobu života se dodává málo kyslíku. Cvičení s mírnou fyzickou aktivitou proto zlepšují celkové fungování těla..

Intenzita lekce u Lou Gehrigovy choroby

Chci říci, že cvičení se silným odporem nedávají žádný účinek. Nejen to může také uškodit pacientovi Lou Gehrigovou chorobou.

Cvičení střední intenzity však vedou ke zlepšení práce svalů, které nejsou ovlivněny významnou slabostí. Pokud sval prakticky neprovádí pohyby, neměli byste počítat se zvýšením jeho síly.

Existují však svaly, které pohybují, ale slabě.

Pravidelná cvičení se středním odporem pomáhají zlepšit statickou sílu v některých svalech..

Určit významné a malé zatížení pomocí Borgovy stupnice.

Úroveň RPEPopis stupně zatížení
0Žádné zatížení
0,5Extrémně malý
1Velmi světlý
2Snadný
3Průměrný
4Téměř těžký
PětTěžký
6

7

Velmi těžký
8

devět

Extrémně těžké
desetMaximum

Od 0 do 10 můžeme určit subjektivní pocity, které u člověka vznikají při cvičení.

Existuje počet, který pomáhá určit rezervu srdce. To znamená, za jakou srdeční frekvenci můžete snadno a bezpečně trénovat.

  • Intenzita stresu = klidová srdeční frekvence + 50% až 70% srdeční rezervy
  • Srdeční rezerva = 220 - věk - klidová srdeční frekvence

Aerobní výcvikový program pro ALS

K dispozici je další 16-týdenní aerobní výcvikový program pro ALS. Provádí se třikrát týdně. Párkrát doma děláme na ergometru kola a na schodech. Poté jednou v nemocnici pod dohledem fyzioterapeuta.

  • 1-4 týdny od 15 do 30 minut
  • Od 5 týdnů do půl hodiny

Cvičení na stepi (krok, na který stoupají a pak sestupují):

  • Prvních 5 týdnů (3 minuty)
  • 6-10 týdnů (4 minuty)
  • 11-16 týdnů (5 minut)

Třídy v nemocnici:

  1. 5 minut zahřívání (pedál bez zatížení)
  2. 30 minut cvičení s mírným zatížením (15 minut led, 10 minut track, 5 minut step)
  3. 20 minut silového tréninku (přední stehno, paže biceps a triceps)
  4. 5 minut od závěrečné části

A tento program také vedl ke skutečnosti, že pacienti poté zlepšili svou fyzickou kondici.

Zásady pro obnovení každodenních činností

Specialista na cvičební terapii a pracovní terapeut by měl vždy přemýšlet o třech věcech, aby zlepšil každodenní činnosti člověka:

  1. Specialista musí vyhodnotit a optimalizovat fyzické schopnosti pacienta
  2. Vzhledem k těmto možnostem je třeba zvolit optimální pózu pro každou akci
  3. Přizpůsobte prostředí pacienta a podívejte se, jak lze zlepšit fyzické schopnosti.

Charcotova podpora chůze při chůzi

Specialisté musí velmi často vyřešit problém podpory chůze pacienta s Charcotovou chorobou. Existuje několik řešení. Berle loketní opěrky lze použít, protože je snazší se o ně opřít..

Ale někdy stačí použít obyčejné hole. Ale vyžadují sílu, protože musíte držet celou ruku. A abych šel po kluzkém povrchu, doporučuji koupit speciální „kočky“ v lékárně.

Kočky chodit na kluzkém povrchu

Pokud chodidlo klesá, pak potřebujete zátku.

Pokud je člověk příliš unavený nebo jednoduše nemůže chodit, bude třeba invalidní vozík. A jaký optimální model zvolit - o této otázce by se měl rozhodnout společně ergoterapeut a fyzioterapeut.

Je rovněž nutné zvážit modularitu (možnosti) kočárku. Pomáhají provádět každodenní činnosti..

Například může být v kočárku použito zařízení proti převrácení, aby nespadlo. Lze také použít tranzitní kola. Takže můžete jet tam, kam se široký kočárek nehodí.

Někdy musíme obsluhujícímu poskytnout brzdy. Mohou být také zahrnuty opěrky hlavy, boční pásy atd..

Jak vidíte, adaptace a výběr kočárku je také velmi důležitou součástí pro pacienta s ALS.

Výška sedadla

Výška sedadla je také důležitá. Z vyššího povrchu bude pacient mnohem snazší vstát. Také na vysoké úrovni bude člověk sedět rovnoměrněji. Ve skutečnosti jsou v tomto případě aktivovány zadní svaly.

Není proto nutné sedět pacienta na nízkém křesle. Bude mu to nepříjemné. Kromě toho bude mnohem obtížnější odstranit pacienta z takové židle.

Nastavení výšky postele

Takže kromě kočárku musíte upravit optimální úroveň postele a židle.

Jíst

Jíst závisí na tom, u kterého stolu pacient sedí. Vyhněte se kulatým stolům, protože ztížují sezení.

Pokud člověk nedrží hlavu dobře a jídlo mu vypadne z úst, pak v žádném případě neudělejte vysokou čelní desku. Bude pro něj velmi obtížné spolknout.

Doporučuji vyřešit tento problém jinými způsoby. Můžete například použít držák krku.

Pokud dáte pacienta na vysokou čelní desku, pak se alespoň ujistěte, že má na této čelní desce celý záda. To znamená, že záda by se neměla ohýbat.

Pokud je osoba zcela vodorovná, bude mít velmi nízké dýchací schopnosti. Pokud je zvýšena o 30 °, bude to mnohem lepší.

Postavení na vaší straně a na vysoké čelní desce bude lepší než jen na vaší straně. Ale nejhorší pozice je na zádech a vodorovně.

Pokud sedíte, bude dýchání ještě lepší! Pamatujte, že vždy sedíme. Sklopení hlavy dopředu proto vždy pomáhá krku.

Existuje mnoho více přizpůsobených příborů, které se snáze drží za ruku. Například spotřebiče se zesílenými držadly. Na kartáčku jsou ještě speciální zámky a mnoho dalšího.

Pokud má člověk dysfagii, bude pro něj obtížné přemýšlet o fiktivním hltanu a navíc se slabou rukou přinese toto jídlo pro sebe. Proto v tomto případě nemusíte honit adaptaci pro samoobsluhu.

Napít se

Existují příbory, které pomáhají při pití. Například existují speciální sklenice s svíčkovou. Výsledkem je, že můžete pít z takové sklenice, aniž byste si házeli hlavou dozadu. Nos klesá do tohoto výklenku, což lidem usnadňuje pití..

Broušené brýle

K dispozici je také hrnek se dvěma úchyty. Je velmi pohodlné nosit oběma rukama.

Hrnek se dvěma úchyty

Poziční program ALS

Aby bylo možné koordinovat režim práce a odpočinku a vyvážit možnosti pacienta s ALS při nadměrné únavě, je třeba dodržovat speciální program (harmonogram).

Zde je příklad polohovacího programu pro osobu s těžkým postižením, která může být po nějakou dobu vzpřímená..

Posezení v křesle8:00 - 9:00
Ležící na pravé straně9:00 - 11:00
Vstávání11: 00-11: 20
Posezení v křesle11: 20-12: 00
Leží na levé straně12: 00-14: 00
Posezení v křesle14: 00-15: 00
Ležící na pravé straně15: 00-17: 00
Ležel na břiše17: 00-17: 20

ALS nemoc - foto

Níže je fotografie týkající se ALS nemoci. Pro zvětšení lze kliknout na všechny obrázky..

Přečtěte Si O Závratě