Hlavní Nádor

Diagnostika a léčba amyotropní sklerózy

Amyotrofická laterální skleróza je chronické, pomalu postupující neurodegenerativní onemocnění centrálního nervového systému. Vyznačuje se poškozením centrálního a periferního motorického neuronu - hlavního účastníka na vědomých lidských pohybech. J. Charcot v roce 1869 byl první, kdo popsal toto onemocnění. Synonyma nemoci: nemoci motorického motorického neuronu, nemoci motorického neuronu, Charcotova choroba nebo Lou Gehrig. ALS, jako jedno z mnoha dalších onemocnění neurodegenerativní skupiny, pomalu postupuje a je špatně léčitelná.

Průměrná délka života po nástupu patologického procesu je 3 roky. Prognóza života závisí na formě: v některých případech délka života nepřesahuje dva roky. Avšak méně než 10% pacientů žije déle než 7 let. Jsou známy případy dlouhověkosti v amyotropní laterální skleróze. Slavný fyzik a popularizátor vědy Stephen Hawking tedy žil 76 let: s nemocí žil 50 let. Epidemiologie: Toto onemocnění postihuje 2–3 osoby na 1 milion lidí za rok. Průměrný věk pacienta je od 30 do 50 let. Statisticky ženy onemocní častěji než muži.

Nemoc začíná tajně. První příznaky se objevují, když je postiženo více než 50% motorických neuronů. Předtím je klinický obraz latentní. To ztěžuje diagnostiku. Pacienti se obracejí k lékaři již ve výšce onemocnění, když je narušeno polykání nebo dýchání.

Důvody

Amyotrofická laterální skleróza nemá prokázanou příčinu vývoje. Vědci mají sklon k rodinné dědičnosti jako hlavní příčině nemoci. Dědičné formy se tedy vyskytují v 5%. Z těchto pěti procent je více než 20% spojeno s mutací genu pro superoxiddismutázu, který je umístěn na chromozomu 21. To také umožnilo vědcům vytvořit modely amyotropní laterální sklerózy u experimentálních myší..

Byly zjištěny další příčiny nemoci. Vědci z Baltimoru tedy odhalili specifické sloučeniny v kolabujících buňkách - čtyřvláknové DNA a RNA. Gen, ve kterém mutace existovala, byl dříve znám, ale neexistovaly žádné informace o jeho funkci. V důsledku mutace se patologické sloučeniny vážou na proteiny syntetizující ribozomy, v důsledku čehož je narušena tvorba nových buněčných proteinů..

Další teorie souvisí s mutací genu FUS na chromozomu 16. Tato mutace je spojena s dědičnými odrůdami amyotropní laterální sklerózy..

Méně prozkoumané teorie a hypotézy:

  1. Snížená imunita nebo zhoršená funkce. Takže s amyotropní laterální sklerózou v mozkomíšním moku a krevní plazmě jsou detekovány protilátky proti vlastním neuronům, což naznačuje autoimunitní povahu.
  2. Poruchy příštítných tělísek.
  3. Zhoršený metabolismus neurotransmiterů, zejména neurotransmiterů zapojených do glutamatergického systému (nadbytek glutamátu - vzrušujícího neurotransmiteru - způsobuje, že se neurony stanou přeexcitovanými a umírají)..
  4. Virová infekce selektivně ovlivňující motorický neuron.

Publikace US National Library of Medicine poskytuje statistický vztah mezi chorobami a otravou zemědělskými pesticidy.

Základem patogeneze je jev excitotoxicity. Jedná se o patologický proces, který vede k destrukci nervových buněk pod vlivem neurotransmiterů, které aktivují systémy NMDA a AMPA (receptory glutamátu - hlavní excitační mediátor). V důsledku nadměrné excitace se vápník hromadí uvnitř buňky. Jeho patogeneze vede ke zvýšení oxidačních procesů a uvolnění velkého množství volných radikálů - nestabilních produktů rozkladu kyslíku s velkým množstvím energie. To způsobuje oxidační stres, hlavní faktor poškození neuronů..

Patomorfologicky nacházejí pod mikroskopem zničené buňky předních rohů v míše - zde prochází motorická cesta. Největší poškození nervových buněk lze pozorovat v krku a ve spodní oblasti kmenových struktur GM. Zničení je také pozorováno v precentrálním gyru frontálních sekcí. Amyotrofická laterální skleróza je kromě změn motorických neuronů doprovázena demyelinizací - ničením myelinového pochvy v axonech.

Klinický obrázek

Symptomatologie skupiny nemocí motorických neuronů závisí na segmentální úrovni degenerace nervových buněk a tvaru. Následující poddruhy ALS jsou rozděleny v závislosti na lokalizaci degenerace motorických neuronů:

  • Mozek nebo vysoký.
  • Cervicothoracic.
  • Lumbosakrální forma.
  • Žárovka.

Amyotrofní laterální skleróza

Počáteční příznaky děložního čípku nebo hrudníku: síla svalů horních končetin a svalů horního ramenního pletence se snižuje. Je zaznamenán výskyt patologických reflexů a fyziologické reflexy se zesilují (hyperreflexie). Paralelně se ve svalech dolních končetin vyvíjí paréza. Pro amyotropní laterální sklerózu jsou charakteristické také následující syndromy:

Syndrom je doprovázen poškozením kraniálních nervů na výstupu z medulla oblongata, a to: jsou ovlivněny leskohltanové, sublingvální a vagové nervy. Název pochází z fráze bulbus cerebri.

Tento syndrom je doprovázen narušenou řečí (dysarthrií) a aktem polykání (dysfagie) na pozadí parézy nebo ochrnutí svalů jazyka, hltanu a hrtanu. To je patrné, když lidé často dusí jídlo, zejména tekuté jídlo. S rychlým vývojem je bulbův syndrom doprovázen porušením životně důležitých funkcí dechu a srdečního rytmu. Síla hlasu je snížena. Stává se tichým a letargickým. Hlas může úplně zmizet (forma bulbarské choroby neuronů).

Svalová atrofie v čase, k níž nedochází při paralýze s pseudobulbary. Toto je klíčový rozdíl mezi symptomovými komplexy..

Tento syndrom je charakterizován klasickou trojicí: porucha polykání, porucha řeči a snížená sonorita. Na rozdíl od předchozího syndromu existuje u pseudobulbaru rovnoměrná a symetrická paréza obličejových svalů. Charakteristické jsou také neuropsychiatrické poruchy: pacient je mučen násilným smíchem a pláčem. Projev těchto emocí nezávisí na situaci..

První příznaky amyotropní laterální sklerózy jsou hlavně lokalizace beder: síla kosterních svalů dolních končetin je asymetricky oslabena, šlachy reflexy zmizí. Později je klinický obraz doplněn parézou svalů rukou. Na konci nemoci dochází k porušení polykání a řeči. Tělesná hmotnost se postupně snižuje. V pozdějších stádiích ovlivňuje amyotropní laterální skleróza dýchací svaly, což ztěžuje dýchání pacienta. Nakonec se používá umělá plicní ventilace k podpoře života..

Nemoc horního motorického neuronu (vysoká nebo mozková forma) je charakterizována degenerací motorických neuronů precentrálního gyru frontálního laloku a také jsou poškozeny motorické neurony kortikospinálního a kortikobarbového traktu. Klinický obraz poruch horního motorického neuronu je charakterizován dvojitou parézou paže nebo nohy.

Generalizované onemocnění motorických neuronů nebo difúzní debut nemoci motorických neuronů začíná obecnými nespecifickými příznaky: úbytek hmotnosti, respirační selhání a oslabené svaly paže nebo nohy na jedné straně, například hemiparéza (snížená síla svalů v paži a nohou na jedné straně těla).

Jak obecně začíná amyotropní laterální skleróza:

  • křeče
  • škubání;
  • rozvoj svalové slabosti;
  • potíže s výslovností.

Progresivní ochrnutí

Toto je sekundární porucha vyplývající z ALS. Patologie se projevuje klasickými příznaky: porušením polykání, řeči a hlasem. Řeč je rozmazaná, pacienti vyslovují zvuky nejasně, objevují se nosní a chraplavé hlasy.

Při objektivním vyšetření jsou pacienti obvykle s otevřenými ústy, na obličeji nejsou žádné výrazy obličeje, jídlo při pokusu o spolknutí může vypadnout z úst a tekutina vstupuje do nosní dutiny. Svaly atrofie jazyka se stávají nerovnými a složenými.

Progresivní svalová atrofie

Tato forma ALS se nejprve projevuje zášklby svalů, fokálními křečemi a fascikulacemi - spontánními a synchronními kontrakcemi jednoho svalového svazku viditelného pro oko. Pozdější degenerace dolního motorického neuronu vede k parezi a atrofii svalů rukou. Pacienti s progresivní svalovou atrofií žijí v průměru až 10 let od okamžiku diagnózy..

Primární laterální skleróza

Klinický obraz se vyvíjí během 2-3 let. Vyznačuje se těmito příznaky:

  • zvýšený svalový tonus dolních končetin;
  • u pacientů je chůze narušena: často zakopnou a je pro ně obtížné udržet rovnováhu;
  • rozrušený hlas, řeč a polykání;
  • potíže s dýcháním ke konci nemoci.

Primární laterální skleróza je jednou z nejvzácnějších forem. Ze 100% pacientů s onemocněním motorických motorických neuronů ne více než 0,5% lidí trpí laterální sklerózou. Délka života závisí na progresi onemocnění. Takže lidé s PLC mohou žít průměrnou délku života zdravých lidí, pokud PLC neprojde do amyotropní laterální sklerózy.

Jak je nemoc detekována?

Problém diagnostiky spočívá v tom, že mnoho dalších neurodegenerativních patologií má podobné příznaky. To znamená, že diagnóza se provádí vyloučením pomocí diferenciální diagnostiky.

Mezinárodní federace neurologie vyvinula kritéria pro diagnostiku nemoci:

  1. Klinický obraz zahrnuje známky poškození centrálního motorického neuronu.
  2. Klinický obraz zahrnuje známky poškození periferního motorického neuronu.
  3. Nemoc postupuje v několika částech těla..

Klíčovou diagnostickou metodou je elektromyografie. Nemoc používající tuto metodu je:

  • Autentický. Patologie spadá do kritéria „spolehlivé“, pokud má elektromyografie známky poškození PMN a CMN a jsou také pozorovány léze nervů medulla oblongata a dalších částí míchy.
  • Klinicky pravděpodobné. To se projeví, pokud existuje kombinace příznaků poškození centrálních a periferních motorických neuronů na ne více než třech úrovních, například na úrovni krku a dolní části zad.
  • Možný. Patologie spadá do takového sloupce, pokud existují známky poškození centrálních nebo periferních motorických neuronů na jedné ze 4 úrovní, například pouze na úrovni cervikální míchy.

Airlie House identifikoval následující myografická kritéria pro ALS:

  1. Jsou přítomny příznaky chronické nebo akutní degenerace motorických neuronů. Jsou přítomny funkční svalové poruchy, jako jsou fascikulace..
  2. Rychlost nervového impulsu je snížena o více než 10%.

V současné době se stále častěji používá klasifikace vyvinutá Mezinárodní federací neurologie..

V diagnostice hrají roli také sekundární instrumentální výzkumné metody:

  1. Magnetická rezonance a počítač. MRI příznaky ALS: obrázky po vrstvě ukazují zesílení signálu v oblasti vnitřní mozkové kapsle. Pyramidální degenerace je také detekována na MRI..
  2. Krevní chemie. V laboratorních ukazatelích je zvýšení kreatin fosfokinázy 2-3krát. Zvyšuje se také hladina jaterních enzymů: alaninaminotransferáza, laktát dehydrogenáza a aspartát aminotransferáza.

Jak se s ním zachází?

Vyhlídky na léčbu jsou vzácné. Samotná nemoc není vyléčena. Hlavní vazba je symptomatická terapie zaměřená na zmírnění stavu pacienta. Lékaři mají následující cíle:

  • Zpomalte vývoj a progresi onemocnění.
  • Prodlužte život pacienta.
  • Zachovat samoobslužnou schopnost.
  • Omezte klinickou prezentaci.

Obvykle jsou pacienti s podezřením nebo potvrzenou diagnózou hospitalizováni. Standardní léčba této choroby je Riluzole. Jeho působení: Riluzol inhibuje uvolňování vzrušujících neurotransmiterů do synaptické štěrbiny, což zpomaluje destrukci nervových buněk. Tento lék je doporučen pro použití Mezinárodní neurologickou federací..

Příznaky jsou léčeny paliativní péčí. Doporučení:

  1. Aby se snížila závažnost fascikulací, je karbamazepin předepisován v dávce 300 mg denně. Analogy: léky na bázi hořčíku nebo fenytoinu.
  2. Pomocí svalových relaxantů můžete snížit tuhost nebo svalový tonus. Zástupci: Midokalm, Tizanidin.
  3. Poté, co se člověk dozví o své diagnóze, může vyvinout depresivní syndrom. K jeho odstranění se doporučuje fluoxetin nebo amitriptylin.
  • Pro rozvoj svalů a zachování jejich tónu jsou uvedeny pravidelné fyzické cvičení a kardio trénink. Vhodné jsou fitness třídy nebo plavání v teplém bazénu.
  • Pro poruchy bulbů a pseudobulbarů v komunikaci s jinými lidmi se doporučuje používat stručné řečové konstrukce.

Prognóza života je nepříznivá. V průměru žijí pacienti 3-4 roky. U méně agresivních forem dosahuje délka života 10 let. Rehabilitace ve formě pravidelného cvičení vám umožní udržovat svalovou sílu a tón, udržovat pohyblivost kloubů a eliminovat dýchací potíže.

Prevence: u onemocnění motorického motorického neuronu, zatímco příčina onemocnění není známa, neexistuje žádná konkrétní prevence. Nespecifická prevence spočívá v udržení zdravého životního stylu a vzdání se špatných návyků.

Výživa

Správná výživa pro amyotropní laterální sklerózu je způsobena skutečností, že v případě onemocnění je narušeno polykání. Pacient musí zvolit stravu a potraviny, které jsou snadno stravitelné a polykají..

Výživa v amyotropní laterální skleróze sestává z polotuhých a homogenních potravin. Do stravy se doporučuje zahrnout bramborovou kaši, soufflé a tekuté cereálie.

Co je to amyotropní laterální skleróza??

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je onemocnění, u kterého jsou motorické neurony, které jsou přímo odpovědné za svalovou kontrakci, pomalu, ale nevyhnutelně ovlivněny. Tyto neurony leží v předních rocích míchy, v motorických jádrech lebečních nervů a v motorické zóně kůry. Nemoc postupuje pomalu, ale nakonec vede k úplné nehybnosti, periferní paralýze a svalové atrofii. Přestože jsou ovlivněny přední neurony, název „laterální“ označuje výraznou degeneraci laterálních sloupců bílé hmoty míchy, s relativní bezpečností zadních sloupců..

Amyotrofická laterální skleróza se stala známou v osobě své brilantní oběti - velkého fyzika a matematika, profesora na katedře matematiky v Cambridge (pozice, kterou zastával Sir Isaac Newton v jednom okamžiku), člena Královské společnosti v Londýně, jednoho ze zakladatelů nové vědy - kvantové kosmologie, objevitele Vypařování černé díry - Stephen Hawking. Přestože je vědec po mnoho let zcela nehybný, nemluví (pomocí syntetizátoru řeči) a ovládá počítač pouze pomocí elektrody namontované nad obličejovým svalem obličeje (jediný mobilní sval), vede plodnou vědeckou činnost. Tato skutečnost dokazuje, že intelekt netrpí touto nemocí..

Hlavní porucha ALS je kombinací poškození centrálního (kortikálního) a periferního (míšního) neuronu. Současně tedy můžete vidět příznaky jak centrální ochrnutí, tak periferní, přestože mají často opačné známky. Vlastnosti kurzu ALS jsou následující:

  • jasná symetrie léze;
  • bezpečnost břišních kožních reflexů;
  • nedostatek poruch močení;
  • existují bolestivé svalové bolesti a křeče;
  • závažné vegetativně-trofické poruchy, zejména pocení;
  • permanentní acrocyanóza s ochlazením rukou a nohou;
  • časná emaciace.

O příčinách nemoci

V současné době existuje každý důvod pro zařazení amyotropní laterální sklerózy do skupiny „pomalých infekcí“ centrálního nervového systému. Je to na stejné úrovni s chorobami, jako jsou:

  • kuru (smějící se smrt);
  • choroba šílených krav (Creutzfeldt-Jakobova choroba nebo subakutní spongioformní encefalopatie);
  • amyotropní leukospongie;
  • subakutní sklerotizující panencefalitida Van Bogart.

Příčiny ALS v důsledku infekce ještě nebyly prokázány, ale opak nebyl prokázán. Pomalé infekce nervového systému, toto onemocnění lze připsat řadě příznaků:

  • nepřítomnost zánětlivé reakce v krvi a mozkomíšním moku;
  • degenerativní-degenerativní povaha změn nervového systému;
  • pomalu progresivní průběh nemoci;
  • selektivní poškození neuronů;
  • nevyhnutelný, i když vzdálený smrtelný výsledek.

Příčina ALS se samozřejmě může lišit. Pacienti nejčastěji umírají na interkurentní onemocnění způsobená nedostatečnou péčí. Protože jsou to všichni nemocní na lůžku a zcela nehybní pacienti, nejčastější příčinou úmrtí je pneumonie, sepse způsobená hnisavými komplikacemi otlaků, střevní parézou a auto intoxikací. Ale i když pacient vykonává dokonalou péči, může dojít ke smrti ze dvou důvodů. Nezapomeňte, že motorické neurony plní několik životně důležitých funkcí: dýchání a krevní oběh. Dýchací svaly jsou podřízeny neuronům předních rohů míchy a srdeční rytmus je regulován strukturami medulla oblongata.

Proto, pokud se vytvoří bulbová forma ALS, která ovlivňuje životně důležitá centra krevního oběhu a dýchání, pak smrt nastane rychleji. Nejčastěji však pacienti s náležitou péčí umírají na ochrnutí dýchacích svalů s příznaky akutního respiračního selhání.

Amyotrofní laterální skleróza

Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nevratné neurodegenerativní onemocnění charakterizované primární lézí horních a dolních motorických neuronů (nervové buňky, které provádějí motorickou koordinaci a udržují svalový tonus).

Porážka dolního motorického neuronu vede k progresivnímu snížení tónu a v důsledku toho svalové atrofii, zatímco porážka horního motorického neuronu vede k rozvoji spastické paralýzy a vzniku patologických reflexů.

Amyotrofická laterální skleróza byla poprvé popsána v roce 1869 Jean-Martinem Charcotem. ALS je často označována jako Lou Gehrigova nemoc - na počest slavného hráče baseballu, který byl diagnostikován v roce 1939.

Toto onemocnění je vzácné, avšak četnost výskytu ALS není známa: v Evropě je výskyt podle různých zdrojů 2 až 16 případů ročně na 100 000 obyvatel, zatímco mezinárodní studie uvádějí asi 1–2,5 případů. Muži onemocní častěji, projev obvykle nastává ve věku 58–63 let se sporadickou formou, dědičná verze ALS často debutuje ve věku 47–52 let.

Amyotrofická laterální skleróza postihuje každoročně asi 350 000 lidí na celém světě, z nichž přibližně polovina z nich zemře během 3-5 let od okamžiku diagnózy..

Synonyma: amyotropická laterální skleróza, onemocnění motorických neuronů, onemocnění motorických neuronů, Charcotova choroba, Lou Gehrigova choroba.

Amyotrofická laterální skleróza - nevyléčitelné, stále progresivní onemocnění.

Příčiny a rizikové faktory

Převážná většina případů ALS má nejasnou etiologii, genetickou predispozici lze vystopovat maximálně u 5–10% případů.

V současné době je spolehlivě identifikováno 16 genů, jejichž mutace je spojena s nástupem onemocnění:

  • SOD1 na chromozomu 21q22 (kódující superoxiddismutázu vázající se na Cu-Zn-ionty) je v současné době známo asi 140 mutací tohoto genu, které mohou vést k vývoji ALS;
  • TARDBP nebo TDP-43 (TAR-DNA vazebný protein);
  • SETX v 9q34 chromozomálním lokusu kódujícím DNA helikázu;
  • VAPB (zodpovědný za vezikuly asociovaný protein B);
  • OBR. 4 (kóduje fosfoinositid-5-fosfatázu); atd.

Většina dědičných případů onemocnění je charakterizována autozomálně dominantním typem dědičnosti. V tomto případě je mutace zděděna od jednoho z rodičů, pravděpodobnost vzniku ALS je asi 50%.

Autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost spojená s X je mnohem méně běžná..

Zbývajících 90–95% případů amyotropní laterální sklerózy je ojedinělé: v rodinách pacientů nejsou žádné případy takové choroby. Role vnějších faktorů je zde nepravděpodobná, ačkoli výzkum na toto téma pokračuje..

Formy nemoci

Existuje několik klinických forem onemocnění:

  • klasická páteřní forma se známkami poškození centrálních a periferních motorických neuronů horních nebo dolních končetin (cervikorakální nebo lumbosakrální lokalizace);
  • forma bulbarů, počínaje poruchami polykání a řeči, později se objevují motorické poruchy;
  • primární laterální forma, projevená převládající lézí centrálních motorických neuronů;
  • progresivní svalová atrofie, když hlavní příznaky jsou léze periferních motorických neuronů.

Zřídka začíná nemoc se ztrátou tělesné hmotnosti, respiračními poruchami, slabostí v horních a dolních končetinách na jedné straně - jedná se o tzv. Difúzní debut ALS.

Lou Göring, legendární americký hráč baseballu, hráč New York Yankees, byl v roce 1939 diagnostikován amyotropní laterální skleróza. Poté žil pouze 2 roky.

Toto onemocnění může mít různou rychlost progrese: rychlý (fatální výsledek v průběhu roku, vzácný), střední (doba trvání onemocnění od 3 do 5 let), pomalý (déle než 5 let, vzácný, asi u 7% pacientů).

Příznaky

Existuje rozšířený názor na poměrně dlouhé předklinické stádium onemocnění, které není možné diagnostikovat při současné úrovni vývoje medicíny..

Předpokládá se, že během tohoto období je usmrceno 50 až 80% všech motorických neuronů a za těchto okolností zbývající motorické neurony převezmou svou funkci. V důsledku funkčního přetížení (s vyčerpáním adaptivních schopností nervových buněk) se vyvíjejí odpovídající symptomy:

  • svalová atrofie a snížená motorická aktivita;
  • fascikulace (záškuby svalů);
  • porušení jemných motorických dovedností;
  • změny chůze, nevyváženost;
  • potíže s žvýkáním, polykáním;
  • dušnost s lehkou námahou, potíže s dýcháním při ležení;
  • neschopnost udržet statické držení těla po dlouhou dobu;
  • křeče
  • patologické reflexy;
  • ochablé nohy;
  • psychoemocionální poruchy (apatie, deprese).

K změnám v intelektuální sféře u pacientů s amyotropní laterální sklerózou nedochází, pacienti zůstávají kritičtí vůči nemoci. Společenská aktivita je omezena snížením tolerance vůči cvičení, obtížemi v péči o sebe a narušenou plynulostí řeči.

Diagnostika

Neexistují žádné specifické metody pro potvrzení spolehlivosti diagnózy. Diagnostika je založena na dvou skutečnostech:

  • kombinované poškození centrálních a periferních motorických neuronů;
  • trvalý průběh nemoci.

Podle studií uběhne průměrně 14 měsíců od okamžiku, kdy se objeví první klinicky významné příznaky..

Do diagnostického plánu pro pacienty s podezřením na amyotropní laterální sklerózu jsou zahrnuty následující diagnostické metody:

  • jehlová a stimulační elektromyografie;
  • magnetické rezonance mozku a míchy;
  • transkraniální magnetická stimulace.

Amyotrofická laterální skleróza postihuje každoročně asi 350 000 lidí na celém světě, z nichž přibližně polovina z nich zemře během 3-5 let od okamžiku diagnózy..

Léčba

Hlavním směrem léčby pacientů s amyotropní laterální sklerózou je symptomatická léčba zaměřená na snížení závažnosti bolestivých projevů..

Etiotropická léčba se neprovádí, protože příčiny onemocnění nejsou stanoveny.

V současné době probíhají studie o použití inhibitoru uvolňování glutamátu, Riluzole (Rilutec); prokázala svou schopnost zvýšit střední délku života o 1-6 měsíců. Testy se provádějí v zahraničí, droga není registrována v Ruské federaci.

Nedávno v USA byl pro použití schválen lék Arimoklomol, který také v současné době prochází testem na pacientech. V experimentu na transgenních myších trpících ALS zvýšil Arimoklomol svalovou sílu v končetinách a zpomalil progresi.

Možné komplikace a důsledky

Komplikace amyotropní laterální sklerózy:

  • respirační selhání v důsledku poškození bránice;
  • podvýživa v důsledku poškození žvýkání a polykání.

Předpověď

Amyotrofická laterální skleróza - nevyléčitelné, stále progresivní onemocnění.

Stephen Hawking je známý vědec a jediný člověk na světě, který žije s diagnózou amyotropní laterální sklerózy více než 50 let. Jeho nemoc byla diagnostikována ve věku 21 let..

Během prvních 30 měsíců od diagnózy zemře asi 50% pacientů. Pouze 20% pacientů má očekávanou délku života 5-10 let od začátku onemocnění.

Stárnutí, časný vývoj respiračních poruch a debut s bulbovými poruchami jsou prognosticky nejméně příznivou možností. Klasická forma ALS u mladých pacientů v kombinaci s dlouhým diagnostickým hledáním obvykle naznačuje vyšší míru přežití..

Video z YouTube na téma článku:

Vzdělání: vyšší, 2004 (GOU VPO „Kurská státní lékařská univerzita“), specializace „Všeobecné lékařství“, kvalifikace „Doktor“. 2008-2012 - postgraduální student, Katedra klinické farmakologie, SBEI HPE „KSMU“, kandidát lékařských věd (2013, specializace „Farmakologie, klinická farmakologie“). 2014-2015 - profesionální rekvalifikace, specializace „Management ve vzdělávání“, FSBEI HPE „KSU“.

Informace jsou shromažďovány a poskytovány pouze pro informační účely. Navštivte svého lékaře při prvních známkách nemoci. Samoléčení je pro zdraví nebezpečné.!

Nejvyšší tělesná teplota byla zaznamenána u Willie Jonesa (USA), který byl přijat do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Většina žen má větší potěšení z rozjímání o svém krásném těle v zrcadle než ze sexu. Ženy tak usilují o harmonii.

V našem střevě se rodí, žijí a umírají miliony bakterií. Lze je vidět pouze při velkém zvětšení, ale pokud se spojí, vejdou do běžného šálku kávy.

Ve Velké Británii existuje zákon, podle kterého chirurg může odmítnout provedení operace na pacientovi, pokud kouří nebo má nadváhu. Člověk by se měl vzdát špatných návyků, a pak možná nebude potřebovat chirurgický zákrok.

Čtyři plátky hořké čokolády obsahují asi dvě sta kalorií. Takže pokud se nechcete zlepšovat, je lepší nejíst více než dva plátky denně.

Lidské kosti jsou čtyřikrát silnější než beton.

Během provozu tráví náš mozek množství energie, které se rovná 10 W žárovce. Takže obraz žárovky nad vaší hlavou v době objevení zajímavé myšlenky není tak daleko od pravdy.

Kaz je nejčastější infekční nemoc na světě, se kterou ani chřipka nemůže konkurovat..

Během kýchání naše tělo úplně přestane fungovat. I srdce se zastaví.

Lidská krev „protéká“ cévami pod obrovským tlakem a pokud je narušena její integrita, může střílet až do 10 metrů.

Ve snaze dostat pacienta ven, lékaři často zacházejí příliš daleko. Například například nějaký Charles Jensen v období od roku 1954 do roku 1994. přežil více než 900 operací odstranění nádoru.

Pokud spadnete z osla, pravděpodobněji převrátíte krk, než když spadnete z koně. Jen se nesnažte vyvrátit toto tvrzení..

Naše ledviny mohou vyčistit tři litry krve za minutu.

Američtí vědci provedli experimenty na myších a dospěli k závěru, že šťáva z melounu brání rozvoji aterosklerózy krevních cév. Jedna skupina myší vypila čistou vodu a druhá šťáva z melounu. V důsledku toho byly cévy druhé skupiny prosté cholesterolových plaků.

I když srdce člověka nebije, pak může ještě dlouho žít, jak nám ukázal norský rybář Jan Revsdal. Jeho „motor“ se zastavil na 4 hodiny poté, co se rybář ztratil a usnul ve sněhu.

Depletovaný ovariální syndrom je selháním jejich funkční aktivity, která se vyvíjí u žen mladších 40 let a vede k neplodnosti. Pokud je načas.

ALS nemoc - co to je? Existuje všelék na hroznou patologii?

V roce 2018 zemřel světoznámý teoretický fyzik Stephen Hawking (1942 - 2018). Osoba, která většinu svého života strávila na invalidním vozíku zápasícím se smrtící diagnózou - s diagnózou amyotropní laterální sklerózy.

Mnoho lidí, kteří čelí informacím o slavném vědci, se ptají: „Co je ALS?“. Koneckonců, to zdaleka není nejčastější neurologické onemocnění, které je neustále slyšet, ale z této patologie se nestává méně nebezpečné.

Co je ALS?

První, kdo popsal a izoloval laterální (laterální) amyotropní sklerózu jako samostatnou nosologii, byl francouzský psychiatr Jean-Martin Charcot v roce 1869.

ALS nemoc, stejně jako žádná jiná patologie nervového systému, má pro svůj název mnoho synonym. Jedná se o onemocnění motorických neuronů nebo onemocnění motorických neuronů a Charcotovu chorobu a Lou Gehrigovu nemoc (tento termín se častěji používá v západoevropských zemích a Americe). Ale bez ohledu na název této choroby vede stále k vážnému postižení a bezprostřední smrti..

Co je ALS?

Amyotrofická laterální skleróza (amyotropní laterální skleróza, ALS) je chronická neurodegenerativní neustále se vyvíjející patologie nervového systému charakterizovaná poškozením centrálních a periferních motorických neuronů, následovaným rozvojem plegie (ochrnutí), svalové atrofie, bulbární a pseudobulbární poruchy.

Amyotrofická laterální skleróza je v 95% případů sporadickým onemocněním, to znamená, že nemá přímý vztah k nemocem bezprostředních příbuzných. 5% diagnostikované ALS je způsobeno dědičnou patologií. Rodina ALS byla poprvé identifikována a potvrzena na ostrově Guam (Mariamské ostrovy).

Onemocnění motorických neuronů je poměrně vzácné - 1,5 - 5 případů na 100 tisíc lidí. Vrcholový výskyt se vyskytuje ve věku asi 50 let s familiární formou choroby a 60 - 65 let se sporadickou. To ale vůbec neznamená, že Charcotova nemoc se v mladém věku nevyskytuje. Muži trpí ALS téměř 1,5krát častěji než ženy. Přestože ve věku 60 let tento rozdíl zmizí - obě pohlaví onemocní stejně často.

ALS nemoc musí být jasně diferencovaná s takovým onemocněním, jako je amyotrofický laterální syndrom (ALS syndrom), protože ten je projevem jiných onemocnění nervového systému (například klíšťové encefalitidy, cévní mozkové příhody atd.), A nikoli samostatné nozologie. A nejčastěji se jedná o léčitelná onemocnění, která s včasnou diagnostikou a léčbou nevedou k smrti.

Smrt amyotropní laterální sklerózou nastává v důsledku komplikací, jako je kongestivní pneumonie, septické účinky, selhání dýchacích svalů atd..

Trocha terminologie

Abychom pochopili podstatu této hrozné nemoci, musíte trochu porozumět v tak obtížné neurologické terminologii, jako jsou syndromy centrálního a periferního motorického neuronu, bulbaru a pseudobulbaru. Protože člověk daleko od medicíny, tato slova nic neřeknou.

Centrální motorický neuron je umístěn v precentrálním gyru mozkové kůry, tzv. Motorické oblasti. Pokud dojde k poškození této části mozku, vyvine se centrální (spastická) paralýza, která je doprovázena následujícími příznaky:

  • svalová slabost různé závažnosti (od úplného nedostatku pohybu do mírné nepříjemnosti pohybů);
  • zvýšení svalového tonusu, rozvoj spasticity;
  • posílení šlach a periostálních reflexů;
  • výskyt patologických stopových příznaků (příznak Babinského, Rossolima, Openheima atd.).

Periferní motorické neurony jsou lokalizovány v jádrech lebečních nervů, v zahušťování míchy na krční, hrudní a lumbosakrální úrovni v předních rocích. To je v každém případě nižší než kortikální motorické neurony. Když jsou tyto nervové buňky poškozeny, objeví se příznaky periferní (ochablé) paralýzy:

  • slabost ve svalech inervovaná touto skupinou buněk;
  • snížené šlachy a periostální reflexy;
  • výskyt svalové hypotenze;
  • vývoj atrofických změn ve svalech v důsledku jejich denervace;
  • chybí patologické příznaky.

U ALS dochází k poškození periferních i centrálních motorických neuronů, což způsobuje výskyt příznaků centrální a periferní paralýzy v této patologii..

Paralelní křivka, která se vyvíjí s Lou Gehrigovou chorobou, je důsledkem degenerace neuronů v jádrech párů kraniálních nervů IX, X, XII. Tyto struktury jsou umístěny v mozkovém kmeni, jmenovitě v medulla oblongata (od lat. Bulbus). Tento syndrom se projevuje jako slabost ve svalech hltanu, hrtanu, jazyka a měkkého patra. Odtud následujte jeho hlavní příznaky:

  • dysartrie (zhoršení artikulace v důsledku slabosti a atrofie svalů jazyka);
  • dysfonie (zhoršená tvorba hlasu) a nasolalia (nosní tón hlasu);
  • dysfagie (porucha polykání);
  • prověšování měkkého patra a posun jazyka k zdravé straně;
  • prolaps (nepřítomnost) reflexu hltanu;
  • slinění (nastává v důsledku porušení polykání);
  • fibrilární záškuby v jazyku (detekováno jako malé svalové kontrakce, flutter).

Pseudobulbarská obrna, která zahrnuje téměř všechny tyto příznaky, se vyvíjí v důsledku oboustranných poruch ve struktuře kortiko-bulbárních drah (tj. Nervových vláken, která spojují mozkovou kůru se skupinou bulbarů jader lebečních nervů). Charakteristickým rysem tohoto syndromu je:

  • zachování faryngeálního reflexu;
  • nedostatek atrofie a fibrilace v jazyku;
  • zvýšení mandibulárního reflexu;
  • výskyt patologických reflexů orálního automatismu (jsou považovány za normální u dětí - proboscis, sání atd.);
  • násilný (nedobrovolný) pláč a smích.

Vzhledem k tomu, že amyotropní laterální skleróza degeneruje jak horní (centrální), tak dolní (periferní) motorické neurony, je bulbová obrna velmi často kombinována s paralýzou s pseudobulbary. U některých forem ALS mohou být tyto syndromy jediným projevem nemoci, zbytek prostě nemá čas na vývoj, protože jevy respiračního selhání se rychle zvyšují..

Jaké jsou příčiny a mechanismy vývoje nemoci?

Spolehlivé důvody pro rozvoj sporadické formy Charcotovy choroby nebyly dosud stanoveny. Mnoho vědců se domnívá, že „pomalé“ infekce vyvolávají vývoj ALS: enteroviry, ECHO virus, Coxsackie, retroviry, HIV.

Virus ničí normální strukturu DNA motorických neuronů a způsobuje zrychlení jejich smrti (apoptóza). To je doprovázeno rozvojem excitotoxicity - nadbytek glutamátu vede k nadměrné excitaci a smrti motorických neuronů. Přežívající buňky se mohou spontánně depolarizovat, což se klinicky projevuje fibrilací a fascikulací..

Patologický účinek má také na autoimunitní reakce na neurony (IgG narušuje fungování vápníkových kanálů typu L), mění se normální aerobní metabolismus v nich, zvyšuje transmembránový proud sodných a vápenatých iontů v buňkách, narušuje aktivitu enzymů buněčné stěny a ničení strukturálních proteinů a lipidů..

Na Hopkinsově univerzitě v Baltimoru byly detekovány čtyřvláknové DNA a RNA v motorických neuronech pacientů s ALS. To vedlo ke vzniku ubikvitinového proteinu v cytoplazmě neuronů nebo spíše jeho agregátů, které jsou normálně umístěny v jádru. Tato změna také urychluje neurodegeneraci amyotropní laterální sklerózy..

Hereditární (rodina) ALS je spojena s mutací genu umístěného na 21. chromozomu a kódujícího superoxidmutázu-1. Autozomálně dominantní nemoc.

Patomorfologická studie odhaluje atrofii motorické kůry (precentrální gyrus) mozkových hemisfér, přední rohy míchy a motorická jádra bulbové skupiny lebečních nervů. Současně jsou mrtvé motorické neurony nahrazeny neurogliemi. Ovlivněny jsou nejen těla motorických neuronů, ale také jejich procesy - je pozorována demyelinizace (tj. Destrukce normálního myelinového pláště axonů) pyramidálních drah v mozkovém kmeni a laterálních šňůrách míchy.

Amyotrofická laterální skleróza: příznaky

Nejčasnějšími příznaky Lou Gehrigovy choroby jsou ve většině případů pomalu rostoucí slabost v pažích nebo nohou. V tomto případě jsou postiženy distální části končetin - nohy a ruce. Pacient nemůže zapnout knoflíky, kravatové tkaničky, začne se zakopávat a kroužit nohy. Taková trápnost je doprovázena vnějším vyčerpáním (úbytkem hmotnosti) končetin.

Nejčastěji jsou příznaky asymetrické. Při pečlivém pozorování pacienta v postižených končetinách lze detekovat fascikulace - svalové zášklby připomínající vlnu, mírné chvění.

Mnoho pacientů v počátečním období onemocnění má problémy spojené se slabostí svalu krku, které podporují hlavu ve svislé poloze. Proto hlava neustále visí a pacienti potřebují speciální zařízení, která ji drží.

Nemoc neustále postupuje a patologický proces postupně pokrývá stále větší svalové hmoty. Na pozadí vývoje periferní paralýzy se symptomy centrální spojují:

  • hypertonicita a svalová spasticita,
  • šlachy a periostální reflexy jsou zesíleny,
  • vyskytují se patologické reflexy nohou a rukou.

Pacienti s amyotropní laterální sklerózou velmi pomalu ztrácejí schopnost samostatně se pohybovat a sloužit sami sobě.

Spolu s tím pacient zaznamenává zhoršené polykání, potíže s mluvením, změny hlasu a další příznaky ochrnutí bulbarů, které je obvykle kombinováno s pseudobulbary.

Patologický proces postupně ovlivňuje dýchací svaly - nejdůležitější je porážka bránice. V tomto ohledu vzniká fenomén paradoxního dýchání: při inspiraci ustupuje žaludek u pacientů trpících ALS a na výdech naopak vyčnívá.

Okulomotorické poruchy (paréza pohledu, zhoršení pohybu očních bulet atd.), Pokud k nim dojde, pak pouze v terminálním stadiu nemoci motorického neuronu. Změny citlivosti nejsou pro toto onemocnění charakteristické, ačkoli někteří pacienti si stěžují na nepochopitelné nepohodlí a bolest..

Také amyotropní laterální skleróza nemá dysfunkci pánevních orgánů. Na konci nemoci je však možná inkontinence nebo zadržení moči a stolice.

Pacienti obvykle zůstávají ve své správné mysli as jasnou pamětí až do konce svých dnů, což dále zhoršuje jejich stav. Proto se často vyskytují závažné depresivní poruchy. Pouze v 10 - 11% případů familiární ALS je demence spojena s difuzní atrofií frontální kůry.

Jaké formy má onemocnění motorických neuronů??

Moderní klasifikace amyotropní laterální sklerózy rozlišuje 4 hlavní formy:

  • vysoká (mozková);
  • bulbar;
  • děložního čípku;
  • lumbosakrální.

Toto rozdělení je spíše svévolné, protože v průběhu času dochází k porážce motorických neuronů na všech úrovních. Spíše je nutné stanovit prognózu nemoci..

Vysoká (mozková) forma

Vysoká (mozková) forma ALS se vyvíjí ve 2–3% případů a je doprovázena poškozením neuronů motorické kůry (precentrální gyrus) frontálního laloku. S touto patologií dochází ke spastické tetraparéze (tj. Jsou postiženy obě paže i nohy), které jsou kombinovány s pseudobulbárním syndromem. Prakticky se neobjevují příznaky neurodegenerativních změn v periferních motorických neuronech.

Tvar žárovky

Bulbar forma, nalezená ve čtvrtině všech ALS případů, je vyjádřena v porážce jádra kraniálních nervů (IX, X, XII páry) umístěných v mozkovém kmeni. Tato forma nemoci se projevuje ochrnutím bulbarů (dysfagie, dysfonie, dysarthria), která je s progresí patologie spojena s atrofií svalů končetin a fascikulací v nich, centrální ochrnutím. Poruchy bulbů jsou často doprovázeny pseudobulbárním syndromem (zvýšený mandibulární reflex, výskyt spontánního násilného smíchu nebo pláče, reflexy orálního automatismu).

Krční hrudní forma

Nejběžnější (asi 50% případů) forma onemocnění motorických neuronů je děložní hrdlo. Ve kterých se nejprve objevují příznaky periferní paralýzy v rukou (svalová atrofie, snížená nebo ztráta šlachy a periostálních reflexů, snížený svalový tonus) a spastická paralýza v nohou. Poté se „zvýšením“ úrovně poškození neuronů spojí příznaky centrální plegie v rukou (vývoj spasticity, revitalizace reflexů, karpální patologické jevy).

Lumbosakrální forma

Lumbosakrální forma ALS se vyskytuje ve 20 - 25% případů a projevuje se jako ochablá (periferní) ochrnutí dolních končetin. Progresi se nemoc šíří do nadložních svalových hmot (trup, paže) a připisuje známky spastické (centrální) paralýzy - hypertonicitu ve svalech, zvýšené reflexy, výskyt patologických stopových příznaků.

Jak potvrzuje diagnóza amyotropní laterální sklerózy?

Diagnóza této vzácné patologie je velmi důležitá, protože existuje celá řada nemocí, které napodobují amyotropní laterální sklerózu, ale mnoho z nich lze léčit. Nejvýraznější příznaky Charcotovy choroby: poškození centrálních a periferních motorických neuronů - se vyskytují již v terminálních stádiích choroby. Spolehlivá diagnóza ALS je proto založena na vyloučení dalších patologií nervového systému.

El-Escorian kritéria pro diagnostiku ALS vyvinutá Mezinárodní federací neurologů se používají v Evropě a Americe. Tyto zahrnují:

  • spolehlivé klinické příznaky poškození centrálního motorického neuronu;
  • klinické, elektroneuromyografické a patomorfologické příznaky neurodegenerace periferního motorického neuronu;
  • stabilní progresi a šíření symptomů v jedné nebo více oblastech inervace, detekovaných dynamickým pozorováním pacienta.

Je také důležité vyloučit další patologie, které mohou vést k rozvoji takových příznaků..

Pro diagnostiku amyotropní laterální sklerózy se tedy používají následující vyšetřovací metody:

  • vyšetření a výslech pacienta (historie života a nemoci). Při vyšetření věnujte pozornost kombinaci příznaků periferní a centrální ochrnutí, které postihují alespoň dvě až tři oblasti těla (horní a dolní končetiny, svaly bulbů); současná přítomnost příznaků ochrnutí bulb a pseudobulbaru; nepřítomnost pánevních a okulomotorických poruch, zhoršené vidění a citlivost, bezpečnost intelektuálních a národních funkcí;
  • klinická analýza krve a moči;
  • biochemická analýza krve (CPK, C-reaktivní bílkovina, hladiny elektrolytů v krvi, vzorky ledvin, jaterní testy, atd.) - u ALS se zvyšuje hladina CPK, často se pozorují ukazatele vzorků jater;
  • stanovení hladiny určitých hormonů v krvi (například hormonů štítné žlázy);
  • studium složení mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) - u některých pacientů s ALS (25%) dochází ke zvýšení obsahu bílkovin v mozkomíšním moku;
  • jehlová elektroneuromyografie (ENMG) - u pacientů trpících amyotropní laterální sklerózou je stanoven „palisádový rytmus“ (rytmická fibrilace), známky poškození předních rohů míchy s úplnou absencí jevů narušujících nervové vodivost;
  • neuroimagingová studie - MRI mozku a míchy u těchto pacientů odhaluje atrofii kortexu precentrálního gyru, ztenčení laterálních kordů a zmenšení velikosti předních rohů míchy;
  • biopsie svalů a nervů s následným histologickým vyšetřením - odhaluje známky atrofických a denervačních změn;
  • molekulární genetické vyšetření - odůvodněné v případě podezření na familiární povahu ALS - je stanovena mutace v 21 chromozomu.

Ošetření ALS

Symptomy onemocnění amyotropní laterální sklerózy jsou poměrně závažné, špatně napravitelné.

V současné době existuje na světě pouze jeden lék, který může zpomalit progresi onemocnění a oddálit nástup respiračního selhání u pacientů s amyotropní laterální sklerózou. Toto je riluzol (rilutec), vyvinutý v roce 1995. Mechanismus jeho působení je spojen s potlačením uvolňování neurotransmiteru glutamátu z nervových zakončení. Tím se snižuje rychlost degenerace motorických neuronů. Taková terapie prodlužuje život pacientů o maximálně tři měsíce..

V zemích SNS není tento lék stále registrován, ačkoli se v Evropě a Americe už dlouho používá..

Protože neexistuje žádný způsob, jak ovlivnit etiologický faktor ve vývoji nemoci, potřebují pacienti péči a symptomatickou léčbu:

  • v raných stádiích onemocnění (před rozvojem spastických změn ve svalech) se provádí fyzioterapeutická cvičení a masáže;
  • pro pohyb používají pacienti hole, speciální židle vybavená tlačítky pro snadné použití;
  • při zavěšení dolů na hlavu se používá límec Shants, speciální tuhé nebo polotuhé držáky;
  • když se objeví první příznaky poruch polykání, je vhodné změnit konzistenci jídla na pyré a tekutinu. Po každém jídle je nutná hygiena ústní dutiny. Když je obtížné přijímat tekuté jídlo, buď se přepnou na krmení zkumavkou (nasogastrickou zkumavkou), nebo aplikují gastrostomickou zkumavku (otvor na kůži v oblasti žaludku, kterým jídlo okamžitě vstupuje do gastrointestinálního traktu);
  • s vývojem záchvatů v lýtkových svalech (krampi) se používají karbamazepin, baklofen, magne B6, verapamil, diazepam;
  • když se ve svalech objeví spasticita, používají se svalové relaxancia - baklofen, tizalud, sirdalud, midcalm;
  • při silném slinění se používá atropin, hyoscin, antidepresiva (amitriptylin) jsou také účinná;
  • s přetrvávající bolestí, depresí a poruchami spánku se doporučuje tricyklická antidepresiva (amitriptylin) a inhibitory zpětného vychytávání serotoninu (fluoxetin, sertralin). Tato skupina drog také mírně snižuje frekvenci útoků násilného smíchu nebo pláče. Těžká porucha spánku vyžaduje jmenování tablet na spaní (zolpidem). S neúčinností antidepresiv a analgetik se k zastavení syndromu bolesti používají narkotická analgetika (morfin, tramadol);
  • v případě respiračního selhání v raných stádiích je možné použít pomocné přenosné systémy pro neinvazivní ventilaci plic. V terminálním stádiu onemocnění potřebují pacienti neustálé používání stacionární mechanické ventilace na jednotce intenzivní péče;
  • někdy se pro zlepšení výživy svalů a mozkových buněk používají neuroprotektory (gliatilin, cerebrolysin, ceraxon), antioxidanty (mexipridol), vitamíny E, B, L-karnitin (elcar) atd., ale mnozí odborníci se domnívají, že použití takové terapie je neodůvodněné a nezlepšuje stav pacientů;
  • Také tito pacienti potřebují speciální komunikační prostředky - byly vyvinuty notebooky, které lze ovládat pohybem očí;
  • naléhavě potřebujeme pomoc psychologa a pacienta s ALS a jeho rodinou.

Prognóza nemoci

Průběh nemoci je vždy jen progresivní. Bez ohledu na formu onemocnění, dříve či později, jsou postiženy obě skupiny motorických neuronů (centrální i periferní). Rovněž dochází k ochrnutí bulbů, což významně zhoršuje prognózu.

Bohužel v současné době neexistují žádné zprávy o úplném zotavení z amyotropní laterální sklerózy. Na světě jsou jen dva slavní pacienti, jejichž nemoc se stabilizovala: jedním z nich je Stephen Hawking a druhým kytarista Jason Becker..

V závislosti na formě ALS trvá 2 až 15 - 20 let. S vysokou formou ALS jsou někteří pacienti schopni žít až 20 let. U krční formy krční a lumbosakrální formy dochází k úmrtí po 4 - 7 letech, resp. 7 - 10 letech. Nejzávažnější a nejnepříznivější je forma bulbarů - smrtelný výsledek onemocnění nastane po maximálně 2 letech.

Přidání bulbových poruch a respiračních poruch snižuje průměrnou délku života pacientů s ALS až na 1-3 roky, bez ohledu na počáteční formu onemocnění. Pacienti s amyotropní laterální sklerózou umírají na respirační selhání, extrémní vyčerpání a doprovodné nemoci.

Závěr

Přes obrovský pokrok v medicíně zůstává amyotropní laterální skleróza pro vědce záhadou. Patogenetické metody léčby této strašlivé choroby dosud nebyly vyvinuty. Pouze studie získávají na síle, během které se snaží léčit ALS blokováním genů, které ji způsobují. Dnes lze jen zmírnit utrpení takových pacientů a učinit jejich existenci co nejpohodlnější..

Přečtěte Si O Závratě