Hlavní Zranění

Wilson-Konovalovova nemoc

V současné době mezi mladými lidmi často existují různé poruchy chování. Někteří ukazují hyperaktivitu, jiní projevují poruchu pozornosti, jiní projevují hypersexualitu nebo emoční nestabilitu a jiní projevují nekritičnost. Rodiče mladých lidí a po nich - lékaři často vysvětlují takové poruchy chování „přechodným věkem“, což se vědecky nazývá pubertou. Toto období se obvykle projevuje u dívek ve věku 12 až 16 let au mladých lidí ve věku 13 až 17 let.

Pokud čas vyprší, puberta dívek a chlapců skončí a příznaky „nemoci adolescentního věku“ zůstanou nebo naopak zesílí, je to jeden z příznaků jiného závažnějšího onemocnění. Nemoc zpravidla způsobuje pokles akademického výkonu jak ve škole, tak i na univerzitě, zejména v prvních letech, a pro rodiče je stále obtížnější navázat kontakt se svým již vyrostlým „dítětem“. Zároveň mladí lidé a dívky často přísahají a jsou hrubí ke svým starším, často komunikují ve zvýšených tónech, někdy se vrhnou do výkřiku a situace může být komplikována odchodem dospívajícího z domova.

Pokud se zároveň projevy mladého člověka často rozpadnou, narušují koordinaci pohybů, necharakteristickým chvěním těla, dystonii, projevující se ve formě bizarních pohybů končetin, tyto příznaky již ukazují potřebu včasné návštěvy neurologa.

Toto onemocnění bylo poprvé diagnostikováno na začátku dvacátého století, v západním světě byly jeho příznaky poprvé popsány vědcem a výzkumníkem A.K. Wilson, av domácím lékařství, N. A. Konovalov se zabýval výzkumem neobvyklého neurologického onemocnění, jehož jméno bylo takové onemocnění pojmenováno. Patologický gen, který se objevuje v těle pacienta a vyvolává Wilson-Konovalovovu nemoc, byl objeven relativně nedávno, teprve v roce 1993.

Toto onemocnění, které studovali Wilson a Konovalov, je spojeno s mutací, která často vede ke snížení koncentrace proteinu cerruloplasminu v krvi, který je zodpovědný za přenos mědi. To vede k nedostatečnému přívodu mědi do každé buňky v těle a k její nerovnoměrné koncentraci v jedné nebo druhé části těla. Pokud se v lidském těle hromadí nadměrné množství mědi, trpí tím lentikulární jádra diencephalonu a játra.

Příznaky Wilson-Konovalovova syndromu

Projev Wilson-Konovalovovy choroby může být dvojí, debut v každé z těchto dvou forem je zvlášť výrazně odlišný. Pokud patologie postihuje játra, může se u pacienta následně rozvinout cirhóza a u neurologické formy Wilson-Konovalovova syndromu, mozečku a mozkové kůry jsou ovlivněny bazální ganglie. Neurologická forma Wilson-Konovalovovy choroby je charakterizována třesem a šklebem, choreiformními pohyby končetin, výskytem ataxie a u některých pacientů epileptické záchvaty jsou často pozorovány.

Varianta Wilson-Konovalovovy choroby, u které je játra ovlivněna, se zpravidla u adolescentů začíná vyvíjet teprve od jedenácti let. Neurologická forma se obvykle projevuje po devatenácti letech, kdy puberta již skončila, ale u některých pacientů se Wilsonova-Konovalovova nemoc nevyvíjí v mladém věku, ale v důchodovém nebo předdůchodovém věku..

Současně se neurologické a jaterní poruchy objevují relativně rovnoměrně a při absenci moderního lékařského ošetření se u pacientů rychle vyvíjejí obě formy patologie. V počátečním stádiu Wilson-Konovalovovy choroby jsou zpravidla charakteristické pouze duševní poruchy, ale i dlouhodobá léčba psychiatry je neúčinná a neúčinná. Poměrně často je nástup onemocnění charakterizován takovými příznaky Wilson-Konovalovova syndromu, jako je horečka a poškození kloubů, výskyt hemolytické anémie.

Nadbytek mědi v těle charakteristický pro Wilson-Konovalovův syndrom způsobuje doprovodná onemocnění, jako je diabetes mellitus a jaterní cirhóza, aneuryzma - patologické změny krevních cév, Fanconiho syndrom, jehož projevy se podobají křivici, zatímco ateroskleróza se vyvíjí zrychleně.

Diagnóza Wilson-Konovalovova syndromu

K identifikaci Wilson-Konovalovova syndromu musíte provést podrobný krevní test, abyste zkontrolovali hladinu mědi, ceruloplasminu, zinku v těle. Ale pro kvalitativní diagnózu nestačí krevní test, protože často se veškerá měď nahromaděná v těle nehromadí v krvi, ale hluboko v tkáních a její množství v krvi je naopak výrazně nižší než obvykle. U pacientů trpících jaterní formou Wilson-Konovalovova syndromu se často izolují takzvané jaterní enzymy, pokud je již pozorováno narušení funkce ledvin. Příznaky Wilson-Konovalovova syndromu se také projevují zrakovými poruchami, výskyt rohovkových prstenců, jejichž přítomnost může být detekována pouze oftalmologem, ukazuje na přebytek mědi v těle.

Léčba Wilson-Konovalovova syndromu

K léčbě Wilson-Konovalovova syndromu se nyní aktivně používá D-penicilamin, známý také jako cuprenyl. Účinnost léčby je možná pouze s terapií zaměřenou na redukci mědi v těle, zahájenou v rané fázi vývoje Wilson-Konovalovova syndromu, s pokročilými formami, toto onemocnění nelze plně léčit.

Aby se zabránilo jejímu dalšímu rozvoji, je nezbytné pravidelné sledování, aby se správně určil obsah zinku, mědi a ceruloplasminu v těle. Vyžaduje se pravidelná diagnóza Wilson-Konovalovova syndromu, včasné odběry krve pro biochemickou a obecnou analýzu by mělo být provedeno lékařským vyšetřením, pacient potřebuje neustálé sledování terapeutem a neurologem.

U většiny pacientů se syndromem je pravidelná léčba Wilson-Konovalovova syndromu prováděna pomocí D-penicilaminu, pomáhá cítit téměř normální, vést plný život, dokonce i pracovat. Spotřeba tohoto léku u některých pacientů je však doprovázena vedlejšími účinky, jako je lupus-like syndrom (systémový lupus erythematosus), projevy nauzey, nefrotický syndrom, pemfigus.

Wilson-Konovalovova nemoc

Wilsonova-Konovalovova nemoc (hepatocerebrální dystrofie) je onemocnění způsobené dědičným genetickým faktorem. Vyvíjí se v souvislosti s vrozenou metabolickou poruchou mědi v těle a je příčinou mnoha extrémně závažných onemocnění centrální nervové soustavy a vnitřních orgánů..

U mužů se nejčastěji vyskytuje Wilsonova-Konovalovova nemoc. Jeho první projevy se nejčastěji vyskytují u dětí starších než 4 roky.

Důvody pro vývoj Wilson-Konovalovovy choroby

Wilson-Konovalovova choroba je způsobena mutací genu ATP7B umístěného na chromozomu 13. Tento gen je zodpovědný za inkorporaci iontů mědi do proteinu ceruloplasminu, který obsahuje asi 95% z celkového množství mědi v lidském séru, a je zodpovědný za odstranění mědi spolu se žlučí z těla.

Typ dědičnosti nemoci je autozomálně recesivní, tj. Aby se nemoc objevila u dítěte, musí okamžitě dostat defektní gen od obou rodičů, kteří jsou nositeli mutantního genu (heterozygotů). Pravděpodobnost porodu nemocného dítěte u rodičů-nosičů nemoci je 25%.

Druhy onemocnění

Moderní medicína rozlišuje pět různých typů Wilson-Konovalovovy choroby.

  • Břišní. Vyznačuje se mimořádně závažným porušením jater, které vyvolává smrt pacienta ještě předtím, než se u něj objeví příznaky onemocnění nervového systému. Břišní forma se nachází u dětí. Průměrná délka života je zpravidla několik měsíců až několik let (obvykle ne více než 3-5 let).
  • Tuhá arytmogiperkinetika (brzy). Vyskytuje se také v dětství (obvykle ve věku 7-12 let) a je charakterizován rychlým průběhem (vede ke smrti pacienta po 2-3 letech). Tato forma je charakterizována projevy ztuhlosti svalů, kontraktur, nedostatku a pomalého pohybu, násilného pohybu choreoathetoidního nebo torzního typu; projevy obtíží při artikulaci řeči způsobené omezením pohyblivosti řečových orgánů (dysarthria); poruchy polykání (dysfagie), výskyt záchvatů křečového smíchu nebo pláče, částečné snížení inteligence.
  • Tuhé a tuhé. Nejběžnější forma Wilson-Konovalovovy choroby. Projevuje se v dospívání, je charakterizován pomalejším průběhem ve srovnání se dvěma výše uvedenými formami (obvykle je délka života pacientů s trepidativně rigidní hepatocerebrální dystrofií asi 6 let). Mezi příznaky, které doprovázejí onemocnění, patří: horečka nízkého stupně, což ukazuje na přítomnost ohniska pomalého zánětlivého procesu; silná rigidita a silné rytmické chvění se vyvíjejí současně; atetoidní choreoformální násilné pohyby, poruchy polykání, dysartrie. Frekvence jitteru je 2 až 8 za sekundu. Chvění se zesiluje se statickým svalovým napětím, pohyby a během období vzrušení zmizí při přechodu do stavu klidu.
  • Nejistý. Nemoc se vyvíjí v mladém věku (obvykle mezi 20 a 30 lety) a vyznačuje se nejpomalejším průběhem. K otřesům hepatocerebrální dystrofie může dojít během 10-15 let (někdy mají pacienti délku života více než 15 let). Vyznačuje se ostře převládajícím třesem, svalovou hypotenzí, oslabením nebo inhibicí výrazu obličeje (amymie), výraznou monotónností řeči, závažnými duševními poruchami, častými afektivními útoky; záchvaty, jejichž průběh je podobný záchvatům při epilepsii. V pozdějších stádiích vývoje onemocnění dochází ke svalové ztuhlosti..
  • Extrapyramidový kortikál. Jde o nejběžnější typ Wilson-Konovalovovy choroby, který se vyvine během 6-8 let, což vede k úmrtí pacienta. Kromě dalších příznaků doprovázejících hepatocerebrální dystrofii má pacient také záchvaty podobné epileptiku; pyramidální paréza se vyvíjí apoplectiformly; těžká demence, která je způsobena výrazným změkčením mozkové kůry.

Příznaky Wilson-Konovalovovy choroby

První projevy Wilson-Konovalovovy choroby se objevují u dětí, které dosáhly věku 4 let. Tyto zahrnují:

  • žloutenka;
  • zvětšená velikost jater;
  • zvětšená slezina.

Neurologické projevy hepatocerebrální dystrofie se objevují až po 10-20 letech. Jejich vzhledu obvykle předchází výskyt prstence tvořeného usazeninami mědi (Kaiser-Fleischerův prsten) na duhovce oka. Neurologické příznaky Wilson-Konovalovovy choroby zahrnují:

  • zhoršení jemných pohybových dovedností (potíže se vyskytují při provádění úkonů, které vyžadují jemnost pohybu);
  • postupné zhoršování koordinace motorů;
  • změna řeči a její obtížnost;
  • duševní poruchy;
  • zvýšený svalový tón obličeje, trupu a končetin;
  • hypomimie;
  • dysfagie;
  • změna chůze;
  • hyperkineze, která má nepravidelný charakter (nejsilněji se projevuje během libovolných pohybů, částečně zachována v klidu);
  • ztuhnutí končetin v nepřirozené umělecké póze;
  • násilné pohyby (například když se snažíte zvednout obě ruce vzhůru, člověk provede pohyby připomínající mávání křídla);
  • rychle se rozvíjející demence;
  • mozkové příznaky.

Diagnostika Wilson-Konovalovovy choroby

Diagnóza Wilson-Konovalovovy choroby je velmi často obtížná kvůli pomalé povaze průběhu a různým klinickým projevům choroby.

Pro diagnózu pomocí následujících metod:

  • laboratorní testy zaměřené na stanovení množství mědi a bílkoviny ceruloplasminu v krevním séru, jakož i množství mědi vylučované z těla za den močí;
  • test vnímání penicilaminu;
  • genetické testování k identifikaci mutovaných genů konkrétního typu.

Instrumentální vyšetření, jehož účelem je identifikovat léze vnitřních orgánů způsobené Wilson-Konovalovovou chorobou, a jejich závažnost, zahrnuje použití následujících metod:

  • Ultrazvuk břišní dutiny;
  • CT skenování břišních orgánů;
  • elektrokardiografie;
  • echokardiografie;
  • MRI mozku;
  • vyšetření rohovky pomocí štěrbinové lampy.

Léčba Wilson-Konovalovovy choroby

Léčba Wilson-Konovalovovy choroby je celoživotní povahy a zahrnuje:

  • užívání léků, které snižují kvantitativní ukazatele usazenin mědi v těle;
  • chirurgický zásah (v některých případech);
  • dodržování diet s výjimkou alkoholu, jaterních toxických přípravků a produktů obsahujících měď (jehněčí, lososové, vepřové, ořechy, mořské plody atd.); použití demineralizované vody;
  • odmítnutí vařit v měděných pokrmech;
  • transplantace jater.

Wilson-Konovalovova nemoc

IA. Ivanova-Smolenskaya
Profesor, doktor lékařských věd
Státní výzkumný ústav neurologie RAMS

Wilson - Konovalovova nemoc (hepato-lentikulární degenerace) je jedním z nejzávažnějších dědičných onemocnění centrálního nervového systému a vnitřních orgánů. Pokud léčba zaměřená na odstranění toxického přebytku mědi z těla není zahájena včas, je pacient po 5-7 letech odsouzen k smrti. Toto onemocnění postihuje 25% bratrů a sester v rodině s klinicky zdravými rodiči, kteří jsou nositeli abnormálního genu (autozomálně recesivní typ dědičnosti). Ochorí pouze jedinci, kteří zdědí dva mutantní geny, tj. Jeden od matky a od otce - homozygotní nositelé mutace; jednotlivci, kteří dostali mutantní gen od jednoho z rodičů a normální gen od druhého, jsou heterozygotní nositelé mutace a zůstávají zdraví.

Nedávno objevený gen onemocnění je zodpovědný za syntézu proteinu transportujícího měď (ATP7B). Během hepatolentikulární degenerace dochází k narušení výměny mědi a proteinů obsahujících měď, objevuje se nadbytek „volné“ mědi, která je uložena ve velkém množství v játrech, mozku, rohovce a je vylučována močí. Není náhodou, že diagnóza onemocnění je založena na detekci charakteristických poruch metabolismu mědi. Díky genové identifikaci je DNA diagnostika tohoto onemocnění v současnosti možná..

Poškození jater přebytkem „volné“ mědi se projevuje cirhózou. Poškození mozku vede k rozvoji závažných neurologických příznaků: chvění končetin a celého těla, zvýšení svalového tonusu, někdy doprovázené bolestivými křečemi, zhoršenou řečí, polykáním a sníženou inteligencí. Ukládání mědi v rohovce (podél okraje duhovky) způsobuje tvorbu Kaiser - Fleischerova prstence, nahnědle zeleného pigmentu. Na tomto základě lze přesně stanovit diagnózu onemocnění.

Hepato-lentikulární degenerace je známá od starověku. Obraz egyptského faraona Tutanchamona, který k nám přišel, podle vedoucího specialisty J. Walshe, nevylučuje možnost, že trpěl touto chorobou. Neurologický ústav Ruské akademie lékařských věd se problémem hepato-lentikulární degenerace zabývá již mnoho let. Slavný domácí neurolog akademik Akademie lékařských věd SSSR N.V. Konovalov, jeden ze zakladatelů ústavu, této chorobě věnoval dvě monografie, z nichž poslední v roce 1964 získala Leninovu cenu. V následujících letech tuto chorobu úspěšně studovali zaměstnanci neurogenetického oddělení neurologického ústavu, pod jehož dozorem nad 40 let bylo touto chorobou zatíženo více než 500 rodin. Celá dlouhodobá zkušenost ústavu naznačuje, že klíčovým problémem je včasná diagnóza hepatolentikulární degenerace. Čím dříve je léčba zahájena (ideálně i v pre-asymptomatickém stadiu nebo v neurologickém stadiu, tj. Než se objeví známky poškození mozku), tím lepší je účinek. Proto, pokud má rodina alespoň jedno dítě trpící touto chorobou, je nezbytné důkladné vyšetření všech jeho bratrů a sester, včetně použití nejmodernějších biochemických a molekulárně genetických metod.

Podezření na rané stádium nemoci můžete na základě následujících příznaků: přenesená žloutenka; opakované krvácení z nosu, krvácející dásně nebo více modřin; cévní „hvězdy“ na kůži hrudníku a zad; originální „pruhy“ (bílá, periodicky měnící se barvu na načervenale cyanotickou) na boky a axilární oblasti; hormonální poruchy ve formě amenorey nebo dysmenorey u dívek, gynekomastie (propadnutí prsních bradavek) u mladých mužů a akromegalie (zvětšení nosu, brady, zahuštění rtů); snížená inteligence a mentální změny ve formě střídání bláznovství a nízké nálady, potíže s učením nového materiálu, problémy s výkonem školy.

Hepato-lentikulární degenerace se může začít projevovat v dětství, dospívání, dospívání, dospělosti a velmi zřídka za 50–60 let. Čím dříve se nemoc začne, tím těžší je (pokud se neléčí). Wilsonova - Konovalovova choroba je však vzácným příkladem dědičné poruchy, pro kterou byly vyvinuty vysoce účinné léčebné metody: i při závažných neurologických příznacích má systematická léčba obvykle „dramatický“ účinek až do vymizení všech příznaků nebo jejich prudkého snížení. Pacienti se mohou opět plně obsluhovat, provádět domácí úkoly, studovat, pracovat profesionálně, založit rodinu a porodit zdravé dítě (pod naším dozorem je 30 žen trpících hepatolentikulární degenerací a bezpečně porodit zdravé děti). Pacienti s hepatolentikulární degenerací by měli být pravidelně sledováni stálým lékařem.

Jaká je léčba tohoto nejzávažnějšího onemocnění? Zaprvé je to přísné dodržování „jaterní“ stravy (tabulka 5a), což znamená vyloučení potravin bohatých na měď (čokoláda, káva, ořechy, luštěniny atd.). Hlavní léčba je však konstantní příjem léků, které odstraňují měď z těla. Hlavní je D-penicilamin.

Tyto léky jsou předepisovány podle zvláštního schématu s postupným zvyšováním dávky. Bohužel, vzhledem k potřebě celoživotního ošetření a zvláštním požadavkům na chemickou čistotu léčiv nelze domácí analogy penicilaminu doporučit pro hepatolentikulární degeneraci kvůli vysoké toxicitě.

Při dlouhodobém používání D-penicilaminu po mnoho let mají někteří pacienti s hepatolentikulární degenerací vedlejší účinky ve formě dermatitidy, anémie a dalších komplikací. Proto byl navržen alternativní způsob ošetření solí zinku (oxid, síran, atd.). Navrhli jsme kombinovanou léčbu přípravky D-penicilaminu a zinku, což umožňuje snížit dávku a zabránit vedlejším účinkům. U pacientů v pre-symptomatickém stadiu postačuje léčba samotnými zinkovými přípravky.

Transplantace jater jsou v současné době široce používány v zahraničí v závažných případech onemocnění, které není možné konzervativní léčbou. Po úspěšném výsledku operace se pacient plně zotaví a nepotřebuje další léky. V Rusku jsou v tomto směru učiněny první kroky a jedním z těchto kroků je biohemoperfuzní metoda, kterou jsme vyvinuli společně s Ústavem transplantologie a umělých orgánů s izolovanými živými buňkami jater a sleziny - tzv. „Pomocnými játry“.

Kromě těchto metod má velký význam hepatoprotektivní terapie zaměřená na maximalizaci funkce jater..

Správnou léčbou hepatolentikulární degenerace - nejzávažnějšího dědičného onemocnění mozku a vnitřních orgánů - je tedy v 80% případů možné klinické uzdravení nebo výrazné zlepšení stavu pacientů za předpokladu, že bude provedena co možná nejdříve diagnóza.

Wilson-Konovalovova nemoc: příčiny, příznaky, diagnostika a účinná léčba

Stránka poskytuje referenční informace pouze pro informační účely. Diagnóza a léčba nemocí by měla být prováděna pod dohledem odborníka. Všechny léky mají kontraindikace. Je nutná odborná konzultace!

Úvod

Prevalence

Anatomie jater

Játra jsou největším vnitřním orgánem člověka. Hmotnost jater 1,2 - 1,5 kilogramů (přibližně 2% tělesné hmotnosti). Játra se nacházejí pod bránicí v pravém horním břiše. Normálně je spodní okraj jater přibližně na úrovni posledního žebra (vpravo).

Játra jsou rozdělena do 4 laloků: levá, pravá, čtvercová a ocasní. Orgán je pokryt tobolkou, která obsahuje hojnou inervaci.

Játra se skládají z buněk (hepatocytů). Má neobvyklý přísun krve. Obvykle samotná tepna, která zásobuje tkáň krví bohatou na kyslík, vstoupí do samotného orgánu (v jakémkoli jiném než játra) a objeví se žíla, která nese krev z orgánu.

Kromě tepny vstupuje do jater portální žíla a vstupuje jaterní žíla. Krev v portální žíle pochází ze střev a jiných orgánů. Tato krev je plná toxických látek. Vstupuje do jater, kde jsou neutralizovány všechny toxické látky.

Žlučový systém jater. Žluč vytvořená v játrech, prostřednictvím žlučových kanálků, se shromažďuje do větších kanálů, které následně tvoří společný žlučovod. Dále žluč vstoupí do žlučníku.

Funkce jater

Depotní funkce
V játrech dochází k hromadění (ukládání) glykogenu, vitaminů rozpustných v tucích (A, D, E, K).
Glykogen se hromadí v játrech pod vlivem inzulínu. V případě potřeby (snížení hladiny glukózy v krvi) opouští glykogen játra a pod vlivem glukagonu se mění na glukózu. Proto se hladina cukru v krvi udržuje na stejné úrovni..

Účast na všech typech metabolismu (zejména lipidů a bílkovin).

Detoxikační funkce
Játra jsou hlavním orgánem, který neutralizuje mnoho toxických látek. Proces detoxikace se provádí chemickými přeměnami toxických látek na netoxické sloučeniny.
Toxiny pocházejí z endogenního a exogenního původu. Exogenní toxiny jsou různé léky a toxické produkty, které se ve střevech vytvářejí bakteriemi. Ve střevech se tvoří toxické látky, jako je indol, skatol, a co je nejdůležitější, amoniak..
Amoniak v játrech se neutralizuje na močovinu a močovina je vylučována ledvinami močí. Játra také neutralizují mnoho hormonů (glukokortikoidy, aldosteron, inzulín, estrogeny a mnoho dalších hormonů) pro udržení nezbytné hormonální rovnováhy. Játra neutralizují toxiny oxidací, acetylací.

Syntéza krevních bílkovin
Játra syntetizují fibrinogen, protrombin, albumin.
Fibrinogen - plazmatický protein, který se podílí na krevní koagulaci (koagulační faktor 1).
Prothrombin - protein, který se podílí na koagulaci krve (koagulační faktor číslo 2).
Albuminy jsou proteiny podílející se na transportu mnoha látek. Například jedna albuminová molekula může současně nést 25-50 bilirubinových molekul.

Sekreční funkce
Játra vylučují žluč, která je nezbytná pro trávení. Žluč aktivuje mnoho pankreatických enzymů (trypsin, lipáza). Žluč se také podílí na rozkladu tuků (tuků).

Role mědi v těle

Od pradávna lidé používali léčivé vlastnosti mědi. Kleopatra například nosila měděné náramky, aby chránila mladistvou pokožku, a staré války často používaly měď jako materiál pro brnění. Věřilo se, že vojáci oblečení v takovém brnění už neunaví, a jejich rány se neklesají a nezdraví rychleji..

  • Měď se podílí na syntéze mnoha bílkovin (proteinů) a enzymů, jakož i na procesu růstu a vývoje těla.
  • Měď se podílí na přeměně železa na hemoglobin. Měď je také součástí enzymů, které syntetizují červené krvinky a bílé krvinky..
  • Díky mědi si cévy zachovávají svoji pružnost.
  • Transportní systémy využívající měď úspěšně přenášejí železo z jater na požadované místo. Bez mědi je tento transport nemožný.
  • Měď se podílí na syntéze kolagenu (bílkoviny, která poskytuje sílu a pružnost tkání), která se podílí na tvorbě kostry kosterních kostí.
  • V kombinaci s kyselinou askorbovou se měď podílí na udržování imunitního systému v aktivním stavu..
  • Měď je také nezbytná pro normální fungování enzymu superoxiddismutázy (silný antioxidant). Tento enzym zabraňuje předčasnému stárnutí kůže. Chtěl bych také poznamenat, že tento enzym je součástí kosmetiky proti stárnutí.
  • Měď stimuluje aktivitu hypofyzárních hormonů. V přítomnosti mědi se zvyšuje aktivita inzulínu v krvi (hormon, který snižuje hladinu cukru v krvi).
  • Měď je také potřebná pro trávicí systém. Vědci zjistili, že chrání zažívací systém před poškozením a zánětem. Někteří vědci věří, že měď dokáže uzdravit i malé žaludeční vředy..

Důvody pro vývoj Wilson-Konovalovovy choroby

Wilsonova nemoc je dědičné onemocnění, které se přenáší autozomálně recesivně (oba rodiče jsou nositeli abnormálního genu).

Příčinou onemocnění je mutace genu zodpovědného za syntézu proteinu, který transportuje měď (ceruloplasmin). Tento gen se nazývá AT-P7B a je umístěn na dlouhém rameni chromozomu číslo 13.

Vědci počítali asi 80 možných mutací tohoto genu. Nejnebezpečnější mutace jsou ty, které způsobují její úplné zničení. Takové mutace přirozeně vedou k velmi závažnému onemocnění..

Co se děje v těle kvůli zhoršenému metabolismu mědi?
Výměnnou vadou Wilsonovy choroby je neschopnost udržovat rovnováhu mědi v těle.

V případě přebytku se měď hromadí v játrech. Současně je blokován proces izolace stopového prvku žlučou, což dále zvyšuje jeho množství.
Přebytek mědi vede postupně k chronické intoxikaci. Měď se hromadí také v jiných orgánech a systémech (nervový systém).

Formy a příznaky Wilsonovy choroby - Konovalova

Jaterní Wilsonova nemoc

Vyskytuje se nejčastěji: 50–80% případů. Vyvíjí se buď jako chronická hepatitida, nebo jako cirhóza jater. Charakteristické příznaky nemoci:

Žloutenka
Žloutenka - barvení kůže a sliznic v ikterické barvě. Žloutenka se objevuje v důsledku zvýšení počtu různých frakcí bilirubinu v krvi. Zpravidla začíná „žloutnutí“ sliznicemi (skléra oka, sliznice pod jazykem, měkký patro). Postupně se žlutost rozšiřuje na pokožku. Nejprve ze všeho zbarví kůže obličeje. Kůže horních a dolních končetin postupně mění barvu. Břicho změní svoji barvu jako poslední. Pokud pacient zažloutl celou kůži, pak mluví o těžké žloutence. Těžká žloutenka je vždy doprovázena závažnou intoxikací těla.

Existují tři typy žloutenky: jaterní, mechanická, hemolytická.

Obstrukční žloutenka nastává, když jsou vylučovány žlučovody. Barva pleti nabývá zelenavě žlutého nádechu. Svědění je také charakteristickým příznakem. Žloutenka je velmi výrazná.

Hemolytická žloutenka se objevuje se zvýšenou destrukcí červených krvinek (červených krvinek). Barva kůže se stává bledě citronovou. Obvykle tento typ žloutenky není intenzivní. Žádné svědění.

Jaterní žloutenka
Tato forma žloutenky se projevuje Wilsonovou chorobou. Jaterní žloutenka je charakterizována poškozením jaterních buněk produkujících žluč, což vede k vstupu bilirubinu do krve. Barva kůže s touto formou žloutenky se změní na žlutooranžovou. Intenzita jaterní žloutenky je střední. Zřídka se objevuje svědění kůže. Charakteristickými znaky jaterní žloutenky jsou moč tmavé barvy (koňak) a bílé stolice (bezbarvé).

Při jaterní žloutence stoupá v krvi přidružený bilirubin. Tento bilirubin se snadno vylučuje močí. Proto moč získává koňakovou barvu.

Jak je popsáno výše, jaterní buňky jsou zničeny, což vede ke snížení produkce žluči. To jsou metabolity žlučových kyselin, které barví výkaly v normální barvě. A protože se nevylučuje žluč, jsou výkaly bezbarvé.

Ascites
Ascites je hromadění tekutiny v břišní dutině. Tento příznak se v tomto případě objevuje se značným poškozením jater. Tekutina podobná složení jako krevní plazma, která se hromadí v břišní dutině, tlačí na všechny orgány, které jsou v ní umístěny.

U pacienta s těžkým ascites je břicho zvětšeno. Navíc, když měníte polohu těla, zvětšený žaludek také mění svou polohu. Tekutina se pohybuje v důsledku gravitační síly Země. Kapalina se vždy pohybuje na místo nejblíže k povrchu Země. Proto lze pacienty s ascitem snadno rozlišit od pacientů s těžkou obezitou (s obezitou žaludek nemění svou polohu).

Otok
Edém se nejčastěji objevuje na nohou. Při poškození ledvin se pod očima objevuje otok.

Krvácející
Krvácení nastává v důsledku poruch krvácení. Játra produkují různé koagulační faktory. U Wilsonovy choroby jsou jaterní buňky zničeny, takže játra nejsou schopna produkovat koagulační faktory krve.

Amenorea
Amenorea je nepřítomnost menstruačních cyklů u žen. Játra kromě všeho ostatního také inaktivují různé hormony. Játra normálně inaktivují přebytek estrogenu. V tomto případě játra tuto funkci nevykonávají, což způsobuje amenoreu.

Neurologická forma Wilsonovy choroby

Charakteristické příznaky nemoci jsou:
1. Chvění rukou, hlava. Tremor - nedobrovolné rychlé pohyby paží nebo hlavy. Chvění se vyznačuje rytmem, malým množstvím pohybů.
Chvění může být trvalé nebo občasné (například nedostatek chvění během spánku).

2. Grimasa - přehnané rychle se měnící pohyby obličejových svalů, které se vyskytují nedobrovolně.

3. Poruchy rukopisu. Rukopis se stává nerovným, nečitelným. Při psaní textu se písmena slova liší velikostí a umístěním (některá písmena jsou menší - jiná jsou větší, jiná vyšší - jiná nižší).

4. Dysarthria - porucha řeči, při které dochází k narušení výslovnosti zvuků, slov. Řeč se stane nepochopitelnou, "říká, jako s ovesnou kaší v ústech." Tato porucha se vyskytuje v důsledku narušení inervace orgánů zapojených do tvorby řeči (měkké patro, jazyk, rty).

5. Pozdějšími příznaky jsou kontrakce flexe a ztuhlost svalů..
Kontraktura - omezení pasivních a pohybů v různých kloubech. V tomto případě jsou pohyby extenzoru v kloubech paží a nohou omezené.
Svalová rigidita - zvýšený svalový tonus. Kvůli zvýšenému tónu různých svalových skupin dochází při provádění pohybů ke zvýšení rezistence (je obtížnější provést jeden nebo druhý pohyb).

6. Duševní poruchy se vyskytují ve 20% případů. Mezi poruchy patří psychóza, deprese.
Psychóza je duševní porucha, která se projevuje extrémně nevhodným chováním, s přítomností takových jevů, jako jsou halucinace a bludy..
Deprese je porucha, při které dochází k významnému a stálému poklesu nálady, ztrátě schopnosti radovat se, ztrátě zájmu o život, motorické inhibici.

Symptomovou charakteristikou obou forem Wilsonovy choroby je Kaiser-Fleischerův prsten. Vyskytuje se v 50–62% případů.

Kaiser - Fleischerův prsten je nahnědlý prstenec, který se nachází na vnějším okraji rohovky oka. Objevuje se díky hromadění mědi v rohovce..
Zajímavé je, že pouhým okem je vidět dobře definovaný prsten. Pokud je intenzita prstence nízká, je pro její stanovení zapotřebí speciální vybavení..

Vzácné příznaky Wilsonovy choroby

1. Změny v ledvinách se vyskytují v 10% případů. Stávají se díky hromadění mědi v ledvinových buňkách. Nadměrná akumulace mědi vede ke zničení ledvinových buněk, což má za následek následující příznaky:

  • Hematurie - přítomnost krevních prvků (červených krvinek) v moči. Normálně v moči není krev.
  • Glykosurie - přítomnost glukózy v moči. Normálně by neměla být v moči žádná glukóza.

2. Intravaskulární hemolýza - destrukce červených krvinek v cévní dutině. Vyskytuje se v 10-15:% případech. Hemolýza nakonec vede k anémii (snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu v krvi).

3. Poškození kosterního systému - vyskytuje se ve 20% případů. Jedním z hlavních projevů je osteoporóza..
Osteoporóza je onemocnění, při kterém se hustota snižuje a narušuje se struktura kostí. V důsledku osteoporózy se zvyšuje křehkost kostí, což zase vede k častým zlomeninám.

Průběh Wilsonovy choroby

Wilsonovu nemoc lze rozdělit do dvou fází.

Latentní stádium je stádium nemoci, ve které nejsou žádné příznaky, ale dochází k změnám (hromadění mědi) na úrovni jater. Trvání této fáze je v průměru 5 až 7 let.

V případě, že léčba nebyla předepsána, nemoc postupně přechází do stadia klinických projevů (symptomů).

Pokud není správná léčba předepsána po nástupu příznaků, jsou možné komplikace..

Diagnóza Wilsonovy choroby

Doktor mluvit
Lékař se vás zeptá na stížnosti. Zejména se hluboce zeptá, zda k podobné nemoci došlo u jejího otce, matky nebo jiných příbuzných.

Inspekce
Vyšetření Wilsonovou chorobou začíná zpravidla očima. Doktor hledá prsten Kaiser-Fleischer.

Palpace jater
Při hmatu se játra zvětšuje, konzistence je obvykle mírně zhutněná.

Laboratorní testy

Obecná analýza krve
V tomto případě celkový krevní obraz nepotvrzuje přítomnost onemocnění. Proto se provádí pouze k vyloučení komplikací (anémie způsobená hemolýzou).

Krevní chemie
ALAT a ASAT se zvýšily.

Dávkování ceruloplasminu (nosného proteinu pro měď). U Wilsonovy choroby klesá pod 20 mg / deciliter. Specifičnost (charakteristika této choroby) tohoto testu je 90%.

Stanovení množství mědi v krvi. Zvýšení množství mědi - nad 1500 mg na litr.

Analýza moči na měď
V moči je detekována měď (cupruurie) od 100 do 1000 mikrogramů denně.

Biopsie jater
Biopsie je odběr kousku tkáně nebo orgánu k vyšetření. Biopsie jater se provádí pomocí speciální tenké jehly. Pomocí jehly si vezmou kus tkáně, pak si ji prohlédnou pod mikroskopem nebo provedou různé laboratorní testy.

V tomto případě se v játrech zkoumá obsah mědi. Normálně je v játrech 50-100 mikrogramů mědi na gram sušené tkáně..

U Wilsonovy choroby množství mědi přesahuje 250 mikrogramů na 1 gram sušené tkáně jater.

Označená měď
Existuje metoda používající měděnou měď. Stopový prvek je zaveden do těla a sleduje jeho akumulaci a pohyb (transport).

Genetický výzkum
Tato metoda zahrnuje použití DNA markerů, které pomáhají stanovit diagnózu s vysokou přesností. Nevýhody této metody jsou její vysoké náklady a vysoká variabilita mutací genu Wilsonovy choroby.

Komplikace Wilsonovy choroby

Fulminantní forma hepatitidy
Tato forma se velmi liší od těžké hepatitidy. S dokonalou formou dochází k masivní nekróze (destrukci) jaterních buněk. Obvykle se jaterní buňky regenerují (regenerují) velmi dobře, dokonce i při těžké hepatitidě. U fulminantní formy regenerace chybí. Charakteristickým příznakem této hepatitidy je „tající játra“ (játra se rychle zmenšují).
Tato komplikace je nesmírně závažná, protože je často fatální..

Cirhóza jater
Cirhóza je náhrada normální (charakteristické pro konkrétní orgán) tkáň pojivovou (vláknitou) tkání. Cirhóza jater vede k postupnému narušení jejích funkcí. Zvláště vážně je narušena detoxikace a syntéza esenciálních proteinů.

Hemolýza
Hemolýza - zvýšená destrukce červených krvinek (červených krvinek). Vede k anémii (snížení počtu červených krvinek a hemoglobinu v krvi). Anémie zase vede k hypoxii (nedostatečné zásobování kyslíkem) orgánů a tkání. Hypoxie vede k metabolickým poruchám a následně k narušení orgánů.

Ledvinové kameny
K této komplikaci dochází v důsledku nerovnováhy v rovnováze solí v těle a v důsledku hromadění mědi v ledvinách. Kameny narušují normální fungování ledvin (zhoršují proces filtrování a komplikují proces vylučování moči).

Účinná léčba Wilsonovy choroby

Strava

Doporučení výživy:

  • ve stravě by měl být přítomen snadno stravitelný protein;
  • množství tuku ve stravě by mělo být sníženo;
  • množství uhlohydrátů ve stravě by nemělo překročit fyziologické normy;
  • vaření by mělo být šetrné (vařené jídlo, dušené jídlo, pečené jídlo);
  • jídlo by mělo být nasekané;
  • potraviny obsahující dietní vlákninu by měly být zahrnuty do stravy.

Hlavní podmínkou stravy pro Wilsonovu chorobu je vyloučení potravin obsahujících měď z potravy.

Výrobky obsahující měď:

  • skopové maso;
  • kuřecí maso;
  • kachna;
  • klobása;
  • korýši;
  • šťovík;
  • Paprika;
  • luštěniny;
  • ořechy
  • čokoláda, kakao, káva;
  • Miláček;
  • minerální voda;
  • houby;
  • játra.

Je třeba si uvědomit, že strava musí být udržována po celý život.!

Léčba drogy

K léčbě Wilsonovy choroby se používají léky, které váží a odstraňují měď z těla..

D - penicilamin je léčivo, které se váže na měď za vzniku ve vodě rozpustných sloučenin. Tyto sloučeniny se následně vylučují močí. D-penicilamin se používá v dávce 150 miligramů za den (15 dní), poté 300 miligramů za den (15 dní), poté 600 miligramů (15 dní) a nakonec v množství 1 000 až 2 000 miligramů - dávka, která se užívá každý den po celou dobu života.

V případě vedlejších účinků na D-penicilamin je předepsán další lék. Trientin se používá v dávce 750–2 000 miligramů denně.

Je také možné použít soli zinku (octan zinečnatý, síran zinečnatý). Tato léčiva se používají v dávce 100 až 150 miligramů zinku denně..

V současné době je nejúčinnější léčbou Wilsonovy choroby kombinace zinku a penicilaminu..

V případě fulminantní hepatitidy (komplikace popsané výše) je jedinou léčbou transplantace jater..

V případě neurologických příznaků se předepisují obecně posilující léky.
V případě třesu rukou a šklebů se předepisuje lorazepam nebo klonazepam.
V případě deprese jsou předepisována různá antidepresiva..
Pro ochranu jater jsou předepsány hepatoprotektory, jako je silymarin.
Ošetření se provádí pod povinnou kontrolou laboratorních testů na měď.

V případě vzácných duševních poruch (psychózy) se doporučuje konzultace s psychiatrem..

Předpověď

Wilsonova prevence nemocí

Primární prevence
Jedná se o profylaktickou metodu, která zahrnuje stanovení diagnózy prenatálně (před porodem). Diagnóza může být provedena pomocí genetického poradenství.

Sekundární prevence
Zahrnuje to jmenování léčby před nástupem příznaků nemoci, jakož i kontrolu přítomnosti této choroby u všech členů rodiny. Vyžaduje to vyšetření pacienta a absolvování testů na přítomnost mědi v krvi a moči. Děti do 6 let by měly být znovu vyšetřeny po dobu 5-10 let.
Pacient, který léčí, by měl být registrován u gastroenterologa.

Autor: Pashkov M.K. Koordinátor obsahu projektu.

Wilson-Konovalovova nemoc

V tomto článku na našem lékařském portálu hovoříme o nemoci, která se v zásadě může vyskytnout u každé osoby, pokud je v těle narušena biosyntéza nebo metabolismus mědi. Toto onemocnění má několik jmen: Wilsonova-Konovalovova choroba (BVK), hepatolentikulární degenerace, hepatocerebrální degenerace, Wilsonova choroba (BV).

Jak zjistit sami, zda máte toto onemocnění? Vezměte si zrcadlo a podívejte se do očí, pokud máte kolem duhovky tak zeleno-měděnou barvu, jako na obrázku níže, musíte navštívit lékaře a projít všemi nezbytnými testy, abyste zjistili nadbytek mědi v těle a podstoupili příslušnou léčbu.

Selhání metabolismu mědi nastává z genetických důvodů. Toto onemocnění se vyznačuje tím, že jeden z enzymů (proteinové sloučeniny) neodstraní měď do žluči. V první řadě měď ovlivňuje dva orgány. První je játra, v důsledku čehož se může vyvinout cirhóza, a následně karcinom. Druhým je mozek, měď se tam usazuje a narušuje motorickou funkci, v těle se objevuje ztuhlost, nedobrovolné pohyby, příznaky jsou podobné Parkinsonově nemoci, někdy to může vést k záchvatům a měď se ukládá do oční bulvy, protože na obrázku výše jsou postiženy ledviny.

Podívejme se podrobněji na to, co je to „měděná vzpoura“, jak ji určit ve svých raných stádiích a zahájit léčbu v čase..

Co je Wilson-Konovalovova nemoc?

Zjednodušeně řečeno jde o vzácné dědičné onemocnění, které je způsobeno genetickou vadou metabolismu mědi, v důsledku čehož se tento prvek hromadí v těle a je uložen v játrech, kolem duhovky oka, v mozku. BV je zděděna autosomálně recesivním principem, dochází k genové mutaci. Toto onemocnění se na světě objevuje v průměru u 15 pacientů na 500 000 ve věku 5 až 50 let, ale častěji se projevuje v dětství nebo dospívání. Nositelé jsou 1 osoba na 90 let.

Projev BV v játrech je charakteristický pro děti do 16 let a starší lidi, tj. Dochází k selhání jater, dochází k cirhóze.

Důvody

IOO je dědičné onemocnění, rodiče jsou nosiči mutantního genu, s pravděpodobností 1: 4 jedno z dětí zdědí vadný gen od obou rodičů - ATP7B v 13. párovém chromozomu.

V důsledku této dědičnosti se měď hromadí v těle dítěte, což nepříznivě ovlivňuje mozkovou kůru, játra, ledviny a v důsledku toho celé tělo.

Zvýšená incidence je zaznamenána v regionech, kde existují úzce související manželství. Toto onemocnění se vyskytuje jak u mužů, tak u žen - neexistuje nic takového, že by jedno z pohlaví mělo vyšší riziko získání tohoto genu.

Vzhledem k tomu, že se BV často projevuje již v raném věku, může nedostatečná léčba vést k úmrtí ve věku 30 let v důsledku toxického poškození jater, ledvin, mozku a poruchy jejich normálního fungování..

Projevy u dětí

BV u dětí se projevuje různými příznaky a málokdy se projevuje až do pěti let, existují však případy, kdy se onemocnění projevilo již ve věku dvou let..

V dospívání se měď hromadí v mozku a projevuje se ve formě neurologických poruch, proto se adolescent chová agresivně, plísně, hněv rychle klesá, akademická výkonnost klesá, což se často připisuje adolescenci, ale čím je dítě starší, tím těžší je kontroly a ukáže se, že dítě má hepatocerebrální degeneraci.

Jak jsme již řekli, BV se vyznačuje hromaděním mědi v různých orgánech, protože proteinové sloučeniny ji nevylučují do žluči a neopouštějí tělo. U dětí je nejčastější formou jater onemocnění, s ledvinami a selháním jater, žloutenka.

Klinický obraz chronické hepatitidy u BV u dětí je podobný projevům jiných forem hepatitidy, proto je velmi důležité vyloučit Wilson-Konovalovovu chorobu u všech lidí s hepatitidou. U 50% pacientů s BV je kolem duhovky oka vidět zelený měděný lem (Kaiser-Fleischerův prsten). Absence tohoto okraje však nevylučuje přítomnost onemocnění.

Příznaky

Tak či onak, již jsme zmínili všechny hlavní znaky IOO, nyní je dejte všechny na jedno místo a přidejte trochu.

Vzhledem k tomu, že existují dva způsoby, jak se vyvinout Wilson-Konovalovova nemoc (neurologická a jaterní), jsou příznaky rozděleny podle této cesty.

Zvažte, jaké jsou příznaky poškození nervového systému:

  • nehybnost (částečná paralýza);
  • opakující se pohyby končetin, jako u Parkinsonovy choroby;
  • neschopnost normálně spolknout;
  • křeče
  • selhání řeči a koordinace pohybů;
  • agrese;
  • Deprese;
  • nedostatek spánku;
  • poškození paměti.

Při poškození jater existuje:

  • Intoxikace, která má za následek nevolnost, někdy zvracení.
  • Žloutnutí (žloutnutí kůže a očních proteinů).
  • Zvýšená tělesná teplota - 38-39 stupňů.
  • Zvýšená játra, závažnost a bolest vpravo pod žebra.

To vše může vést k rozvoji cirhózy, cukrovky.

Nespecifickým příznakem IOO je poškození osteoartikulárního systému. Osteoparóza různých druhů kloubů od velkých (například kyčle) po malé (karpální) je pozorována u 25–30% pacientů, často u lidí starších 20 let..

Klinické desky nemoci mohou také zahrnovat selhání ledvin, v důsledku čehož je narušena jejich práce, poškození srdce, endokrinního systému a kůže, například modré díry poblíž nehtové destičky..

Hlavní věcí, kterou si musíte zapamatovat, jsou primární příznaky, u kterých se musíte okamžitě poradit s lékařem.

Dříve mohl člověk klidně vstát a zahájit obvyklé ranní cvičení, náhle ztuhlost, pak lehké chvění končetin - to jsou první příznaky, v žádném případě by jim nemělo uniknout, aby nezačal proces.

Diagnostika

Externím znakem, který může pomoci diagnostikovat Wilsonovu nemoc, je samozřejmě měděno-zelený kroužek kolem duhovky.

Tento příznak se však může objevit pouze v posledních stádiích nemoci nebo vůbec. Proto se provádějí laboratorní vyšetření: stanoví se krevní test, močový test, denní vylučování mědi.

Kromě toho se za účelem identifikace mutovaného genu provádí genetická diagnostika, kontroluje se krev pacienta a jeho příbuzných.

Proveďte MRI a CT, jakož i ultrazvuk. Díky těmto metodám je možné určit, jak rostly játra a slezina, jaké změny se v mozku vyskytly.

Toto video obsahuje zajímavá fakta o diagnóze Wilson-Konovalovovy choroby.

Léčba

Celý léčebný proces je pod dohledem praktického lékaře, který v případě potřeby spojuje další odborníky, jako je oftalmolog, neurolog, kardiolog nebo gastroenterolog. Vše záleží na tom, který orgán byl IOO ovlivněn. Vyžaduje se také genetická konzultace.

Od okamžiku diagnózy trvá léčba celý život, protože se jedná o dědičné onemocnění. Hlavní lék, který je předepsán během „měděné vzpoury“ v těle, je penicilamin (kuprenyl). Tento lék se užívá první jednu tobolku denně až po jídle a postupně zvyšuje dávku na 6-10 tobolek během tří měsíců. Musíte mít cuprenil celý život, s přestávkou na 2-3 týdny, pokud je vedlejší účinek léku.

Protože měď blokuje příjem vitamínů skupiny B, jsou současně předepisovány vitaminy B1 a B6.

Léčba se provádí pod přísným dohledem lékaře. Jednou týdně se odebere kompletní krevní obraz, biochemický - jednou za 4 týdny.

Významnou součástí léčby je celoživotní strava č. 5. Potraviny bohaté na měď jsou z nabídky vyloučeny. V další části si povíme více o stravě. Je také nutné zcela opustit alkohol.

Při plánování dětí s nosiči vadného genu nebo pacientů s tímto onemocněním je nutná konzultace s genetikem.

Strava

Lidé s Wilsonovou chorobou by měli dodržovat určitou stravu, aby nezatěžovali játra a nevyvolávali exacerbaci nemoci.

Strava musí obsahovat:

  • Spousta rychlých a snadno stravitelných bílkovin - například mléko, rýže.
  • Potřebné množství uhlohydrátů (nemělo by překročit fyziologickou normu) - od 250 do 580 gramů denně.
  • Potraviny obsahující vlákniny - těstoviny, chléb, hnědá rýže, ovoce, zelenina.
  • Složité uhlohydráty. Zelenina a zelenina, bohaté na vlákninu, škrob, pektin. Například mrkev, řepa, okurky, celer, brambory, dýně, zelí atd..
  • Ovoce a bobule.

Je nutné snížit denní příjem tuku. Správné vaření také pomůže zlepšit stav pacienta. Řezané maso musíte jíst před vařením nebo po jídle. Můžete vařit, péct, napařovat, ale v žádném případě se ne- smažit.

Samozřejmě, že žádná strava se neobejde bez zakázaných potravin a strava pro BV není výjimkou.

V této situaci by měly být vyloučeny všechny výrobky obsahující měď:

  • všechny luštěniny;
  • korýši, mořské plody;
  • minerální a jakákoli perlivá voda;
  • káva;
  • Kuře
  • kachna, husa;
  • jehněčí, vepřové maso;
  • klobása;
  • játra;
  • houby;
  • paprika;
  • šťovík;
  • ořechy, sušené ovoce;
  • Miláček;
  • kakaová čokoláda.

S časným zahájením léčby je prognóza velmi příznivá. Hlavní věcí je nebát se a trpělivě dodržovat všechna lékařská pravidla.

Přečtěte Si O Závratě