Hlavní Migréna

Jak zjistit demyelinaci mozku

Demyelinace mozku je patologický proces charakterizovaný ničením myelinového obalu kolem neuronů a cest.

Myelin je látka, která obaluje dlouhé a krátké procesy nervových buněk. S tím elektrický impuls dosáhne rychlosti 100 m / s. Demyelinizační proces zhoršuje vodivost signálu, což snižuje přenosovou rychlost nervového impulsu.

Demyelinace je běžný proces, který spojuje skupinu demyelinizačních onemocnění nervového systému, která zahrnují:

  • myelopatie;
  • roztroušená skleróza;
  • Guillain-Barré syndrom;
  • Devikova nemoc;
  • progresivní multifokální leukoencefalopatie;
  • Balo skleróza;
  • mícha;
  • amyotropie Charcota.

Zničení myelinových pochev je dvou typů:

  1. Myelinopatie je destrukce existujících myelinových proteinů na pozadí biochemických poruch v myelinu. To znamená, že patologické prvky v myelinu jsou zničeny. Nejčastěji má genetickou povahu.
  2. Myeloklastie - destrukce normálně vytvořeného myelinu pod vlivem vnějších a vnitřních faktorů.

Další klasifikace je určena místem poškození:

  • Zničení myelinu v centrální nervové soustavě.
  • Zničení myelinu v periferním nervovém systému.

Důvody

Všechny nemoci založené na demyelinaci jsou hlavně autoimunitní. To znamená, že imunita nemocného považuje myelin za nepřítele (antigen) a vytváří proti němu protilátky (myelin je protein). Komplex antigen-protilátka se usazuje na povrchu myelinového proteinu, a poté ho ochranné buňky imunitního systému ničí.

Patologický proces má další příčiny:

  1. Neuroinfekce způsobující zánět mozku a míchy: herpetická encefalitida, spavost, malomocenství, obrna, vzteklina.
  2. Onemocnění endokrinního systému, doprovázené metabolickými poruchami: cukrovka, hyper- a hypotyreóza.
  3. Akutní a chronická intoxikace drogami, alkoholem, toxickými látkami (olovo, rtuť, aceton). K intoxikaci dochází také na pozadí interních chorob, které se vyvinou syndrom intoxikace: chřipka, pneumonie, hepatitida a cirhóza.
  4. Komplikace růstu nádoru vedoucí k rozvoji paraneoplastických procesů.

Faktory vypovídající o pravděpodobnosti vzniku závažných onemocnění: častá podchlazení, špatná výživa, stres, kouření a alkohol, práce ve špinavých a obtížných podmínkách.

Příznaky

Klinický obraz demyelinace mozku nevyvolává specifické příznaky. Příznaky patologického procesu jsou určeny lokalizací fokusu - části mozku, kde je myelin zničen.

Když už mluvíme o běžných nemocech, u kterých je demyelinizace hlavním syndromem, můžeme tyto nemoci a jejich klinický obraz rozlišit:

Je ovlivněna pyramidální cesta: vzrušení šlachových reflexů se zvyšuje, síla svalů klesá až k ochrnutí, únava ve svalech.

Mozek je ovlivněn: koordinace pohybů symetrických svalů je narušena, v končetinách se objevuje třes, koordinace vyšších pohybů je frustrována.

Prvním příznakem je poškození zraku: jeho přesnost se snižuje (až do ztráty). Ve vážných případech jsou funkce pánevních orgánů narušeny: močení a vyprázdnění již nepodléhají kontrole vědomí.

Poruchy pohybu: paraparéza - snížení svalové síly v pažích nebo nohou, tetraparéza - snížení svalové síly ve všech 4 končetinách. Později se mozek zapálí, objeví se subkortikální ložiska demyelinizace, což vede k poruše mentálních funkcí: snížení inteligence, rychlosti reakce a rozpětí pozornosti. Se složitou dynamikou je mícha nekrotická, což se projevuje úplným zmizením pohybů a citlivosti na úrovni postiženého segmentu..

Svalová slabost v nohou se zvyšuje. Oslabení síly začíná se svaly nohou blízko těla (čtyřhlavý sval, tele). Do paží prochází postupně ochablá ochrnutí. Objevují se parestézie - pacienti se cítí mravenčení, necitlivost a plíživé husičky.

Diagnostika

Magnetická rezonance je hlavním způsobem detekce demyelinizace. Fokální léze myelinových pochev jsou vizualizovány na vrstvených obrazech mozku.

Další diagnostickou metodou je metoda evokovaných potenciálů. S jeho pomocí je stanovena míra odezvy nervového systému na příchozí podnět sluchové, vizuální a hmatové modality.

Pomocnou metodou je propíchnutí míchy a studium mozkomíšního moku. S jeho pomocí jsou detekovány zánětlivé procesy v mozkomíšním moku.

Prognóza nemocí je relativně nepříznivá - záleží na včasnosti diagnózy.

Demyelinace: co to je, příčiny, příznaky a léčba

Diagnóza „demyelinizačního onemocnění mozku“ dala děti i lidi středního věku. Klasifikace patologií, které tento koncept zahrnuje, je poměrně rozsáhlá. Hlavní příčinou jejich výskytu jsou však pouze dvě - genetická porucha nebo autoimunitní reakce na invazi zvenčí. Jaké příznaky naznačují vývoj poruch a jak je jejich léčba?

Demyelinizační proces

Demyelinace je destrukce myelinu, tukové látky, která obaluje nervová vlákna. Toto je druh izolace, která zabraňuje „skákání“ pulzu z jednoho vlákna na druhé.

Pouzdro myelinu není kontinuální. Mezi látkou jsou „okna“. Toto jsou póly nervových impulsů. Jsou to oni, kdo nedovolí vzrušení jít na scestí, a také urychlit jeho přenos. Pokud je myelinová vrstva vyčerpaná nebo vůbec netvoří, je vodivost pulzů narušena. To vede k různým neurologickým poruchám..

Nervový systém představují dvě oddělení - centrální (mozek, mícha) a periferní (nervy, uzly). Normálně funguje regulace takto: impuls z periferních receptorů, pod vlivem vnějších faktorů, jde do míchy, odkud je odeslán do mozku. Zpracovaný signál sestupuje přes míchu do orgánů.

Mechanismus destrukce myelinové vrstvy

Existují dvě hlavní oblasti expozice nervových vláken: myelinopatie a myelinoplastika. V prvním případě myelin přestává být produkován v dostatečném množství kvůli genetické abnormalitě ve své struktuře. Imunitní systém začíná vnímat molekuly jako cizí tělesa a vytváří proti nim protilátky.

Při myelinifikaci je imunita aktivována proti patogenům, jejichž struktura je velmi podobná myelinu. Výsledkem je, že tělo kromě „nepřítele“ začíná odmítat i své vlastní látky.

Proces je také klasifikován podle umístění patologie. Mezi ně patří:

  1. Porušení integrity skořápek centrální nervové soustavy.
  2. Zničení skořápek PNS.

Kromě toho je demyelinace rozdělena podle prevalence na izolovanou, ve které je na jednom místě pozorována léze myelinové vrstvy, a generalizuje se, když existuje několik ložisek a jsou rozptýleny. Vytvořené protilátky pronikají hematoencefalickou bariérou, způsobují zánět myelinové vrstvy a její destrukci. Jak se nemoc vyvíjí, holé nervy se ničí, což vede ke ztrátě schopnosti přenášet excitaci.

Příčiny demyelinizace

Demyelinizační proces způsobuje mnoho faktorů..

Ale pokud je možné některé ovládat, starat se o jejich životní styl, pak genetické aspekty nemohou být kontrolovány. Důvody pro zahájení demyelinačního procesu:

  1. Genetická porucha tvorby myelinu.
  2. Pravidelný stres na nervový systém (stres).
  3. Akutní nebo chronická intoxikace (alkohol, omamné látky, pesticidy, znečištěný vzduch, nadměrný příjem bílkovinných potravin).
  4. Neuroinfekce (herpes, cytomegalovirus, virus Epstein-Barrové, zarděnka).
  5. Hormonální selhání (diabetes mellitus, hypotyreóza).
  6. Aktivní růst rakovinných buněk.
  7. Vakcinace proti hepatitidě.

Ve všech případech, s výjimkou genetických abnormalit, imunitní systém spustí proces. Vývojem protilátek proti cizím molekulám (viry, bakterie, chemikálie, nádorové markery) v určitém okamžiku přestane diferencovat patogen a jeho vlastní buňky a působí proti sobě.

Odrůdy a příznaky nemocí

Demyelinizační poruchy jsou heterogenní podle klinických a morfologických charakteristik. Rizikovým faktorem pro vývoj demyelinizačního procesu mozku je horečka. Většina nemocí má zdlouhavý průběh, stav se postupně zhoršuje. Myelin je zničen jak v centrální NS, tak v parasympatických odděleních. Nejčastěji jsou taková demyelinizační onemocnění diagnostikována jako:

  • roztroušená skleróza;
  • Schilderova nemoc;
  • polyneuropatie ovlivňující parasympatický nervový systém;
  • amyotropní laterální skleróza (LAS);
  • akutní diseminovaná encefalomyelitida (ODEM).

Roztroušená skleróza

Toto je chronické autoimunitní demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému. Ve středním Rusku a v sibiřských regionech je velmi běžný, vysoký podíl výskytu ve Spojených státech a evropských zemích. Lidé všech věkových skupin jsou nemocní, ale ženy s takovými poruchami jsou dvakrát více.

Nemoc je nepředvídatelná - vždy to probíhá jinak. Poté se objeví mírný stupeň a poté zmizí. Ve vážnějších případech útočí velmi rychle a způsobuje trvalé poškození. Příznaky se objevují v závislosti na umístění léze. V počátečním stádiu se onemocnění projevuje příznaky:

  • slepé místo na sítnici;
  • brnění, svědění, pálení;
  • slabost, necitlivost končetin;
  • únava, nemotornost;
  • porušení koordinace;
  • porušení svěračů, nedobrovolné močení, impotence;
  • deprese, euforie.

Zhoubný průběh může nastat dvěma způsoby: připoutaný na několik let nebo smrt. U forem ohrožujících život jsou pacienti po mnoho let pohybliví, symptomy se projevují v malém rozsahu. Dynamika se však v průběhu let obvykle zhoršuje, mohou se objevit křeče a problémy s koordinací, úmyslné otřesy, kombinované projevy..

Zpravodajství netrpí. Prognóza roztroušené sklerózy je příznivá, pokud se začne vyvíjet se zhoršenou citlivostí a sníženým zrakem.

Schilderova nemoc

Demyelinizující dědičné onemocnění centrálního nervového systému se objevuje a u dětí a mládeže rychle postupuje. Více než 10 let s touto patologií nežili. Hlavním důvodem rychlého rozšíření je zničení velkého objemu myelinu v mozkovém laloku a také jsou pozorovány četné malé demyelizované ložiska v trupu, míchy a optických nervech..

Nemoc se projevuje úplnou nebo částečnou ochrnutím těla. Pozorováno je také 50% zúžení zorného pole a kortikální slepota a hluchota..

Parasympatická polyneuropatie

Vyskytují se periferní léze. Ovlivňuje z velké části dlouhé nervy, klinické projevy převládají v končetinách, naproti poraněné straně. Příznaky senzorických, motorických a autonomních nervových vláken často převládají..

Nejprve se na chodidlech a kotnících objeví pálení, mravenčení a zimnice. Bolest se také vyvíjí se snížením citlivosti. S rozšířením léze se symptomy dostanou do holenní kosti, objevují se na prstech.

Motorické projevy jsou vyjádřeny křečemi, svalovými třesy, slabostí a atrofií, zvýšenou únavou a nejistotou chůze. Porucha autonomních nervů se projevuje narušením tvorby a vylučování potu, krevního oběhu, srdeční frekvence. Schopnost reflexu klesá, je cítit pach, je narušena citlivost..

Dlouho pokračuje v latentní podobě. Nejprve vznikají potíže se elementárními akcemi (se zápisem, s tlačítky). Pak jsou problémy při chůzi, objevují se křeče, polykání je obtížné.

Ke konci je člověk zcela ochrnutý, nemůže dýchat sám, jíst. Pokud se nervové buňky ztratí při onemocnění, je nevyhnutelný fatální výsledek. V 5-10% případů je to dědičné.

Onemocnění se začíná vyvíjet ve věku 40-50 let. Pozitivní prognóza je možná s destrukcí ne více než 40% motorických nervů, dokud není zřejmá symptomatologie patologie.

ODEM je stav, který se vyvíjí po infekci akutními infekcemi virové etiologie (spalničky, zarděnky) nebo po některých typech očkování (vzteklina, neštovice, hepatitida). Nejedná se o nezávislé onemocnění, ale o imunologickou komplikaci. Projevuje se ospalostí, bolestmi hlavy, křečemi.

Demyelinované ložiska jsou rozptýleny po celém centrálním nervovém systému. zotavení nebude úplné - s největší pravděpodobností zůstane paréza, ochrnutí, poškození zraku, poškození sluchu nebo koordinace.

K jiným porušením dochází méně často, ale nejsou méně nebezpečná. Patří sem nemoci:

  • Marburg je nejnebezpečnější formou poškození myelinové vrstvy, vzniká a vyvíjí se rychle pod nákazou infekce (horečka, bolesti hlavy, zvracení), smrt může nastat za méně než 6 měsíců;
  • Devika - poškození optických nervů a míchy, příznivá prognóza je možná pouze u dětí s včasnou detekcí a včasnou léčbou;
  • Guillain-Barré syndrom - poškození periferie, které se projevuje parézou, bolestí svalů, prudkou změnou tlaku (obvykle se vyvíjí u mužů);
  • Multifokální encefalopatie - vývoj paréz, záchvatů a zhoršené kognitivní funkce se obvykle projevuje u starších osob;
  • Amcootropie Charcot-Marie-Tooth - poškození periferního systému, způsobuje svalovou dystrofii.

Tento poměrně velký seznam nekončí úplným seznamem demyelinizačních patologií. Všechny z nich mohou mít vážné následky. K objasnění diagnózy a léčby je nutné přijmout opatření co nejdříve..

Diagnostika

Příznaky nemoci samy o sobě nestačí k přesné diagnóze. Ne každý zkušený lékař může určit, která patologie vedla k vývoji řady odchylek. Poloha a počet ložisek demyelinace mozku a dalších struktur jsou odhaleny během výzkumu metodami:

  1. Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI).
  2. Elektroneuromyografie.
  3. Evokované potenciály (VP).
  4. Imunologické a histologické studie.
  5. Oftalmologické vyšetření.

MRI je hlavní způsob diagnostiky demyelinizačních chorob, „zlatý standard“ pro demyelinační studie. Je zcela neškodný a má minimální kontraindikace (zhoršená kognitivní funkce, klaustrofobie a přítomnost velkých kovových částí uvnitř těla), takže se metoda používá u pacientů všech věkových skupin. Použitím MRI se vytvoří přesný obraz nemoci: jediné zaměření nebo vícečetná léze. Pro přesnější představu o progresi onemocnění se používá zvýšení kontrastu, pak je patologie jasněji nastíněna. Kontrastní činidlo navíc rychleji proniká do dřívějších ložisek.

Existují případy, kdy byly ložiska detekovány během první MRI, ale následně zmizely. To je charakteristické pro roztroušenou sklerózu. Na monitoru fokusy vypadají jako světlé skvrny, podle kterých je nemožné určit, který proces probíhá v tkáních. Pokud fokus zmizí během sekundární diagnózy, znamená to, že neexistuje hluboká léze, což nám umožňuje doufat v pozitivní dynamiku.

Elektroneuromyografie je metoda podobná EKG. To vám umožní identifikovat lokalizaci ložisek nemoci a určit fázi rozpadu nervové struktury.

VP se začal používat v diagnostice této skupiny poruch ještě nedávno. Nejinformativnější posouzení vizuálních, somatosenzorických a zvukových potenciálů, které vám umožní zaregistrovat dosud neprojevené zhoršené vedení v optických drahách, trupu a míchy.

Terapie

Účinnost léčby demyelinizačních chorob závisí na příčinách jejich výskytu, umístění a velikosti poškození a míře zanedbávání. Čím dříve je léčba zahájena, tím reálnější je dosáhnout pozitivní dynamiky. Terapie je nejčastěji zaměřena na zpomalení ničení myelinové vrstvy a zmírnění příznaků.

Tradiční ošetření

Drogová terapie vám umožňuje jít několika způsoby. Zavedení interferonů intravenózně nebo subkutánně snižuje riziko prudkého rozvoje patologií. Akutní formy jsou ošetřeny imunoglobuliny. Působí na receptory a zpomalují tvorbu protilátek proti jejich myelinu.

Protilátky nepřátelské proti myelinu lze eliminovat filtrací mozkomíšního moku. Za tímto účelem se provádí 8 po sobě jdoucích postupů, během nichž je každý z roztoků veden přes filtry. K tomu se používá také plazmaferéza - odstranění protilátek cirkulujících ve vaskulárním loži, které brání jejich vstupu do mozku.

Při symptomatické léčbě se předepisují léky takových skupin, jako jsou nootropika, neuroprotektory, antioxidanty, hormony a svalové relaxancia. Nootropika a neuroprotektory chrání nervový systém před účinky nemoci. Jsou odebírány na dlouhou dobu, nejsou pro tělo nebezpečné, naopak:

  • stimulovat duševní činnost;
  • optimalizovat hlavní mentální procesy;
  • zabraňují smrti neuronů a příbuzných buněk v důsledku nedostatku kyslíku;
  • zlepšit žilní oběh a včasný odtok krve z mozku;
  • snížit citlivost mozku na toxické látky.

Léčba hormonálními léky také pomáhá odstraňovat agresivní látky, které ničí myelin na neuronech z krve potlačením imunitního systému. Zmírňují zánět. Pokud je autoimunitní reakce velmi výrazná, předepisují se cytostatika. Svalové relaxancia jsou předepisovány k uvolnění napětí ve svalech, do kterých signály neuronů nedosahují..

Další léčbou demyelinačních poruch je protokol Dr. Coimbra. Spočívá v užívání vysokých dávek hormonu D3. Vysoké dávky látky, individuálně vybrané a neustále upravované lékařem, zastavují destrukci myelinu. Lék musí být užíván současně s vitamínem B2, hořčíkem, omega-3, cholinem a velkým množstvím tekutiny (až 3 litry denně). Metoda se používá pouze pro autoimunitní odpověď. Obzvláště dobré v léčbě roztroušené sklerózy.

etnoscience

Léčba lidovými netradičními prostředky může být pouze pomocná. Taková onemocnění nelze léčivými bylinami překonat, ale zvýšení imunity pomůže:

  • směs cibule a medu 1: 1;
  • šťáva z černého rybízu;
  • česnekový olej;

Samy o sobě nemohou vážně ovlivnit průběh patologie, ale v kombinaci s léky pomáhají zvyšovat účinnost léčby. V takovém případě by měly být všechny použité recepty projednány se svým lékařem.

Předpověď

Příznivý výsledek lze očekávat velmi zřídka. Pokud terapie nebyla zahájena včas, může patologie jít do chronické formy, která je plná ochrnutí a svalové atrofie. Je také možné vyvinout demenci, jejímž výsledkem bude pouze smrt.

Pokud je na počátku onemocnění možné léčit a obnovit axonální myelinaci, pak s rozšířením ložisek podél mozku bude narušena funkčnost těla: přerušení dýchání, polykání a řeči. Roztroušená skleróza vždy vede k postižení. Nelze vyléčit taková porušení, můžeme jen zabránit dalšímu rozvoji.

I když demyelinizační nemoci nelze úplně vyléčit, lze je napravit. Pokud zahájíte léčbu včas, můžete zpomalit patologické změny a zmírnit příznaky. Jejich nebezpečí však spočívá v tom, že nejsou vždy znatelné okamžitě a akutní formy se vyvíjejí příliš rychle na to, aby měli čas vzít něco.

Demyelinizační onemocnění mozku

Abnormální stav těla, ve kterém je zničena bílá hmota (myelin) mozku, se nazývá demyelinizační proces. Tento problém je velmi nebezpečný. Nemoc ovlivňuje činnost celého organismu, protože se týká autoimunitních patologií. V posledních letech roste počet případů detekce demyelinizačních chorob..

Demyelinizační onemocnění nervového systému

Nemoci nervového systému (ICD-10 podle mezinárodní klasifikace), které jsou kombinovány podobným způsobem, aby porazily myelin, jsou způsobeny několika příčinami - od alergických na virové agens. Tato skupina patologií je charakterizována skutečností, že demyelinizační choroby centrálního nervového systému často postihují zdatné muže a ženy, kteří se následně dostanou do zdravotního postižení. Demyelinace mozku zpravidla vede k trvalému poklesu inteligence. Následující demyelinizační onemocnění mozku jsou běžnější:

  • roztroušená skleróza;
  • multifokální leukoencefalopatie;
  • akutní encefalomyelitida.

Roztroušená skleróza

Co je roztroušená skleróza, kterou nedávno zjistili mladí lidé od 15 do 40 let. Charakteristickým rysem tohoto onemocnění je současná porážka několika částí centrálního nervového systému najednou, což vede k různým symptomům u pacientů. Nemoc se střídá s obdobím remise a exacerbace. Základem roztroušené sklerózy je výskyt ložisek destrukce myelinu v míše a mozku, které se nazývají plaky. Jejich velikosti jsou malé, ale někdy se vytvoří velké klouby. Tato patologie často vede k onemocnění Marburg nebo k ateroskleróze.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Nemoc se týká virové infekce nervového systému, která se vyvíjí, když je pacient imunokompromitován. Patologie postupuje rychle a může vést k úmrtí pacienta během jednoho roku. Příčinou multifokální leukoencefalopatie je často reaktivovaný virus, který vstupuje do těla v dětství a je latentní v ledvinách nebo tkáních. Toto onemocnění se vyvíjí, když je člověk v ohrožení: AIDS, transplantace orgánů, lymfom, leukémie, Wiskott-Aldrichův syndrom a další nemoci.

Akutní encefalomyelitida

Mnohočetná encefalomyelitida je onemocnění, při kterém se vyskytují různé zánětlivé procesy v míše a mozku. Patologii charakterizují léze rozptýlené po nervové tkáni. Samotný název (encefalitida a myelitida) označuje závažnost onemocnění a prognóza zotavení pacienta závisí na aktivitě procesu, přiměřenosti a včasnosti léčby, počátečním stavu těla. Výsledkem akutní encefalomyelitidy může být jak uzdravení, tak postižení nebo dokonce smrt pacienta.

Příznaky roztroušené sklerózy

Chronická roztroušená skleróza je demyelinizační onemocnění mozku, při kterém tělo léčí své tkáně jako cizí. Imunita s protilátkami proti nim začíná bojovat. Demyelinizační proces probíhá, během kterého jsou nervová vlákna vystavena a pacient má počáteční příznaky: výskyt retence moči, zhoršená chůze nebo vidění.

Později dochází k částečnému zotavení myelinového pochvy a zmizí první známky nemoci. Pacient si myslí, že problémy samy odešly a nevyhledávají lékařskou pomoc. To je zákeřnost roztroušené sklerózy nebo jiného demyelinizačního onemocnění centrálního nervového systému. Když pacient jde zpravidla k lékaři, má zpravidla autoimunitní proces po dobu 4-5 let.

Nejběžnějšími příznaky počátečního stádia roztroušené sklerózy jsou následující stavy:

  • necitlivost končetin;
  • amyotropie svalů rukou;
  • nerovnováha;
  • dvojité vidění a rozmazané vidění;
  • narušená koordinace pohybů;
  • rozmazaná řeč;
  • kognitivní porucha;
  • těžká paralýza končetin.

Příčiny onemocnění mozku

Jakékoli demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému může nastat z různých důvodů. Nejslavnější z nich:

  1. Poruchy metabolismu. To je běžné u nemocí, jako je diabetes mellitus, onemocnění štítné žlázy..
  2. Paraneoplastické procesy, které jsou prvním projevem maligního nádoru.
  3. Intoxikace chemickými složkami: omamné, psychotropní, alkoholické, barvy a laky a další.
  4. Imunitní odpověď na proteiny v myelinu.

Četné studie v posledních letech potvrzují, že demyelinizační onemocnění mozku se mohou vyvinout v důsledku negativních účinků na životní prostředí, špatné dědičnosti, podvýživy, dlouhodobého stresu nebo bakteriální infekce. Důležitou roli v šíření patologie hrají infekční onemocnění: herpes, spalničky, zarděnka, virus Epstein-Barra.

Léčba demyelinizační choroby

Dnes je obtížné léčit degenerativní a demyelinizační patologie centrálního nervového systému. I s vývojem moderní medicíny neexistují léky, které jsou schopny trvale a rychle zbavit pacienta nemoci. Terapie je zaměřena na prevenci vzniku dlouhodobých neurologických následků. Před stanovením přesné diagnózy lékař pošle pacienta k diferenciální diagnostice, během níž je třeba při podobných příznacích rozlišit jedno demyelinizační onemocnění mozku od druhé.

Léčba roztroušené sklerózy

Nelze vyléčit sklerózu multiplex. Na klinice, kde je neurologické oddělení, je pacient nejprve poslán na MRI, punkci páteře a provedení laboratorních testů. Neexistuje žádný specifický test, který by přesně určoval diagnózu. Mnoho dalších nemocí má podobné příznaky (lupus erythematodes, mrtvice), takže pouze zkušený odborník může určit konečnou diagnózu a metodu léčby. V každém jednotlivém případě jsou léky předepisovány na základě závažnosti útoků.

Léky se předepisují v závislosti na stadiu roztroušené sklerózy. Při exacerbaci poslední cerebrospinální formy onemocnění se tedy předepisují injekce a tablety adrenokortikotropního hormonu a kortizonu. Zabraňují funkčním poruchám, zmírňují zánět a snižují imunitní útok. Při intervalové léčbě mezi útoky se předepisují léky, které přispívají k normálnímu fungování imunitního systému: Imunoglobuliny, Methotrexát, Cyklosporin A.

Symptomatická léčba

Symptomatická terapie znamená všechny léčebné metody, které mohou pomoci zmírnit příznaky nebo další stavy pacienta, ale nevylučují příčiny onemocnění. S demyelinizačními patologiemi centrálního nervového systému se provádějí rehabilitační opatření, jako jsou fyzioterapeutické postupy, alternativní léčebné metody, změna stravy, akupunktura, laserová nebo neorální terapie..

Non-drogová léčba zahrnuje energeticky úsporná fyzická cvičení (použití dlouhého odpočinku, stanovení priorit, intenzivní ranní cvičení). Fyzioterapie je založena na školení nových možností chůze, rozvíjení rovnováhy a v případě potřeby výběru protéz. Symptomatická terapie zlepšuje kvalitu života pacienta s onemocněním mozku.

Demyelinizační onemocnění

Demyelinizační onemocnění je patologický proces destrukce myelinového pochvy, při kterém jsou ovlivněny neurony mozku a míchy. V tomto případě se vodivost impulsů v nervovém systému zhoršuje. Toto onemocnění je charakterizováno destrukcí myelinu v mozku. Tento nebezpečný stav ovlivňuje fungování celého organismu. Toto onemocnění se vyskytuje se stejnou frekvencí u dospělých i dětí. Moderní medicína nemá prostředky k úplné léčbě této nemoci. Může být oslabena a zpomalena..

Demyelinace

Demyelinizační onemocnění mozku ICD-10 má kódy G35, G36 a G77. Proces způsobený poškozením nervové tkáně negativně ovlivňuje fungování celého organismu jako celku. Některé nervové zakončení je pokryto myelinovým pochvou, které v těle plní důležité funkce. Například myelin poskytuje rychlý přenos elektrických impulsů, a v důsledku toho v rozporu s tímto procesem trpí celý systém. Myelin je složen z lipidů a proteinových sloučenin v poměru 70/30.

Názor odborníka

Autor: Daria Olegovna Gromova

Nejběžnějším demyelinizačním onemocněním mozku je roztroušená skleróza. Její příznaky jsou velmi rozmanité, takže pacient zřídka okamžitě přijde k neurologovi. Snížené vidění, necitlivost končetin, problémy s pohybovými schopnostmi - různí lékaři dávají různá doporučení, i když stačí poslat pacienta na MRI a laboratorní testy, které potvrdí obavy nebo vyloučí onemocnění mozku.

Demyelinizační onemocnění není jen roztroušená skleróza, je to také optoneuromyelitida a akutní diseminovaná encefalomyelitida. Tyto nemoci nejsou léčeny, ale jejich vývoj může být zpomalen. Lékaři obecně dávají při léčbě těchto patologií příznivou prognózu. Diagnóza „roztroušené sklerózy“ je nyní běžnější, ale samotné onemocnění je snadnější než před 30–40 lety.

Díky moderním metodám léčby a výzkumu je v přibližně polovině případů pozorován benigní průběh - pacienti jsou plně schopni pracovat, mít rodiny, porodit děti. Existují určitá omezení, například je zakázáno navštěvovat lázně a sauny, dlouhodobé vystavení slunci, ale jinak je zachován životní styl, není třeba žádných speciálních diet.

Vývojové mechanismy

Nervový systém se skládá z centrálních a periferních oddělení. Regulační mechanismus mezi nimi funguje takto: impulsy z receptorů periferního systému jsou přenášeny do nervových center míchy a odtud do mozku. Porucha tohoto složitého mechanismu způsobuje demyelinizaci.

Nervová vlákna jsou pokryta myelinovým obalem. V důsledku uvažovaného patologického procesu je tato membrána zničena a na jejím místě se vytvoří vláknitá tkáň. Ona zase nemůže vést nervové impulsy. Při absenci nervových impulzů je práce všech orgánů narušena, protože mozek nemůže vydávat příkazy.

Důvody

Demyelinizační onemocnění mozku jsou charakterizována poškozením periferního a centrálního nervového systému. Nejčastěji se vyskytují na pozadí genetické predispozice. Stává se také, že kombinace určitých genů vyvolává poruchy fungování imunitního systému. Jsou také identifikovány další příčiny demyelinizačních chorob:

  • stav chronické nebo akutní intoxikace;
  • solární radiace;
  • ionizující radiace;
  • autoimunitní procesy v těle a genetické patologie;
  • komplikace bakteriální a virové infekce;
  • podvýživa.

Nejcitlivější na tuto patologii je kavkazská rasa, zejména její zástupci, kteří žijí v severních zeměpisných šířkách. Tento typ onemocnění může být vyvolán traumatem na hlavě nebo páteři, depresí, špatnými návyky. Některé typy vakcín mohou být také spouštěčem pro zahájení vývoje takových patologií. To se týká očkování proti spalničkám, neštovicím, záškrtu, chřipce, černému kašlu, hepatitidě B.

Klasifikace

Demyelinizační onemocnění nervového systému se dělí na různé typy, které jsou založeny na destrukci myelinového pochvy. V tomto ohledu je uvažovaná patologie rozdělena do roztroušené sklerózy, Marburgovy choroby, Devikovy choroby, progresivní multifokální leukoencefalopatie a Guillain-Barré syndromu..

Roztroušená skleróza

Roztroušená skleróza je charakterizována jako závažné chronické a deimuno-neurodegenerativní onemocnění centrálního nervového systému, náchylné k progresi. Ve většině případů se onemocnění vyskytuje v mladém věku a téměř vždy vede k postižení. Tomuto demyelinizačnímu onemocnění centrálního nervového systému podle ICD-10 je přidělen kód G35.

V současné době nejsou příčiny vývoje roztroušené sklerózy úplně pochopeny. Většina vědců má sklon k multifaktoriální teorii vývoje této choroby, když se kombinuje genetická predispozice a vnější faktory. Mezi tyto patří:

  • infekční choroby;
  • stav chronické intoxikace;
  • brát určité léky;
  • změna bydliště s prudkou změnou klimatu;
  • nedostatek vlákniny a vysoce kalorická strava.

Vztah mezi příznaky roztroušené sklerózy a stádiem nemoci není vždy sledován. Patologie může mít kurz podobný vlně. Exacerbace a remise mohou být opakovány v různých intervalech. Znakem roztroušené sklerózy je to, že každá nová exacerbace má ve srovnání s předchozím obdobím závažnější průběh.

Progresi roztroušené sklerózy je charakterizována vývojem následujících příznaků:

  • poruchy citlivosti (husí kůže, necitlivost, brnění, pálení, svědění);
  • poruchy zraku (porucha barevného podání, snížená ostrost zraku, rozmazání obrazu);
  • třes končetin nebo trupu;
  • bolesti hlavy;
  • poruchy řeči a potíže s polykáním;
  • svalové křeče;
  • změny chůze;
  • kognitivní porucha;
  • tepelná nesnášenlivost;
  • závrať;
  • chronická únava;
  • porušení libida;
  • úzkost a deprese;
  • nestabilita stolice;
  • nespavost;
  • autonomní poruchy.

Rozlišují se také sekundární příznaky roztroušené sklerózy. Naznačují komplikace nemoci. Základy demyelinace v mozku se určují pomocí zobrazování magnetickou rezonancí, včetně zavedení kontrastního média.

Léčba roztroušené sklerózy se provádí pomocí metod, jako jsou:

  • plazmaferéza;
  • přičemž cytostatika;
  • jmenování imunosupresiv;
  • použití imunomodulátorů;
  • beta interferon příjem;
  • hormonální terapie.
  • symptomatická terapie antioxidanty, nootropními léky a vitamíny.

Během remise jsou pacientům zobrazeny lázeňské procedury, masáže, fyzioterapeutická cvičení. V tomto případě by měly být vyloučeny všechny tepelné postupy. Ke zmírnění příznaků nemoci se předepisují léky: snižování svalového tonusu, vylučování třesů, normalizace močení, stabilizace emočního pozadí, antikonvulziva.

Roztroušená skleróza patří do kategorie nevyléčitelných nemocí. Proto jsou tyto léčebné metody zaměřeny na snížení projevů a zlepšení kvality života pacienta. Délka života pacientů s takovým onemocněním závisí na povaze patologie.

Marburgova nemoc

Hemoragická horečka nebo Marburg nemoc je akutní infekční patologie způsobená virem Marburg. Vstupuje do těla přes poškozenou kůži a sliznice očí a ústní dutiny..

K infekci dochází prostřednictvím vzdušných kapiček a sexuálně. Kromě toho můžete nakazit krev a další výtok pacienta. Poté, co člověk onemocní touto nemocí, se vytvoří stabilní a dlouhotrvající imunita. K reinfekci v praxi nedošlo. V Marburgu, který měl hemoragickou horečku, je pozorována tvorba nekrózy a ložiska krvácení v játrech, myokardu, plicích, nadledvinách, ledvinách, slezině a dalších orgánech.

Symptomatologie onemocnění závisí na stadiu patologického procesu. Inkubační doba trvá od 2 do 16 dnů. Toto onemocnění má akutní počátek a je charakterizováno zvýšením tělesné teploty na vysokou míru. Spolu s teplotou se mohou objevit zimnice. Příznaky intoxikace rostou, jako je únava, bolest hlavy, bolest svalů a kloubů, intoxikace a dehydratace. 2-3 dny poté se spojí dysfunkce zažívacího traktu a hemoragický syndrom. Sešívací bolest se objevuje v oblasti hrudníku, která se při dýchání zesiluje. Kromě toho se u pacienta může vyvinout suchý kašel a bolest sternálního šití. Bolest může jít do krku. Sliznice hltanu zčervená. Téměř všichni pacienti měli průjem, který trval téměř 7 dní. Charakteristickým znakem této choroby je výskyt vyrážky na trupu ve formě spalniček.

Do konce prvního týdne se všechny příznaky zhoršily. Může také dojít ke krvácení z nosu, gastrointestinálního traktu, pohlavního ústrojí. Na začátku 2 týdnů, všechny známky intoxikace dosáhnou svého maxima. V tomto případě jsou možné křeče a ztráta vědomí. Podle krevního testu dochází ke specifickým změnám: trombocytopenie, poikilocytóza, anisocytóza, granularita erytrocytů.

Pokud má podezření na Marburgovu chorobu, je neodkladně hospitalizován na oddělení infekčních chorob a musí být v izolované krabici. Obnova může trvat až 21–28 dní.

Devikova nemoc

Opticomyelitida nebo Devikova choroba v chronickém obrazu je podobná roztroušené skleróze. Toto je autoimunitní onemocnění, jehož příčiny stále nejsou jasné. Jedním z důvodů jeho rozvoje je zvýšení propustnosti bariéry mezi meningy a cévami.

Některá autoimunitní onemocnění mohou vyvolat vývoj Devikovy choroby:

  • revmatoidní artritida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • Sjogrenův syndrom;
  • dermatomyositida;
  • trombocytopenická purpura.

Toto onemocnění má specifické příznaky. Klinické projevy jsou způsobeny porušením vodivých impulsů. Kromě toho je ovlivněna optická nervová tkáň a tkáň míchy. Ve většině případů se nemoc projevuje jako poškození zraku:

  • závoj před očima;
  • bolest v oku;
  • rozmazané vidění.

S progresí onemocnění a nedostatkem adekvátní léčby hrozí, že pacient zcela ztratí zrak. V některých případech mohou příznaky ustupovat s částečným obnovením funkce očí. Někdy se stává, že myelitida předchází neuritida.

Opticoneuromyelitida má dvě možnosti: postupné zvyšování symptomů se současným poškozením centrálního nervového systému. Ve vzácných případech dochází k monofázickému průběhu onemocnění. Je charakterizován stabilním vývojem a zhoršováním symptomů. V tomto případě se zvyšuje riziko úmrtí. Při správné léčbě se patologický proces zpomalí, ale úplné zotavení není zaručeno..

Druhá nejběžnější varianta je charakterizována střídajícími se změnami remise a exacerbace a je označována pojmem „opakující se průběh“. Je také doprovázena poruchou zraku a dysfunkcí míchy. Během remise se člověk cítí zdravě.

Byla přijata řada opatření k identifikaci Devikovy choroby. Kromě standardních diagnostických postupů se provádí lumbální punkce pomocí analýzy mozkomíšního moku, oftalmoskopie a MRI páteře a mozku.

Léčba Devikovy choroby je dlouhá a obtížná. Hlavním úkolem je zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta. V rámci lékové terapie se používají glukokortikoidy, svalové relaxancia, antidepresiva a centrálně působící léky proti bolesti. V závažných případech onemocnění se může pacient setkat s komplikacemi, jako je paralýza nohou, slepota nebo přetrvávající dysfunkce pánevních orgánů. Při včasném a správném ošetření je zaručeno úplné zotavení..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

U lidí s imunodeficiencí může docházet k progresivní multifokální multifokální leukoencefalopatii. Jedná se o infekční onemocnění vyvolané vstupem viru JC do těla, který patří do čeledi Poliomavirus. Patologií je, že dochází k asymetrické a multifokální lézi mozku. Virus ovlivňuje skořápky nervových zakončení, sestávající z myelinu. Proto toto onemocnění patří do skupiny demyelinizačních patologií..

Téměř 85% pacientů s touto diagnózou jsou pacienti s AIDS nebo infikovaní virem HIV. Do rizikové skupiny patří pacienti s maligními nádory..

Hlavní příznaky nemoci:

  • změny nálady;
  • zrakové postižení;
  • parestézie a ochrnutí;
  • poškození paměti.

Guillain-Barré syndrom

Akutní zánětlivé onemocnění charakterizované „demyelinizační polyradikuloneuropatií“. Je založen na autoimunitních procesech. Nemoc se projevuje smyslovými poruchami, svalovou slabostí a bolestí. Je charakterizována hypotenzí a poruchou šlachových reflexů. Může dojít také k respiračnímu selhání..

Všichni pacienti s touto diagnózou by měli být hospitalizováni na jednotce intenzivní péče. Protože existuje riziko respiračního selhání a může vyžadovat ventilaci, měla by být na oddělení provedena resuscitace. Pacienti také potřebují náležitou péči při prevenci otoků a tromboembolismu. Je také nutné zastavit autoimunitní proces. K tomuto účelu se používá plazmaferéza a pulzní terapie imunoglobuliny. Úplné zotavení pacientů s touto diagnózou by mělo být očekáváno během 6-12 měsíců. Smrtelné následky jsou způsobeny pneumonií, selháním dýchacích cest a plicní embolií..

Příznaky

Demyelinace se vždy projevuje neurologickým deficitem. Toto znamení znamená začátek ničení myelinu. Imunitní systém je také zapojen. Atrofie mozkové tkáně - míchy a mozku, a také dochází k expanzi komor.

Projevy demyelinace jsou závislé na typu onemocnění, příčinných faktorech a lokalizaci zaměření. Příznaky mohou chybět, pokud je poškození dřeně zanedbatelné, až do 20%. Důvodem je kompenzační funkce: zdravé mozkové tkáně plní úkoly postižených ložisek. Neurologické příznaky se vyskytují jen zřídka - pouze při poškození více než 50% nervové tkáně.

Jako běžné příznaky demyelinizačních onemocnění mozku jsou zaznamenány následující:

  • ochrnutí;
  • omezená pohyblivost svalů;
  • tonické křeče končetin;
  • narušené fungování střev a močového měchýře;
  • syndrom pseudobulbaru (porušení výslovnosti zvuků, potíže s polykáním, změna hlasu);
  • porušení jemných pohybových schopností rukou;
  • necitlivost a brnění;
  • vizuální dysfunkce (snížená ostrost zraku, rozmazané obrazy, kolísání oční bulvy, zkreslení barev).

Neuropsychologické poruchy charakteristické pro uvažovanou patologii jsou způsobeny poškozením paměti a snížením duševní aktivity, jakož i změnami v chování a osobních kvalitách. To se projevuje vývojem neurózy, depresí, demencí organické geneze, emočními změnami, těžkou slabostí a sníženou výkonností.

Diagnostika

Rané stádium patologie s nepřítomností charakteristických symptomů je náhodně detekováno během diagnostického vyšetření z jiného důvodu. Pro potvrzení diagnózy je provedeno neuroimaging a neurolog určuje míru poškození vodivé funkce mozku. Hlavní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Na obrázcích můžete jasně vidět oblasti postižené tkáně. Pokud je provedena angiografie, lze určit stupeň poškození cév..

Léčba

Demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému je klasifikováno jako nevyléčitelné. Terapeutická opatření jsou zaměřena na zlepšení kvality života pacienta a odstranění příznaků. Pro předepsanou symptomatickou terapii:

  • analgetika;
  • sedativa;
  • nootropika;
  • svalové relaxancia;
  • protizánětlivé léky;
  • neuroprotektivní léky.

Předpověď

Prognóza týkající se života pacienta přímo závisí na povaze průběhu nemoci, typu patologie a množství postižené mozkové tkáně. Pokud byla nemoc diagnostikována v časném stádiu a byla zahájena odpovídající léčba, je prognóza života příznivá. Je však nemožné tuto nemoc úplně vyléčit. Může to vést k postižení nebo smrti..

Demyelinizační onemocnění mozku

Druhy demyelinizačních chorob

Klasifikace demyelinizačních chorob zahrnuje rozdělení na myelinopatii a myelinastomii. V prvním případě dochází k destrukci myelinu v důsledku narušení tvorby látky, změny její biochemické struktury v důsledku genetických mutací. Toto je často vrozená patologie (existuje také získaná forma), jejíž příznaky jsou pozorovány již v raném dětství. Dědičné myelinopatie se nazývají leukodystrofie. Získané myelinopatie se v závislosti na příčinách dělí na typy:

  1. Toxické-dysmetabolické. Souvisí s intoxikací a metabolickými poruchami v těle.
  2. Hypoxicko-ischemická. Vyvíjí se na pozadí zhoršeného průtoku krve a nedostatku kyslíku v mozkové tkáni.
  3. Infekční a zánětlivé. Prokázané patogeny infekce (patogenní nebo podmíněně patogenní mikroorganismy).
  4. Zánětlivé Neinfekční etiologie (pokračujte bez účasti infekčního agens).
  5. Traumatický. Vzniká v důsledku mechanického poškození mozkových struktur.

S myelinclusion, myelin syntéza pokračuje normálně, membránové buňky jsou zničeny vnějšími a vnitřními patogenními faktory. Separace je podmíněna, protože myelinopatie často prochází pod vlivem negativních vnějších faktorů, zatímco myelinoplastika se obvykle vyskytuje u pacientů s predispozicí k poškození myelinu.

Demyelinizační onemocnění se dělí lokalizací ložisek na druhy, které ovlivňují centrální nervový systém nebo periferní nervový systém (PNS). Mezi choroby, které se vyvíjejí ve strukturách centrálního nervového systému, patří roztroušená skleróza, leukoencefalopatie, leukodystrofie, Balo skleróza (koncentrická) a Schilder (difúzní)..

Poškození vláknitých membrán v rámci PNS vyvolává vývoj nemocí: Charcot-Marie-Toothova amyotropie, Guillain-Barré syndrom. Příklady získaných myelinopatií: Susakovy syndromy a CLIPPERS. Společná zánětlivá myelopatie neinfekční etiologie - roztroušená skleróza.

Tato skupina zahrnuje poměrně vzácné odrůdy sklerózy: diseminovaná encefalomyelitida, pseudotumorová demyelinace, hemoragická leukoencefalitida, Balo a Schilderova skleróza. Infekční a zánětlivé formy zahrnují HIV encefalitidu, sklerotizující panencefalitidu, cytomegalovirovou encefalitidu. Příkladem toxicko-metabolické formy je demyelinizační syndrom osmotického typu, příkladem hypoxicko-ischemické formy je Susakův syndrom..

Průběh terapie

Je velmi obtížné léčit demyelinizační onemocnění nervového systému. Někdy musíte bojovat proti nemoci po celý život, jako je tomu u roztroušené sklerózy, a pro úspěšnou léčbu syndromu Guillain-Barré budete muset podstoupit průběh plazmaferézy a injekcí imunoglobulinu..

V podstatě zahrnuje léčba nemocí, které jsou charakterizovány destrukcí myelinového obalu, takové skupiny léků:

  • Monoklonální protilátky. Léky typu Tizabri se používají k zastavení patologie ve stadiu, kdy aktivní lymfocyty vstupují do zničené hematoencefalické bariéry. V Evropě je takový lék považován za mimořádně slibný a nemocní lidé se na něj silně spoléhají, ale v Rusku si mnoho lidí nemůže dovolit léky. Koneckonců, 1 injekce stojí více než 2 000 EUR a musíte ji zadat 1krát za měsíc;
  • Cytostatika. Taková léčiva, například cyklofosfamid, inhibují imunitní systém ničením jeho buněk;
  • Imunomodulátory. Léky jako Copaxone se používají ke snížení aktivity lymfocytů, ke snížení syntézy cytokinů a ke snížení zánětu imunitního systému;
  • Kortikosteroidní hormony. Používají se ve formě pulzní terapie, tj. V extrémně velkých dávkách, ale na krátkou dobu.

Kromě hlavních skupin léčiv určených k potírání patologického procesu budou nemocní lidé potřebovat symptomatickou léčbu. Koneckonců je nutné zastavit takové příznaky nemoci:

  • Paralýza a paréza svalů;
  • Poškození motoru;
  • Problémy s močením a vyprázdněním.

Hlavní roli v průběhu léčby by měla mít nejen zvýšená spotřeba léčiv, ale také psychologická pomoc pacientovi. Člověk musí pochopit, že musí vést aktivní životní styl a být veselý. V tomto případě bude pacient schopen žít do stáří s minimálními důsledky, například s motorickým poškozením (třes v končetinách, neschopnost rychle se pohybovat).

Demyelinizační onemocnění mozku není vždy léčitelné, ale bez něj to brzy povede pacienta k smrti. Proto je důležité diagnostikovat nemoc včas a zahájit léčebnou kúru, abyste měli šanci udržet celý život. https://www.youtube.com/embed/SpqdT7KG5hw

Hlavní příznaky

Demyelinace je patologie, která se vždy projevuje neurologickým deficitem, který umožňuje podezření na nástup destrukce myelinu, pokud se neurologické příznaky objevily bez zřejmých důvodů. Demyelinizační proces vždy probíhá za účasti imunitního systému, což vede k atrofii mozkové tkáně - mozku a míchy, expanzi komor.

Příznaky demyelinace závisí na typu onemocnění, příčinách výskytu a lokalizaci fokusu v mozku, míchy nebo ve strukturách PNS. Při mírném poškození mozkové substance (až 20%) mohou příznaky chybět, což je spojeno s úplnou kompenzací funkcí. Úkoly přiřazené poškozeným nervovým vláknům plní zdravá tkáň. Neurologické příznaky se obvykle vyskytují, když objem poškozené nervové tkáně překročí 50%. Časté příznaky:

  • Ataxie (porucha při práci se svalovou skupinou).
  • Paréza, ochrnutí.
  • Svalová hypotenze (svalová slabost).
  • Pseudobulbarský syndrom (dysartrie - porušení výslovnosti v důsledku poruchy inervace prvků řečového aparátu, dysfagie - obtížné polykání, dysfonie - změna výšky, zabarvení, síla hlasu).
  • Vizuální dysfunkce (nystagmus - nedobrovolné výkyvy očních bulvů, zhoršení zrakové ostrosti, ztráta zorného pole, rozmazání, rozmazaný obraz, barevné zkreslení).
  • Změna citlivosti pokožky, parestézie (znecitlivění, brnění, svědění, pálení).
  • Tonické křeče, hlavně na koncích.
  • Močový měchýř, dysfunkce střev.

Neuropsychologické poruchy jsou spojeny s narušenou pamětí a mentální aktivitou, změnou osobnosti a chování. U pacientů se často vyvine neuróza, demence organického původu, astenický syndrom, deprese, méně často euforie. Pacienti podléhají prudké změně nálady, nemají kritickou analýzu svého chování, což na pozadí demence vede k mnoha problémům v každodenním životě.

Předpověď

Patologie je chronická, frekvence relapsů závisí na povaze kurzu. Je třeba poznamenat, že již v prvním roce se polovina pacientů setkává s opakovanými projevy nemoci. To se stává častěji, když je terapie zrušena..

Prognóza je příznivější v případech, kdy příznaky rostly pomalu a boj proti nemoci začal v raných stádiích a nepřestal

Je důležité věnovat pozornost vzniku prvních příznaků naznačujících neurologické poruchy

Mladí lidé mají lepší vyhlídky, mají dlouhou remisi. V případě vývoje u seniorů vede zánětlivá polyneuropatie doprovázená nevratnými neurologickými poruchami k postižení a v některých případech k smrti.

Vývoj demyelinizační polyneuropatie je spojen se zánětlivými procesy, z nichž periferní systém trpí. Svaly oslabují, vyvíjí se paréza. Výsledkem je, že člověk ztratí schopnost samostatně se pohybovat, vstávat a sedět. Není vždy možné se zbavit nemoci, nicméně použití léků předepsaných lékařem nám umožňuje dosáhnout remise a snížit relaps.

Roztroušená skleróza

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (cerebrospinální roztroušená skleróza, roztroušená skleróza) je chronické demyelinizační onemocnění, při kterém lidský imunitní systém útočí na centrální nervový systém. V našich geografických podmínkách je docela běžná nemoc. RS postihuje asi 60–100 / 100 000 (a ještě více) lidí, zejména mladých lidí a lidí středního věku. Někdy se může vyvíjet naopak - u dítěte (MRI vykazuje projevy neúplné myelinizace) nebo naopak ve stáří. Toto onemocnění se častěji projevuje ve věku 20–40 let, postihuje více žen (poměr žen k mužům je 2: 1). Přesná příčina demyelinizačního onemocnění je stále blíže neurčena, ale MS je v současné době považována za chronickou zánětlivou autoimunitní poruchu, která má za následek zhoršenou buněčnou imunitu. Vývoj demyelinizační choroby je ovlivněn několika faktory - genetickými, environmentálními.

Příznaky

Roztroušená skleróza je nepředvídatelná, projevuje se samostatně u každé osoby. S mírnější formou mohou příznaky na nějakou dobu zmizet. V jiných případech demyelinizační nemoc rychle útočí a zanechává trvalé následky. Převládající klinické příznaky závisí na umístění ložisek demyelinace mozku. Na začátku onemocnění se objeví následující klinický obraz:

  • Optická retrobulbární neuritida je jednostranná porucha zraku, která je obvykle rychle a úplně napravena. Někdy to zůstává centrální skot (místo na sítnici, které fyziologicky nereaguje na dopadající světlo, také známé jako slepá skvrna).
  • Citlivé příznaky jsou hlavně parestézie (nepříjemný pocit mravenčení, svědění, pálení kůže bez trvalých účinků) na horních a dolních končetinách, zejména asymetrický. Slabost nebo necitlivost jedné nebo více končetin je prvním příznakem tohoto onemocnění u přibližně poloviny pacientů. U mladších pacientů může být sekundární příznak trigeminální neuralgie..
  • Vestibulární syndrom (nerovnováha vestibulárního aparátu) je hlavně centrální, někdy se silnými závratěmi. Nystagmus (oscilační pohyb očních žárovek) je běžný i bez subjektivních vestibulárních symptomů. Častými příznaky jsou diplopie (dvojité vidění) a internuclear oftalmoplegia (poškození nervů krční oblasti - týlní). Někdy může MS začít s obrázkem akutní diseminované encefalitidy (akutní zánět mozku).
  • Spastické motorické příznaky - na počátku nemoci není výrazná ochrnutí nebo spasticita (zvýšené napětí svalových vláken s více či méně častým záškubem). Příznaky jsou doprovázeny zvýšenou únavou, nejistotou při chůzi, slabostí, nemotorností. Vyšetření odhalí hyperreflexii (zvýšené reflexy) se spasmodickými pyramidálními účinky, často tlumí břišní reflexy.
  • Mozkové poruchy jsou častým příznakem mozku, který se liší v intenzitě, od mírné ataxie (zhoršená koordinace pohybu) jedné končetiny po těžkou chůzi ataxie, nerovnováhy, které mohou být také spojeny s ataxií páteře (nevyváženost se zhoršuje ve tmě a se zavřenýma očima).
  • Poruchy svěračů, zejména močových cest, časté močení, které by mělo být provedeno okamžitě (močový měchýř má nízkou kapacitu, často se stahuje, když se obsah hromadí). Pozdržení nebo močová inkontinence je přidána později. Může se také objevit sexuální dysfunkce (impotence)..
  • Duševní příznaky - afektivita, depresivní syndromy, euforie. Inteligence není poškozena. Rozsáhlá únava.

Jiné projevy jsou velmi rozmanité. Existují různé možnosti pro nebezpečnou zhoubnou formu, ve které je pacient několik let upoután na lůžko. Smrt může přijít. U benigních forem je pacient po mnoho let mobilní, má jen malé příznaky. Ve většině případů však dynamika v průběhu několika let postupně klesá, mohou v ní převládat spastické a mozkové příznaky se závažnou ataxií, úmyslným třesem, kombinovanými spasticko-ataxickými projevy..

Předpověď

Příznivý výsledek lze očekávat velmi zřídka. Pokud terapie nebyla zahájena včas, může patologie jít do chronické formy, která je plná ochrnutí a svalové atrofie. Je také možné vyvinout demenci, jejímž výsledkem bude pouze smrt.

Pokud je na počátku onemocnění možné léčit a obnovit axonální myelinaci, pak s rozšířením ložisek podél mozku bude narušena funkčnost těla: přerušení dýchání, polykání a řeči. Roztroušená skleróza vždy vede k postižení. Nelze vyléčit taková porušení, můžeme jen zabránit dalšímu rozvoji.

I když demyelinizační nemoci nelze úplně vyléčit, lze je napravit. Pokud zahájíte léčbu včas, můžete zpomalit patologické změny a zmírnit příznaky. Jejich nebezpečí však spočívá v tom, že nejsou vždy znatelné okamžitě a akutní formy se vyvíjejí příliš rychle na to, aby měli čas vzít něco.

Průběh nemoci

Projevy demyelinizačních procesů závisí na tom, ve které části mozku patologický proces začal a na jakém stupni poškození. Na začátku vývoje patologie se objevují poruchy zraku. Zpočátku je pacient přesvědčen, že je jednoduše unavený, ale postupně nemůže ignorovat projevy a jde k lékaři.

Je obtížné určit typ demyelinace pouze na základě symptomů. Proto jsou nutné další vyšetření. Projevy závisí na formě patologických změn.

Roztroušená skleróza

Základy demyelinace mozku se nejčastěji vyskytují u roztroušené sklerózy. Onemocnění je doprovázeno autoimunizací, poškozením nervových vláken, rozpadem myelinových pochev a nahrazením poškozených oblastí pojivovou tkání.

Dosud nebylo možné úplně určit příčiny porušení. Předpokládá se, že mozek je nejvíce ovlivněn špatnou dědičností, podmínkami prostředí a viry a bakteriemi. Mozek a mícha jsou obvykle ovlivněny..

Patologie se může objevit:

  • paréza a ochrnutí, zvýšené reflexy šlach, svalové křeče;
  • nerovnováha a jemné motorické dovednosti;
  • oslabení obličejových svalů, polykání reflexu, funkce řeči;
  • změna citlivosti;
  • impotence, zácpa, inkontinence nebo zadržování moči;
  • snížené vidění, zúžení polí, zhoršení jasu a vnímání barev.

Popsané příznaky mohou být doprovázeny depresí, sníženým emočním pozadím, euforií nebo despondencí. Pokud se objeví více ložisek, inteligence a myšlení se sníží.

Marburgova nemoc

Toto je nejnebezpečnější forma poškození mozku. Patologie vzniká ostře a je doprovázena rychlým nárůstem příznaků. Na stavu pacienta se to odráží nejvíce negativně. Člověk může zemřít během několika měsíců.

Toto onemocnění se nejprve podobá infekci a je doprovázeno horečkou, křečemi. Se zničením myelinu jsou narušeny motorické funkce, citlivost a vědomí. Vyznačuje se silnou bolestí hlavy a zvracením, zvýšeným intrakraniálním tlakem. Při maligním průběhu je poškozen mozkový kmen, ve kterém jsou shromažďována jádra lebečních nervů.

Devikova nemoc

V tomto případě dojde k poškození optických nervů a míchy. Akutní vývoj patologického procesu vede k úplné slepotě. Vzhledem k tomu, že nemoc postihuje míchu, trpí člověk parézou, ochrnutím, poruchami funkce pánevních orgánů a poruchami citlivosti.

Živé projevy u pacienta se objevují do dvou měsíců od začátku vývoje patologie. U dospělých neexistuje šance na příznivý výsledek. S patologií u dětí může být stav díky použití imunosupresiv a glukokortikosteroidů zlepšen.

Multifokální encefalopatie

Tento typ demyelinizace se vyskytuje u starších osob. Současně pacient trpí křečemi, parézou, ochrnutím, poruchami zraku, snížením intelektuálních schopností, může se vyvinout demence.

Proces poškození myelinových pochev je doprovázen poruchou imunitního systému.

Guillain-Barré syndrom

V tomto případě mozek funguje v důsledku poškození periferních nervů. Patologie postihuje nejčastěji muže. V tomto případě dochází k paréze u pacientů, bolestí svalů a kloubů, je narušen srdeční rytmus, zvyšuje se pocení, dramaticky se mění krevní tlak.

Vlastnosti léčby demyelinizačních chorob

K léčbě demyelinizace se používají dva přístupy:

  • Symptomatická terapie;
  • Patogenetické ošetření.

Patogenetická terapie je zaměřena na omezení ničení myelinových vláken, odstranění cirkulujících autoprotilátek a imunitních komplexů. Interferony - beta-feron, avonex, copaxon jsou všeobecně uznávány jako drogy volby.

Betaferon se aktivně používá při léčbě roztroušené sklerózy. Je prokázáno, že dlouhodobým lékařským předpisem ve výši 8 milionů jednotek se riziko progrese onemocnění snižuje o třetinu, pravděpodobnost postižení a frekvence exacerbací klesají. Lék se podává pod kůži každý druhý den..

Aby se snížila produkce autoprotilátek a snížila se tvorba imunitních komplexů, řídí se imunoglobulinové přípravky (sandoglobulin, ImBio). Používají se k exacerbaci mnoha demyelinizačních chorob po dobu pěti dnů, podávaných intravenózně v dávce 0,4 gramu na kilogram tělesné hmotnosti. Pokud není dosaženo požadovaného účinku, může léčba pokračovat v poloviční dávce.

Na konci minulého století byl vyvinut způsob filtrace mozkomíšního moku, při kterém jsou odstraněny autoprotilátky. Průběh léčby zahrnuje až osm procedur, během nichž až 150 ml mozkomíšního moku prochází speciálními filtry.

Demyelinace tradičně používá plazmaferézu, hormonální terapii a cytostatika. Plasmapheréza je zaměřena na odstranění cirkulujících protilátek a imunitních komplexů z krevního řečiště. Glukokortikoidy (prednison, dexamethason) snižují aktivitu imunity, inhibují produkci anti-myelinových proteinů a mají protizánětlivé účinky. Jsou předepisovány až jeden týden ve velkých dávkách. Cytostatika (methotrexát, cyklofosfamid) jsou použitelné u těžkých forem patologie s těžkou autoimunizací.

Symptomatická léčba zahrnuje nootropická léčiva (piracetam), léky proti bolesti, antikonvulziva, neuroprotektory (glycin, semax), uvolňující svaly (midcalm) pro spastickou paralýzu. Pro zlepšení přenosu nervů jsou vitaminy B předepisovány a v depresivních stavech antidepresiva.

Léčba demyelinizační patologie nemá za cíl zcela zbavit pacienta nemoci kvůli zvláštnostem patogeneze těchto nemocí. Jeho cílem je omezit destruktivní účinek protilátek, prodloužit životnost a zlepšit její kvalitu. Byly vytvořeny mezinárodní skupiny pro další studium demyelinizace a úsilí vědců z různých zemí nám již umožňuje poskytovat pacientům účinnou péči, i když prognóza v mnoha podobách zůstává velmi vážná.

Devikova nemoc

Opticomyelitida nebo Devikova choroba v chronickém obrazu je podobná roztroušené skleróze. Toto je autoimunitní onemocnění, jehož příčiny stále nejsou jasné. Jedním z důvodů jeho rozvoje je zvýšení propustnosti bariéry mezi meningy a cévami.

Některá autoimunitní onemocnění mohou vyvolat vývoj Devikovy choroby:

  • revmatoidní artritida;
  • systémový lupus erythematodes;
  • Sjogrenův syndrom;
  • dermatomyositida;
  • trombocytopenická purpura.

Toto onemocnění má specifické příznaky. Klinické projevy jsou způsobeny porušením vodivých impulsů. Kromě toho je ovlivněna optická nervová tkáň a tkáň míchy. Ve většině případů se nemoc projevuje jako poškození zraku:

  • závoj před očima;
  • bolest v oku;
  • rozmazané vidění.

S progresí onemocnění a nedostatkem adekvátní léčby hrozí, že pacient zcela ztratí zrak. V některých případech mohou příznaky ustupovat s částečným obnovením funkce očí. Někdy se stává, že myelitida předchází neuritida.

Opticoneuromyelitida má dvě možnosti: postupné zvyšování symptomů se současným poškozením centrálního nervového systému. Ve vzácných případech dochází k monofázickému průběhu onemocnění. Je charakterizován stabilním vývojem a zhoršováním symptomů. V tomto případě se zvyšuje riziko úmrtí. Při správné léčbě se patologický proces zpomalí, ale úplné zotavení není zaručeno..

Druhá nejběžnější varianta je charakterizována střídajícími se změnami remise a exacerbace a je označována pojmem „opakující se průběh“. Je také doprovázena poruchou zraku a dysfunkcí míchy. Během remise se člověk cítí zdravě.

Byla přijata řada opatření k identifikaci Devikovy choroby. Kromě standardních diagnostických postupů se provádí lumbální punkce pomocí analýzy mozkomíšního moku, oftalmoskopie a MRI páteře a mozku.

Léčba Devikovy choroby je dlouhá a obtížná. Hlavním úkolem je zpomalit progresi onemocnění a zlepšit kvalitu života pacienta. V rámci lékové terapie se používají glukokortikoidy, svalové relaxancia, antidepresiva a centrálně působící léky proti bolesti. V závažných případech onemocnění se může pacient setkat s komplikacemi, jako je paralýza nohou, slepota nebo přetrvávající dysfunkce pánevních orgánů. Při včasném a správném ošetření je zaručeno úplné zotavení..

Vše o demyelinizačním procesu v mozku

Demyelinizační proces mozku je onemocnění, při kterém atrofuje obal nervových vláken. Současně se zničí nervová spojení, narušují se vodivé funkce mozku.

Obvykle se odkazuje na patologické procesy tohoto typu - roztroušenou sklerózu, Alexanderovu chorobu, encefalitidu, polyradikuloneuritidu, panencefalitidu a další nemoci.

Co může způsobit demyelinaci

Příčiny demyelinace stále nejsou zcela identifikovány. Moderní medicína umožňuje identifikovat tři hlavní katalyzátory, které zvyšují riziko vzniku poruch.

Předpokládá se, že demyelinizace nastává v důsledku:

  • Genetický faktor - nemoc se vyvíjí na pozadí dědičných chorob. Patologické poruchy se vyskytují na pozadí aminoacidurie, leukodystrofie atd..
  • Získaný faktor - myelinové pochvy jsou poškozeny zánětlivými onemocněními způsobenými infekcí v krvi. Může být důsledkem očkování. Méně často způsobují patologické změny poškození, demyelinace je pozorována i po odstranění nádoru..
  • Na pozadí nemocí dochází v důsledku akutní transverzní myelitidy, difúzní a roztroušené sklerózy k narušení struktury nervových vláken, zejména myelinového pláště, které jsou katalyzátorem poškození.

Příznaky demyelinace mozku

Příznaky demyelinizačního procesu se objevují téměř okamžitě v počátečním stádiu poruch. Příznaky mohou určit přítomnost problémů v centrální nervové soustavě. Další vyšetření pomocí MRI pomáhá stanovit přesnou diagnózu..

V případě porušení jsou charakteristické následující příznaky:

  • Zvýšená a chronická únava.
  • Jemné motorické poškození - třes, ztráta citlivosti končetin rukou.
  • Problémy při práci vnitřních orgánů - často trpí pánevní orgány. Pacient má fekální inkontinenci, svévolné močení.
  • Psychoemotivní poruchy - multifokální léze mozku, která má demyelinizační charakter, jsou často doprovázeny problémy v duševním stavu pacienta: zapomnětlivost, halucinace a pokles intelektuálních schopností. Dokud nezačali používat přesné instrumentální metody pro diagnostiku, byly případy, kdy byli pacienti léčeni na demenci a další psychologické patologie.
  • Neurologické poruchy - fokální změny v látce mozku demyelinizující povahy se projevují porušením pohybových funkcí těla a pohyblivosti, parézou, epileptickými záchvaty. Příznaky závisí na tom, která část mozku je poškozena..

Co se stane s demyelinizačním procesem

Základy demyelinace v mozkové kůře, v bílé a šedé hmotě, vedou ke ztrátě důležitých tělesných funkcí. V závislosti na lokalizaci léze jsou pozorovány specifické projevy a poruchy.

Prognóza onemocnění je nepříznivá. Demyelinace, často způsobená sekundárními faktory: chirurgický zánět nebo zánět, se často stává chronickou formou. S rozvojem onemocnění dochází postupně k progresivní atrofii svalové tkáně, paralýze končetin a ztrátě nejdůležitějších funkcí těla.

Jednotlivé ohniska demyelinace v bílé hmotě mozku jsou náchylné k přerůstání. Výsledkem je, že postupně progresivní onemocnění může způsobit stav, kdy pacient nemůže polykat, mluvit, dýchat sám. Nejzávažnějším projevem poškození pochvy nervových vláken je fatální.

Přečtěte Si O Závratě