Hlavní Zranění

Chirurgie pro Arnold Chiari Anomaly

V medicíně je známo mnoho různých neurologických poruch. Nejzávažnější pro pacienta jsou mozkové změny, tj. Nemoci ovlivňující mozek. Jednou z vážných chorob je anomálie Arnold - Chiari. S touto patologií jsou mandle mozečku přemístěny z jejich fyziologického místa a jsou porušeny v oblasti medulla oblongata. To je způsobeno strukturální vadou velkého týlního foramenu, která je jakýmsi spojovacím článkem mezi lebkou a krční páteří. Dříve se věřilo, že Arnold-Chiariho syndrom je vrozeně vrozený, ale bylo prokázáno, že se onemocnění může vyvinout jak u dítěte, tak u dospělého..

Klinický obraz je spojen s narušenými funkcemi odpovídajících oddělení centrálního nervového systému. Protože je mozek zodpovědný za koordinaci pohybů, mají pacienti motorické poruchy. Porušení mandlí také zabraňuje normálnímu odtoku mozkomíšního moku, který je spojen s výskytem bolesti a zvýšeným intrakraniálním tlakem. Léčba abnormalit by měla začít okamžitě po stanovení diagnózy. K dnešnímu dni se používají konzervativní i chirurgické metody. Vše záleží na výsledcích neurologického vyšetření.

Odrůdy Arnold - Chiari Anomalies

Klasifikace patologie je založena na závažnosti přemístění složek okcipitální fossy lebky. S tím souvisí jak intenzita klinických projevů, tak další prognóza..

  1. První varianta anomálie je charakterizována posunem pouze mandlí mozečku. Komprese medulla oblongata se vyjadřuje s různou silou. Zpravidla dochází k prolapsu na úroveň 1 nebo 2 krční páteře.
  2. Druhý typ je doprovázen přemístěním většiny obsahu týlní kraniální fossy. Postižena je mozková hemisféra i červ a částečně i čtvrtá mozková komora. Taková porušení provokují tvorbu hydrocefalu.
  3. Třetí stupeň syndromu Arnold - Chiari je charakterizován vážnou změnou v normálním uspořádání orgánů. Pod týlním foramenem sestupuje mozkový most, stejně jako mozeček a komora. V tomto případě se vytvoří kýla, jejíž výskyt je často způsoben nezavřením oblouků krčních obratlů..
  4. Anomálie čtvrtého typu není doprovázena změnou topografie lebky. S tímto onemocněním se projevuje nedostatečný rozvoj nebo hypoplasie mozečku, a to i přesto, že je správně umístěn.

Nejčastější je anomálie Arnold - Chiari 1. a 2. stupně, protože 3. a 4. typ jsou patologie, které jsou častěji neslučitelné se životem. Dítě narozené s nejnovějšími možnostmi odmítnutí zemře během několika dnů.

Příčiny výskytu

Přesná etiologie tohoto onemocnění není známa. Protože v mnoha případech se anomálie vyvíjí i ve fázi tvorby plodu v děloze, jsou predispozičními faktory:

  1. Pití alkoholu a kouření během těhotenství způsobuje nenapravitelné poškození zdraví dítěte.
  2. Nekontrolované užívání silných drog v období těhotenství. Mnoho léků je schopno proniknout placentární bariérou a vyvolat abnormální změny v orgánech plodu..
  3. Virová onemocnění během těhotenství mohou způsobit vážné poškození zdraví matky a dítěte. Protože je oslabena imunita žen, mohou být důsledky i běžné chřipky závažné..

Příčiny vzniku anomálie Arnold - Chiari zahrnují porodní poranění, která deformují axiální kostru dítěte, jakož i následná kraniocerebrální poranění i v dospělosti.

Charakteristické příznaky

Syndrom má výrazný klinický obraz, zejména se závažnou změnou fyziologické topografie orgánů okcipitální lebeční fosílie. Nejcharakterističtější neurologické příznaky, které jsou způsobeny mačkáním a oběhovými poruchami odpovídajících mozkových struktur.

  1. Pacienti trpí těžkými migrénami, které jsou důsledkem obtíží při odtoku mozkomíšního moku, jakož i selhání normální mikrocirkulace. Stav se zhoršuje aktivním pohybem a změnou polohy těla. Bolest může být přechodná, ale v pozdějších stádiích onemocnění je trvalá. U malých dětí se projevuje neustálým pláčem a odmítáním jíst.
  2. Poruchy koordinace pohybu jsou charakteristickým příznakem cerebelárních lézí. Zkresluje jak prostorovou orientaci, tak jemné motorické dovednosti.
  3. Anomálie v citlivosti na teplotu. Pacienti nejsou schopni rozlišovat mezi studenými a horkými předměty, takže se mohou náhodně zranit, zejména pokud se nemoc vyskytuje u malého dítěte.

Diagnostické potíže

Neurologické vyšetření patologie dává pochybné výsledky. Standardní rentgenová fotografie mozku je také neinformativní. Magnetická rezonance (MRI) je jedinou specifickou diagnostickou metodou, která je dnes k dispozici pro potvrzení patologie. Na základě výsledků neurolog určuje další taktiku léčby. Závisí to na závažnosti anomálie, trvání klinických projevů a individuálních charakteristikách pacienta. Takovou diagnózu nelze ignorovat, protože to negativně ovlivňuje prognózu..

Léčba

Boj proti nemoci je možný jak chirurgickým zákrokem, tak i použitím léčiv.

Konzervativní léčba

Uchycují se k užívání drog v případě neagresivního průběhu Arnoldovy - Chiariho anomálie. Pokud si pacient stěžuje pouze na bolesti hlavy, pak se používá symptomatická léčba se jmenováním analgetik a nesteroidních protizánětlivých léků. Použití diuretik je oprávněné ke zlepšení odtoku mozkomíšního moku.

Chirurgická intervence

Uchycují se k chirurgickému zákroku v případech, kdy je zaznamenána vysoká intenzita klinických projevů nemoci, jakož i při neexistenci účinku konzervativních metod. Provádí se umělá expanze týlní části lebky. To vám umožní odstranit kompresi odpovídajících částí mozku a odstranit příznaky.

Chirurgický způsob léčby má dnes nejvyšší účinnost. Neexistuje dostatečná důkazní základna pro použití podpory léků u pacientů s Arnold - Chiariho syndromem. Existuje však alternativní způsob řešení anomálie. K těmto metodám se přistupuje, pouze pokud existují závažné kontraindikace pro chirurgický zákrok a selhání používání tradičních léků. Účelem takové terapie je zmírnit stav pacienta snížením bolesti a je založen na elektrické stimulaci páteře a periferie. Tyto metody jsou zvláště dobře prokázány v lokalizaci nepohodlí v končetinách, které je spojeno s topografií jejich inervace..

Navzdory skutečnosti, že dosud neexistují vědecké důkazy o účinnosti této metody, je to možnost, protože nemá vážné vedlejší účinky. Taková terapie ukázala dobré výsledky v případech, kdy pacienti měli významnou odpověď na analgetická a protizánětlivá léčiva. Elektrická stimulace u Arnold - Chiariho syndromu vyžaduje další studium, ale může být následně alternativou k použití farmakologických metod kontroly bolesti..

Možné komplikace a prognóza

Léčba anomálií vyžaduje dlouhodobou rehabilitaci. Při ignorování onemocnění však pacienti trpí hydrocefalem, ochrnutím a vícečetným selháním orgánů, což vede k postižení a ve vážných případech k smrti. Při chirurgickém zákroku u malých dětí jsou anestetická rizika vysoká, což je kontraindikací k chirurgickému zákroku při absenci závažných příznaků. Pacienti s anomálií Arnold - Chiari osvobozeni od vojenské služby v Ruské federaci.

Prognóza onemocnění závisí na závažnosti patologie a jejím klinickém projevu..

Recenze

Dmitry, 31 let, Moskva

Manželka měla těžký porod a její syn byl zraněn v lebce. Dítě bylo okamžitě posláno na MRI s podezřením na anomálie Arnolda - Chiariho. Diagnóza byla bohužel potvrzena. Dítě podstoupilo posun, aby se snížil intrakraniální tlak. Nyní se syn cítí dobře, ale lékaři varovali, že může být nutný další chirurgický zákrok.

Diana, 44 let, Astrakhan

Začali mučit těžké bolesti hlavy a křeče. Šel jsem k doktorovi, který mě poslal na MRI. Byl diagnostikován Arnoldův - Chiariho syndrom. Nyní užívám léky proti bolesti a protizánětlivé léky, neexistují žádné stížnosti na to, jak se cítím. Pokud se však stav zhorší, musíte provést operaci.

Arnold Chiari anomálie 1 stupně

Existují choroby spojené s abnormálním uspořádáním orgánů, kvůli kterému v těchto oblastech dochází k dysfunkcím. Jedním z takových onemocnění je Arnold Chiari syndrom (Chiari malformace). Vyznačuje se neobvyklým uspořádáním mozečku a mozkového kmene v lebce, díky kterému trochu vyjdou do týlního foramenu. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na záda hlavy, nesoudržnou řečí, narušenou koordinací, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Toto onemocnění je rozděleno do 4 odrůd, z nichž každá má své vlastní příznaky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Vlastnosti nemoci

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, most a medullu. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž se stlačí podlouhlá a mícha lokalizovaná v této oblasti. V důsledku tohoto procesu se často odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšního moku) zhoršuje, což má za následek rozvoj hydrocefalu (kapka mozku)..

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza se provádí poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí..

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji vyvíjí společně se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Důvody rozvoje

Anomálie Arnolda Chiariho dosud nebyla konkrétně studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj nemoci. Existuje mnoho předpokladů, například, někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena kvůli příliš malé velikosti zadní kraniální fossy. V důsledku toho tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do týlních foramen. Alternativní teorie je, že mozek je od narození větší než obvykle. Proto tlačí část svých tkání do týlních foramen..

V důsledku stagnace mozkomíšního moku a následné tvorby hydrocefalu má patologie výraznější příznaky. Opravdu, kvůli této nemoci, komory se zvětšují, a jako výsledek, velikost mozku. Takový proces zvyšuje vytlačování mozkových mandlí do týlních foramen. Poranění hlavy mohou zhoršovat průběh nemoci. Chiariho choroba se vyznačuje nejen nesprávným vývojem přechodových tkání mezi míchou a mozkem, ale také abnormalitami vazivového aparátu. Jakékoli poškození oblasti hlavy tlačí ještě více mozečku do týlní oblasti, díky čemuž se nemoc projevuje více.

Odrůdy patologického procesu

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

  • První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často s malformací Arnold Chiari typu 1 dochází k hydromyelii;
  • Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá výrazně těžší než typ 1. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
  • Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která se nachází v cervikálně-týlní části;
  • Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem jiných tkání nervové soustavy, konkrétně:

  • Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
  • Patologie korpusu callosum;
  • Polymyrogiryria (mnoho malých závrat);
  • Nedostatečný vývoj tkání subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

  • Syringomyelický;
  • Hypertenze tekutin;
  • Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

  • Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje při kašlání a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
  • Nepříčinné zvracení;
  • Svalové napětí krku;
  • Nesoudržná řeč;
  • Zhoršená koordinace pohybů;
  • Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

  • Zrakové postižení;
  • Viděný obrázek před očima (diplopie);
  • Problémy s polykáním;
  • Sluchové postižení;
  • Časté závratě;
  • Hluk v uších;
  • Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
  • Ztráta vědomí;
  • Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

  • Zesiluje závratě;
  • Tinnitus zesiluje;
  • Častěji se vědomí ztrácí;
  • Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
  • Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
  • Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

  • Senzorické poškození;
  • Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
  • Znecitlivění;
  • Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
  • Poruchy pánve
  • Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

  • Porušení funkcí trigeminálního nervu;
  • Vestibulocochlear nerv;
  • Problémy s koordinací;
  • Nystagmus;
  • Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

  • Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
  • Bilaterální oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním, a tekuté jídlo se často vrhá do nosu;
  • Nystagmus;
  • Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
  • Modrá kůže (cyanóza);
  • Obtížnost pohybů až paralýza většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetřovací a standardní vyšetřovací metody nedaly zvláštní výsledky. Vykazovali přítomnost zvýšeného tlaku a kapky mozku. X-ray úkol trochu zjednodušil, protože na něm byly viditelné deformace kostí v lebce, ale to neumožňovalo naprostou jistotu diagnózy. Situace se změnila po příchodu topografických studií. Koneckonců taková diagnostická metoda umožnila plně zvážit tvorbu na zadní lebeční fossě. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nezbytnou vyšetřovací metodu pro odlišení Chiariho syndromu od ostatních patologických procesů..

S pomocí MRI musíte vyšetřit krk a hrudník. Ve skutečnosti se na těchto místech páteře často vyskytují meningocele a injekční cysty. Během vyšetření musí lékař nejen ověřit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit další patologické procesy, které jsou s ním často kombinovány.

Průběh terapie

U anomálie Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologie asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout šokům a poškození hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění..

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutný průběh léků s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Jmenování svalových relaxantů pro uvolnění svalů nebrání.

Ve vážných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (svalová slabost, dysfunkce lebečních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zásah. Během operace lékař rozšíří týlní foramen odstraněním části týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, musíte odstranit část mandlí cerebella a přední polovinu 2 horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, bude muset chirurg udělat náplast v dura mater.

V některých případech je chirurgická léčba prováděna pomocí bypassu. Tato operace je větví mozkomíšního moku drenáží, v důsledku čehož přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho se diví, jak dlouho musí žít. Na tuto otázku lze odpovědět na základě typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je včasnost chirurgického zákroku..

Lidé trpící Chiariho chorobou typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité provést operaci co nejdříve. Koneckonců komplikace spojené s mozkem a míchou nejsou prakticky léčitelné. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariho nemoc je vrozená anomálie, kterou je třeba léčit, až se objeví první příznaky. Jinak můžete trvale zůstat postiženi nebo ztratit život..

Chiariho anomálie (Arnold Chiari syndrom)

Chiariho anomálie (Arnold-Chiariho syndrom) je onemocnění, při kterém jsou mozkové struktury umístěné v zadní kraniální fosílii sníženy v kaudálním směru a vystupují z velkých týlních foramenů. Chiariho anomálie se může v závislosti na typu projevit jako bolest hlavy v zádech hlavy, bolest v krční oblasti, závratě, nystagmus, mdloby, dysartrie, cerebelární ataxie, paréza hrtanu, ztráta sluchu a hluk ucha, poškození zraku, dysfagie, dýchací apnoe, stridor, poruchy, svalová podvýživa a tetraparéza. Chiariho anomálie je diagnostikována pomocí MRI mozku, krční a hrudní páteře. Chiariho anomálie, doprovázená přetrvávající bolestí nebo neurologickým deficitem, je podrobena chirurgické léčbě (dekomprese zadní kraniální fossy nebo bypassu).

ICD-10

Obecná informace

V oblasti spojení lebky s páteří je velký týlní foramen, na úrovni kterého mozkový kmen přechází do míchy. Nad tímto otvorem je lokalizována zadní kraniální fossa. Má most, medulla oblongata a cerebellum. Chiariho anomálie je spojena s uvolňováním části anatomických struktur zadní kraniální fosílie do lumenu velkého týlního foramenu. V tomto případě dochází ke kompresi struktur medulla oblongata a míchy, stejně jako k porušení odtoku mozkomíšního moku z mozku, což vede k hydrocefalu. Spolu s platibasií, asimilací Atlanty atd. Chiariho anomálie se týká vrozených malformací kraniovertebrálního přechodu.

Chiariho anomálie se vyskytuje podle různých údajů u 3 až 8 osob na 100 tisíc obyvatel. V závislosti na typu může být Chiariho anomálie diagnostikována v prvních dnech po narození dítěte nebo se může stát neočekávaným nálezem u dospělého pacienta. V 80% případů je Chiariho anomálie kombinována se stříkačkou.

Příčiny Chiariho anomálie

Chiariho anomálie zůstává dosud nemocí, o její etiologii v neurologii neexistuje shoda. Řada autorů věří, že Chiariho anomálie je spojena se sníženou velikostí zadní kraniální fossy, což vede k tomu, že jak se struktury, které se v ní nacházejí, začnou vycházet z týlních foramen. Jiní vědci naznačují, že Chiariho anomálie se vyvíjí v důsledku zvětšeného mozku, který současně tlačí obsah zadní kraniální fossy okulárním foramenem..

Hydrocephalus může vyvolat přechod mírné anomálie do výrazné klinické formy, ve které se v důsledku zvětšení komor zvětší celkový objem mozku. Protože Chiariho anomálie spolu s dysplázií kostních struktur kraniovertebrálního spojení je doprovázena nedostatečným vývojem vazivového aparátu této oblasti, jakékoli traumatické poškození mozku může zhoršit vložení mozkových mandlí do týlních foramen s projevem klinického obrazu nemoci..

Chiariho anomálie

Chiariho anomálie je rozdělena do 4 typů:

Anomálie Chiari I je charakterizována výhřezem mozkových mandlí pod velkým týlním foramenem. Obvykle se projevuje u dospívajících nebo v dospělosti. Často doprovázena hydromyelií - hromadění mozkomíšního moku ve středním kanálu míchy.

Anomálie Chiari II se projevuje v prvních dnech po narození. Kromě mandlí cerebellum, v této patologii, cerebelární červ, medulla oblongata a IV komora také vystupují přes velké týlní foramen. Chiariho anomálie typu II je mnohem častěji kombinována s hydromyelií než první typ a ve velké většině případů je spojena s myelomeningocele - vrozenou spinální kýlou.

Anomálie Chiari III je charakterizována tím, že mozek a medulla oblongata sestupující skrz velký týlní foramen jsou umístěny v meningokele cervikálně-týlní oblasti.

Anomálie Chiari IV je hypoplasie (nedostatečný vývoj) mozečku a není doprovázena jeho přemístěním v kaudálním směru. Někteří autoři připisují tuto anomálii Dandy-Walkerovu syndromu, ve kterém je cerebelární hypoplasie kombinována s přítomností vrozených zadních kraniálních cysty lebky a hydrocefalu.

Anomálie Chiari II a Chiari III je často pozorována v kombinaci s jinými dyspláziemi nervového systému: heterotopy mozkové kůry, polymikrogyrie, anomálie corpus callosum, cysty v přívodním otvoru Mohandi, inflexe sylvianské vody, hypoplasie podkožní kosti a podkožní buňky.

Příznaky Chiari Anomaly

Nejběžnější v klinické praxi je anomálie typu I Chiari. Projevuje se cerebrospinální hypertenze, cerebellobulbar a syndromy injekční stříkačky, jakož i poškození kraniálních nervů. Anomálie Chiari I se obvykle projevuje během puberty nebo v dospělosti.

Cerebrohypertenzivní syndrom, který je doprovázen anomálií Chiari I, je charakterizován bolestí hlavy v oblasti hlavy a krku, zhoršenou kýcháním, kašlem, napínáním nebo napínáním krčních svalů. Lze pozorovat zvracení, nezávisle na jídle a jeho povaze. Při vyšetřování pacientů s Chiariho anomálií je odhalen zvýšený tón svalů krku. Mezi cerebelární poruchy jsou pozorovány poruchy řeči (dysartrie), nystagmus, cerebelární ataxie.

Poškození mozkového kmene, jádra lebečních nervů a jejich kořenů v něm se projevuje snížením zrakové ostrosti, diplopií, poruchou polykání, poruchou sluchu jako kochleární neuritida, systémovými závratěmi s iluzí rotace okolních objektů, hlukem ucha, syndromem spánkové apnoe, opakovanými krátkodobými ztrátami vědomí, ortostatický kolaps. Pacienti, kteří mají anomálii Chiari, zaznamenávají při otočení hlavy zvýšené závratě a hluk ucha. Otočení hlavy u těchto pacientů může způsobit mdloby. Mohou být pozorovány atrofické změny v polovině jazyka a paréza hrtanu, doprovázené chrapotem hlasu a obtížným dýcháním. Tetraparéza je možná s velkým poklesem síly svalů v horních končetinách než u dolních končetin.

V případech, kdy je abnormalita Chiari I kombinována se stříkačkou, je pozorován syndrom stříkačky: smyslové poruchy v disociovaném typu, necitlivost, svalová hypotrofie, pánevní poruchy, neuroartropatie, zmizení břišních reflexů. Někteří autoři však naznačují nesoulad ve velikosti a umístění stříkačkyomyelické cysty, prevalenci poruch citlivosti, závažnosti parézy a svalové hypotrofie..

Anomálie Chiari II a Chiari III mají podobné klinické projevy, které jsou patrné od prvních minut života dítěte. Anomálie Chiari II je doprovázena hlučným dýcháním (vrozeným stridorem), obdobím krátkodobého zástavy dýchání, bilaterální neuropatickou parézou hrtanu, zhoršeným polykáním házením tekutého jídla do nosu. U novorozenců se anomálie Chiari II projevuje také nystagmem, zvýšením svalového tonusu v horních končetinách a cyanózou kůže, ke které dochází během krmení. Poruchy pohybu lze vyjádřit v různé míře a postupovat až k tetraplegii. Anomálie Chiari III má těžší průběh a je často porušením vývoje plodu, který je neslučitelný s životem.

Diagnóza anatomie Chiari

Neurologické vyšetření a standardní seznam neurologických vyšetření (EEG, Echo-EG, REG) neposkytují konkrétní údaje ke stanovení diagnózy Chiariho anomálie. Zpravidla odhalují pouze známky významného zvýšení intrakraniálního tlaku, tj. Hydrocefalu. Rentgen lebky odhaluje pouze abnormality kostí, které mohou být doprovázeny Chiariho anomálií. Před zavedením tomografických výzkumných metod do neurologické praxe byla proto diagnostika tohoto onemocnění pro neurologa velmi obtížná. Lékaři mají nyní možnost udělat z těchto pacientů přesnou diagnózu..

Je třeba poznamenat, že MSCT a CT mozku, při dobré vizualizaci kostních struktur kraniovertebrálního přechodu, neumožňují přesně posoudit formace měkkých tkání zadní kraniální fossy. Jedinou spolehlivou metodou pro diagnostiku Chiariho anomálií je proto magnetické rezonance. Jeho implementace vyžaduje nepohyblivost pacienta, proto se u malých dětí provádí ve stavu spánku s drogami. Kromě MRI mozku je MRI páteře, zejména její cervikální a hrudní řezy, také nezbytná k detekci meningokel a stříkačekovitých cyst. V tomto případě by studie MRI měly být zaměřeny nejen na diagnostiku Chiariho anomálií, ale také na hledání dalších anomálií vývoje nervového systému, které jsou s ním často kombinovány.

Léčba Chiariho anomálie

Asymptomatická Chiariho anomálie nevyžaduje léčbu. V případech, kdy se Chiariho anomálie projevuje pouze přítomností bolesti v oblasti krku a týlní kosti, se provádí konzervativní terapie, včetně analgetických, protizánětlivých a svalových relaxancií. Pokud je Chiariho anomálie doprovázena neurologickými poruchami (paréza, poruchy citlivosti a svalového tonusu, poruchy kraniálních nervů atd.) Nebo bolestí, která nereaguje na konzervativní terapii, je indikována její chirurgická léčba..

Kraniovertebrální dekomprese se nejčastěji používá při léčbě Chiariho anomálií. Tato operace zahrnuje expanzi týlních foramen odstraněním části týlní kosti; eliminace komprese trupu a míchy v důsledku resekce mandlí cerebella a zadních polovin prvních dvou krčních obratlů; normalizace cirkulace mozkomíšního moku lemováním v dura mater náplasti vyrobené z umělých materiálů nebo aloštěpu. V některých případech je Chiariho anomálie léčena zkratovou chirurgií, aby vypustila mozkomíšní tekutinu ze zvětšeného centrálního kanálu míchy. Mozkomíšní tekutina může být odkloněna do hrudníku nebo do břišní dutiny (lumboperitoneální drenáž).

Předpověď Chiariho anomálie

Velkou prognostickou hodnotou je typ, ke kterému Chiariho anomálie patří. V některých případech může anomálie Chiari I zůstat po celý život pacienta asymptomatická. Anomálie Chiari III ve většině případů vede k smrti. S výskytem neurologických příznaků anomálie Chiari I a anomálie Chiari II je velmi důležitá včasná chirurgická léčba, protože výsledný neurologický deficit je špatně obnoven i po úspěšné operaci. Podle různých zdrojů je účinnost chirurgické kraniovertebrální dekomprese 50-85%.

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Důvody

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie připisována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

  • zneužívání alkoholu ženou;
  • nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
  • infekční a virová onemocnění budoucí matky - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak možnosti jejího průběhu..

Takže s mírným posunem podlouhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž lebečního kruhu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Historie rodiny naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco významné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, jakož i neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním ošetřením lze rychle odstranit vadu zkreslení. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Specialisté doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - o nic se nestarají. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho chorobu:

  • bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
  • na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
  • znatelné svalové napětí v ramenním opasku, krku;
  • porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
  • změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
  • přetrvávající závratě;
  • hluk v uších;
  • potíže s polykáním;
  • časté omdlení, ztráta vědomí;
  • snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě určí další studie pro diferenciální diagnostiku.

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - vytváření dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánvových funkcí a abdominální reflexy mizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromáždění stížností neumožnily přesné stanovení diagnózy. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostních lebek, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud je přítomna infekce, lékař vybere protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco s mírnou závažností Arnolda Chiariho syndromu musí být léčba komplexní:

  • dehydratační léčiva;
  • nesteroidní protizánětlivá léčiva;
  • analgetika;
  • svalové relaxancia;
  • vitamíny
  • antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi tumoru v případě diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypass - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. Tím se zabrání otokům látky v mozku a zabrání se smrti.

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari fyzicky i intelektuálně zaostávají za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit, včas absolvovat všechna vyšetření stanovená lékařem.

Přečtěte Si O Závratě