Hlavní Migréna

Leukoencefalitida

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidským poliomavirem typu 2, které postihuje hlavně bílou hmotu mozku a je doprovázeno demyelinizací - ničením myelinového obalu nervových vláken. Vyskytuje se u lidí s imunodeficiencí..

Těžká leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí množení viru. Klinika se také projevuje mozkovými a meningálními příznaky..

Virus, který způsobil nemoc, byl poprvé detekován v roce 1971. Jako nezávislé onemocnění byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný po prvním pacientovi Johna Cunninghama, je zodpovědný za přibližně 80% světové populace. Vzhledem k normálnímu fungování imunitního systému se však infekce neobjevuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion lidí. Do konce 90. let se incidence snížila na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové léčebné metody pro HAART (vysoce aktivní antiretrovirová terapie) se u jednoho z 1 000 pacientů s HIV začala objevovat progresivní mozková leukoencefalopatie.

Kromě virové leukoencefalopatie existují i ​​další druhy poškození bílé hmoty s její povahou a klinickým obrazem. Jsou zvažovány v odstavci „klasifikace“.

Důvody

Vývoj leukoencefalopatie je založen na reaktivaci viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie trpí AIDS nebo jsou nositeli infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními nádory, Hodgkinovými a ne-Hodgkinovými lymfomy.

Virus JC je oportunní infekce. To znamená, že u zdravých lidí se neobjevuje, ale začíná se množit se sníženou imunitou. Virus se přenáší vzdušnými kapičkami a fekálními orálními cestami, což naznačuje jeho prevalenci ve světové populaci.

Počáteční infekce u zdravého těla nezpůsobuje příznaky a přeprava probíhá latentně. V těle zdravého člověka, konkrétně v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu perzistence, to znamená, že je jednoduše „konzervován“ ve zdravém těle.

Když se například imunitní systém zhorší, například u člověka došlo k infekci HIV, snižuje se obecná a specifická odolnost imunitních mechanismů. Reaktivace viru začíná. Aktivně se multiplikuje a vstupuje do krevního oběhu, odkud se přenáší hematoencefalickou bariérou do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky prostřednictvím vazby na buněčné receptory - serotoninový 5-hydroxytryptamin-2A receptor. Po zničení oligodendrocytů začíná aktivní proces demyelinizace, rozvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. V buňkách se nacházejí zbytky virů a zvětšená jádra. Velikost astrocytů roste. Při řezu v mozku jsou detekovány ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou pozorovány malé dutiny..

Klasifikace

Bílá hmota se ničí nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Discirkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu je postupné ničení mozkové hmoty v důsledku poruch oběhového systému, často na pozadí vaskulární patologie: arteriální hypertenze a aterosklerózy. Encefalopatie je doprovázena velkými změnami v látce. Spektrum lézí také zahrnuje bílou hmotu mozku. Častěji se jedná o difúzní leukoencefalopatii. Je charakterizována ničením bílé hmoty ve většině mozku.

Leukoencefalopatie mozku cévního původu je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V průběhu vývoje onemocnění dochází k ohniskám demyelinizace, odumírání oligodendrocytů a astrocytů. Ve stejných oblastech se v místě mikroinfarktu nacházejí cysty a otoky kolem cév v důsledku zánětu..

Malá fokální leukoencefalopatie pravděpodobně vaskulárního původu je následně doprovázena gliózou - náhradou normální pracovní nervové tkáně analogem pojivové tkáně. Glióza - to jsou ložiska malé nebo žádné dysfunkční tkáně.

Poddruhem discirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena v důsledku poškození nebo zablokování malých cév: arteriol a kapilár.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Současný název pro patologii je periventrikulární leukomalacie. Toto onemocnění je doprovázeno tvorbou ložisek mrtvé tkáně v bílé hmotě mozku. Vyskytuje se u dětí a je jednou z příčin dětské mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvě narozených dětí..

Leukomalacie nebo změkčení bílé hmoty nastává v důsledku hypoxie a mozkové ischemie. To je obvykle spojeno s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po narození nebo komplikacemi infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může vyvinout v důsledku předčasného narození nebo špatných návyků matky, což je důvod, proč dítě mělo intoxikaci během období intrauterinního vývoje.

U mrtvého dítěte se může objevit kombinovaná varianta - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulárního původu. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační problémy po narození.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčního užívání drog nebo v důsledku intoxikace rozpadovými produkty. Může se také vyskytnout v důsledku onemocnění jater, při nichž metabolické produkty toxických látek, které ničí bílou látku, pronikají do mozku. Druh je zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na poruchy oběhu, obvykle na pozadí ostré změny krevního tlaku, po které následuje stagnace krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Edém mozku se vyvíjí, lokalizovaný v zadní části hlavy.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou

Toto je geneticky určené onemocnění způsobené mutací v genech skupiny EIF. Normálně kódují syntézu proteinu, ale po mutaci je jejich funkce ztracena a množství syntetizovaného proteinu je sníženo o 70%. Nalezeno u dětí.

Klasifikace podle stupnice:

  • Malá fokální nespecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě se objevují malé ohniska nebo mikroinfarkty.
  • Multifokální leukoencefalopatie. Stejně jako u předchozího však ohniska dosahují velkých velikostí a je jich mnoho.
  • Difuzní leukoencefalopatie. Vyznačuje se mírným poškozením bílé hmoty v mozku..

Příznaky

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových příznaků. Syndrom intoxikace je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, ztuhlé svaly krku a zvláštní pozice zázvorového psa;
  2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
  3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení její přesnosti;
  4. narušené vědomí a kóma.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demenci. Pacienti mají rozptýlenou pozornost, sníženou krátkodobou paměť. Pacienti jsou letargičtí, letargičtí, lhostejní. Postupem času zcela ztrácejí zájem o vnější svět. Křečové záchvaty se vyskytují u 20% pacientů.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a fokálními příznaky. Například jednotlivé nespecifické ložiska leukoencefalopatie v čelních lalocích mohou být doprovázeny dezinhibicí chování a obtížemi při kontrole emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní si často stěžují na podivná a impulzivní jednání pacienta, která nemají odpovídající vysvětlení.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Kojenecká verze je diagnostikována až do prvního roku života. Po narození jsou objektivně detekovány neurologické poruchy a související získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Dětská forma se vyskytuje ve věku od 2 do 6 let. Vyskytuje se v důsledku vnějších faktorů, častěji je to neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým zvýšením deficitních neurologických příznaků, snížením krevního tlaku a zhoršeným vědomím až do bezvědomí.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se to hlavně neurologickými příznaky: narušuje se mozeček a pyramidální trakt. Pozdější epilepsie je navrstvena. Ve stáří se vytváří demence. Pacienti mají také duševní poruchy: deprese, involuční psychózy, migrény a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Dysmenorea, neplodnost, časná menopauza jsou pevné. Diagnóze brání skutečnost, že u žen přicházejí do popředí neurologické poruchy, nikoli mozkové a neurologické příznaky..

Příznaky vaskulární leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. To zahrnuje porušení chování, porušení kognitivních funkcí, porušení emocionálně-volební sféry.
  2. Motorické poruchy. Složité pohyby při vědomí jsou narušeny, mohou být také pozorovány fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
  3. Poruchy vegetace: snížená chuť k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dušnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Diagnóza klasické leukoencefalopatie je založena na detekci DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnostika také zahrnuje zobrazování magnetickou rezonancí a vyšetření mozkomíšního moku. Změny mozkomíšního moku jsou však nespecifické a často odrážejí typické změny zánětu..

Na MRI se nacházejí ložiska se zvýšenou intenzitou, která se nacházejí asymetricky v oblasti bílé hmoty čelních a týlních laloků. MR obrázek periventrikulární malé ohniskové leukoencefalopatie: v režimu T1, ohniska nízké intenzity. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, kmenových oblastech a mozečku..

Léčebné metody

Neexistuje žádná léčba, která vylučuje příčinu onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je také doplněna léky, které stimulují imunitní systém. Druhou oblastí léčby je eliminace symptomů.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik lidí žije: od okamžiku diagnózy žijí pacienti v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

U lidí, kteří měli ve svých rodinách neurodegenerativní onemocnění, je uvedena preventivní diagnóza přítomnosti JC viru. Vzhledem k vysokému výskytu viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 organizace „Sanitární inspekce pro kontrolu potravin a léčiv“ vytvořila dotazník, který lze použít k podezření na včasné zhoršení zraku, citlivosti, emocí, řeči a chůze, a pokud je výsledek testu pozitivní, odkažte osobu.

Leukoencefalopatie - co se stane, pokud je myelin zničen? Jak tento proces zastavit?

Virová, autoimunitní a cévní onemocnění mozku jsou často doprovázena destrukcí nervových vláken a ztrátou nejdůležitějších orgánových funkcí. Progresivní leukoencefalopatie je tedy charakterizována poškozením membrán procesů neuronů a postupnou degenerací centrálního nervového systému. Jedná se o vzácnou patologii, která se tvoří u pacientů se sníženou imunitou..

Existují další mechanismy poškození nervového systému. Vaskulární encefalopatie reaguje dobře, ale pokud je detekována virová infekce centrálního nervového systému, prognóza je špatná.

Klasická leukoencefalopatie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je vzácné infekční onemocnění charakterizované postupnou destrukcí myelinových pochev nervů a zhoršenou funkcí centrálního nervového systému. Patologické změny v mozku jsou způsobeny aktivací lidského poliomaviru typu 2, ke kterému dochází u pacientů se sníženou imunitou. U 85-90% lidí je tento virus přítomen ve tkáních, ale nijak se neprojevuje. Vývoj plnohodnotné léčby je stále ve stadiu experimentů a systémových studií, proto má nemoc špatnou prognózu.

Před objevením viru lidské imunodeficience se věřilo, že fokální leukoencefalopatie byla diagnostikována přibližně u jednoho pacienta ze 100 000 lidí. Koncem 20. století se častěji objevovaly případy detekce nemoci. V tomto okamžiku lékaři identifikovali souvislost mezi imunodeficiencí spojenou s infekcí HIV a aktivací polyomaviru v mozkové tkáni. HIV a AIDS se vyskytují u 90% pacientů trpících leukoencefalopatií. Zbývajících 10% případů onemocnění je spojeno s dalšími stavy imunodeficience a autoimunitními patologiemi..

Nemoc se projevuje neurologickými a mentálními příznaky. Mnoho pacientů s leukoencefalopatií trpí duševními poruchami. Postupná progrese onemocnění vede k rozvoji svalové paralýzy. Stávající metody terapie umožňují zpomalit patologický proces a zmírnit některé příznaky, ale v 50% případů končí infekce smrtí pacientů.

Proč je myelin potřebný?

Mozek je tvořen neurony, jejich procesy a pomocnými buňkami. Toto je nejdůležitější regulační orgán nezbytný k udržení životně důležitých funkcí těla a vědomé činnosti. Neurony, které tvoří subkortikální jádra a mozková kůra, mají dlouhé procesy (axony), které vedou impulsy do jiných částí mozku a do vzdálených částí těla. Pomocí axonů spolu komunikují všechny části centrálního nervového systému, díky čemuž je udržována koordinace v práci. V tomto případě je normální přenos impulsů podél procesů nemožný bez zvláštního obalu.

Myelinový plášť je protein-lipidový komplex, který pokrývá procesy neuronů v centrálním nervovém systému. Gliové buňky tvoří myelin. Tato struktura je nezbytná pro elektrickou izolaci axonů a rychlé vedení signálu. Myelinové pochvy jsou velmi důležité pro rychlou regulaci pohybové aktivity a udržování kognitivních schopností, včetně emoční kontroly, paměti a inteligence..

Typická struktura neuronů

Demyelinace je proces ničení myelinové pochvy neuronů. Taková komplikace je charakteristická pro infekční a autoimunitní onemocnění, včetně leukoencefalopatie. Zničení izolačního pláště vede k tomu, že se v nervech pomalu šíří elektrické impulsy. Existuje celá řada neurologických poruch, které ovlivňují vědomou aktivitu a celkovou regulaci těla.

Ostatní druhy

Zničení bílé hmoty mozku je pozorováno při jiných patologických stavech..

  • Malá fokální leukoencefalopatie je léze určitých částí bílé hmoty mozku, ke které dochází v důsledku nedostatečného přísunu krve do orgánu. Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně u starších mužů a žen trpících arteriální hypertenzí a aterosklerózou..
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Patologie je charakterizována současným poškozením bílé a šedé hmoty mozku. Nachází se u starších lidí s narušenou mozkovou cirkulací au dětí postižených intrauterinní nebo porodní hypoxií.
  • Zpětná reverzibilní leukoencefalopatie je závažná neurologická porucha způsobená onemocněním ledvin, sníženou imunitou a léčbou kortikosteroidy.
  • Leukoencefalopatie s akumulací laktátu je vzácným typem onemocnění. Myelin je ničen na základně mozku a ve strukturách míchy.

Další klasifikace vycházejí z oblasti patologických změn a klinických projevů nemoci. Leukoencefalopatie frontálních laloků tak negativně ovlivňuje vědomou činnost člověka.

Důvody formace

Patologické změny v mozku charakteristické pro klasickou leukoencefalopatii se vyskytují během počáteční infekce nebo reaktivace lidského poliomaviru typu 2 v těle. Hlavní podmínkou vzniku nemoci je snížení imunity. Obranné systémy těla obvykle neumožňují viru ukázat jeho vlastnosti, proto je infekční agens v neaktivní formě uloženo v ledvinách, slezině a dalších orgánech. V případě imunodeficience je polyomavirus aktivován jako oportunní infekce.

Jiné typy onemocnění jsou spojeny s narušenými funkcemi kardiovaskulárního systému. Vaskulární leukoencefalopatie je tedy degenerativní onemocnění mozku, charakterizované postupnou lézí bílé a šedé hmoty na pozadí zhoršeného průtoku krve. Jedná se o samostatnou patologii, kterou lze připsat typům discirkulační encefalopatie.

Důvody pro aktivaci viru:

  1. Infekce virem lidské imunodeficience. Viry postupně ničí velké množství imunokompetentních buněk, v důsledku čehož je narušen mechanismus zadržování oportunních infekčních agens. Difuzní leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% lidí s AIDS.
  2. Vrozená imunodeficience. Toto je Di Georgiho syndrom, ataxie-telangiektázie a další dědičné patologie charakterizované sníženou imunitou a vrozenými anomáliemi. S touto etiologií je u dětí často detekována leukoencefalopatie.
  3. Porušení hematopoetických a imunitních funkcí u hemoblastóz. Onkologická onemocnění kostní dřeně a dalších struktur, které tvoří složky imunitního systému, zvyšují riziko demyelinizačních procesů.
  4. Autoimunitní poruchy jsou onemocnění, při nichž obranné systémy těla útočí na zdravé tkáně. Toto onemocnění se vyskytuje u pacientů trpících systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a dalšími patologiemi imunity. Autoimunitní leukoencefalopatie se objevuje také u agresivní imunosupresivní terapie.

Tudíž, tvorba leukoencefalopatie může být způsobena narušenou imunitní kontrolou těla nebo nedostatečným přísunem krve do neuronů.

Informace o viru

Rodina polyomavirů (Polyomaviridae) byla popsána ve druhé polovině 20. století. Původně byla tato infekční agens nalezena u ptáků a savců, ale později vědci prokázali nebezpečí určitých typů virů pro člověka. Poliomaviry mohou ovlivnit nejen strukturu nervového systému, ale také zvýšit riziko růstu nádoru.

Klinicky významné typy virů:

  • lidský poliomavirus prvního typu - postihuje ledviny a dýchací systém, často aktivovaný po transplantaci orgánů;
  • lidský polyomavirus druhého typu - ničí ledviny, slezinu a mozkovou strukturu, způsobuje leukoencefalopatii;
  • lidský poliomavirus typu 5 - patogen spojený se vzácným typem rakoviny kůže.

V dětství se virem nakazí až 80% lidí. Zdrojem infekce může být jakákoli osoba s nosičem poliomaviru nebo akutní infekce. Patogeny jsou přenášeny vzduchovými kapičkami. Pokud se imunodeficience nevyskytne, virové částice se nijak nevyskytují a zůstávají v tkáních po celý život člověka.

Rizikové faktory

Lékaři znají rizikové faktory výskytu onemocnění spojené se životním stylem, individuální a rodinnou anamnézou pacientů. Tyto příznaky zvyšují pravděpodobnost poruchy, ale přímo nezpůsobují přímo vznik infekce nebo cévního onemocnění.

Klíčové rizikové faktory:

  1. Léky na roztroušenou sklerózu. Při léčbě tohoto demyelinizačního onemocnění se někdy používají léky, které zvyšují riziko aktivace poliomaviru.
  2. Patologické stavy doprovázené zúžením lumenu tepen a poškozením cévnatky. Toto je ukládání mastných plaků v cévách (ateroskleróza), vysoký krevní tlak a vrozené malformace.
  3. Transplantace orgánů s následnou imunosupresivní terapií. Obrana těla oslabuje a infekce začíná ovlivňovat mozek..
  4. Autoimunitní a imunodeficience u blízkých příbuzných pacienta.
  5. Pozdní zahájení léčby infekce HIV a vrozených abnormalit.
  6. Použití chemoterapie pro léčbu rakoviny. Cytostatika negativně ovlivňují funkci červené kostní dřeně a snižují imunitu.

Včasná detekce rizikových faktorů hraje důležitou roli v prevenci nemocí.

Příznaky

Klasická forma onemocnění způsobuje neurologické poruchy během několika dnů po aktivaci polyomaviru. Na rozdíl od jiných infekcí CNS se progresivní leukoencefalopatie nevyskytuje s mozkovými a meningálními příznaky. Infekční agens primárně ovlivňují struktury odpovědné za udržování kognitivních schopností. Později dochází k motorickým poruchám. Zničení bílé hmoty mozku ischemické povahy také ovlivňuje intelekt a osobnost, ale patologické změny se vyvíjejí mnohem pomaleji. Demence je diagnostikována několik let po nástupu nemoci..

Příznaky a příznaky:

  • nemotivované výkyvy nálad;
  • podrážděnost, agresivita;
  • snížená ostrost zraku;
  • apatie a postižení;
  • perzistentní paranoia;
  • snížená inteligence;
  • poškození paměti;
  • porucha učení;
  • svalová slabost;
  • porucha chůze.

Virová leukoencefalopatie má agresivnější průběh. Téměř každý druhý pacient má duševní poruchy. V případě vaskulární patologie se dostávají do popředí kognitivní změny charakteristické pro demenci.

Kterého lékaře bych měl kontaktovat

Diagnostiku a léčbu různých typů encefalopatie provádějí neurologové. Během počátečního jmenování lékař požádá pacienta o stížnosti a prozkoumá anamnestické údaje k identifikaci rizikových faktorů pro onemocnění centrální nervové soustavy. Poté se provede obecné neurologické vyšetření, včetně hodnocení reflexní aktivity. Neurolog upozorňuje na pohyb pacienta a celkovou svalovou koordinaci.

V primární diagnóze se může zúčastnit psychoterapeut. Lékař v tomto profilu identifikuje duševní poruchy charakteristické pro encefalopatii a hodnotí stupeň kognitivní poruchy. Závažnost intelektuálních a emocionálních změn naznačuje stadium patologického procesu. Konečná diagnóza může být provedena pouze po instrumentálních a laboratorních vyšetřeních.

Stanovení diagnózy

Diagnostika virové leukoencefalopatie

K detekci neurologické poruchy infekční povahy jsou nutné vizuální a laboratorní testy. Je důležité vyloučit jiná onemocnění s podobnými příznaky a komplikacemi..

  • Zobrazování magnetickou rezonancí je vysoce informativní vizuální studie, která vám umožňuje podrobně vyhodnotit stav všech částí mozku. Na obrázcích najdete řadu ložisek ztráty myelinu v bílé hmotě a jádrech orgánu. Leukoencefalopatie vaskulárního původu je okamžitě vyloučena.
  • Tkáňová biopsie. Pomocí kraniotomie a vpichu lékař dostane malý vzorek tkáně z poškozené oblasti orgánu. Histologické vyšetření materiálu vám umožní potvrdit diagnózu..
  • Hledejte virové částice v mozkomíšním moku pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR). Jedná se o přesnou laboratorní studii zaměřenou na nalezení aktivní infekce. Pro zkoušku se provede bederní punkce..
  • Oční vyšetření zaměřené na posouzení zrakové ostrosti a hledání specifických abnormalit charakteristických pro tuto nemoc.

Hlavní příznaky onemocnění lze pozorovat na MRI. K posouzení závažnosti stavu jsou nutné klinické studie..

Diagnostika cévní leukoencefalopatie

Tento typ poškození mozku je detekován pomocí dalších instrumentálních studií. Neurolog musí posoudit stav mozkových cév.

  • Ultrazvuková diagnostika cév hlavy a krku - bezpečné vizuální vyšetření nutné k posouzení účinnosti centrálního nervového systému.
  • Magnetická rezonanční angiografie. Neurolog s pomocí tomografu získává trojrozměrné obrazy tepen a žil různých částí mozku. MR příznaky vaskulární leukoencefalopatie jsou hlavně reprezentovány ložiskami ischémie a neuronální degenerace.
  • Studium kardiovaskulárního systému pomocí elektrokardiografie, denní monitorování EKG a ultrazvuku.

K objasnění stavu cév lze předepsat konzultaci s kardiologem. Rovněž se provádí oční vyšetření..

Léčebné metody

Multifokální leukoencefalopatie virové povahy není léčitelná. Existují pouze podpůrné léčebné režimy, které zpomalují progresi onemocnění. Pacienti jsou předepisováni neuroprotektivní léky. Pokud nemoc během léčby autoimunitních patologií vznikla, je krev vyčištěna (plazmaferéza). V poslední době existují důkazy o účinnosti některých antipsychotik a antidepresiv při léčbě nemoci, ale studie takové terapie dosud nebyly dokončeny..

Cévní leukoencefalopatie může být upravena léky. Lékaři vybírají léky, které přímo ovlivňují mechanismus nemoci. Je nezbytné obnovit krevní oběh v centrálním nervovém systému a odstranit negativní faktory, včetně vysokého krevního tlaku a aterosklerózy. Pokud jsou detekovány strukturální patologie velkých tepen, provede se chirurgický zákrok.

Léčivé předpisy pro cévní patologii:

  • blokátory vápníkových kanálů a antagonisty adrenoreceptorů ke zlepšení přísunu krve do tkání;
  • protidestičková činidla zabraňující tvorbě krevních sraženin v cévách a žilách;
  • neuroprotektivní léky, včetně nootropik, vitamínů a minerálů.

Schéma lékové terapie primárních kardiovaskulárních chorob je vybrána kardiologem. Pacienti s arteriální hypertenzí musí neustále sledovat krevní tlak a dodržovat dietu. U všech forem encefalopatie musíte přestat pít alkohol a kouřit. Nadměrné cvičení může také zhoršit stav..

Kolik lidí žije s takovou diagnózou

Virová leukoencefalopatie se vyznačuje extrémně špatnou prognózou. Každý druhý pacient upadne do kómatu a zemře několik měsíců po výskytu patologických změn. Je důležité vzít v úvahu, že až 90% pacientů trpí AIDS nebo vrozenou imunodeficiencí, takže prognóza závisí také na doprovodných nemocech. Kvalita života přežívajících pacientů je významně narušena kognitivními a neurologickými komplikacemi.

Vaskulární poškození mozku není tak nebezpečné. Adekvátní léková terapie umožňuje zpomalit vývoj onemocnění a výrazně zlepšit stav. Při pravidelném příjmu léků předepsaných lékařem a správném životním stylu žijí pacienti pět a více let po diagnóze. Pokud je pacientovi kromě hlavní patologie diagnostikována mozková mrtvice a demence, je prognóza špatná.

Subakutní sklerotizující leukoencefalitida. Důvody. Příznaky Diagnostika. Léčba

Lékařské odborné články

Skupina subakutní sklerotizující leukoencefalitidy zahrnuje zvláštní formy chronické a subakutní encefalitidy s progresivním závažným průběhem (encefalitida s Dawsonovými inkluzi, Van Bogartova subakutní sklerotizující leukoencefalitida, Pette-Deringova nodulární panencefalitida). Protože rozdíly v jejich klinickém obrazu a morfologii jsou relativní a nevýznamné, jsou v současnosti interpretovány jako jedno onemocnění, nejčastěji nazývané „subakutní sklerotizující panencefalitida“. Do této skupiny onemocnění patří také Schilderova periaxiální encefalitida (difuzní periaxiální skleróza), která má některé poměrně jasně definované klinické a patomorfologické rysy.

Příčiny subakutní sklerózy leukoencefalitidy

Přetrvávající virová infekce, očividně spalničky, enterovirus, virus klíšťové encefalitidy, hraje důležitou roli v etiologii subakutní sklerotizující encefalitidy. U pacientů se subakutní sklerotizující panencefalitidou se v krvi a mozkomíšním moku vyskytují velmi vysoké titrové protilátky (u pacientů s akutní infekcí spalničkami se dokonce nepozorují).

Autoimunitní mechanismy hrají roli v patogenezi onemocnění, jakož i při získaném nebo vrozeném defektu v imunitním systému.

Patomorfologie

Mikroskopicky detekuje výraznou difúzní demyelinizaci a bílou gliózu mozkových hemisfér. V některých případech je detekováno mnoho gliových uzlů. V jiných případech jsou oxylfilní inkluze detekovány v jádrech neuronů kůry, subkortexu a mozkového kmene na pozadí jejich dystrofických změn. Axiální válce nejprve zůstávají relativně neporušené, poté zemřou. Je zaznamenána mírná perivaskulární infiltrace lymfoidními a plazmatickými buňkami. Schilderova leukoencefalitida je charakterizována zvýšením glie s ložisky sklerózy.

Příznaky subakutní sklerotizující leukoencefalitidy

Toto onemocnění postihuje hlavně děti a dospívající ve věku 2 až 15 let, ale někdy se onemocnění vyskytuje v dospělosti. Nástup choroby je subakutní. Objevují se příznaky, které jsou považovány za neurastenické: rozptýlení, podrážděnost, únava, slza. Poté se objevují známky osobnosti, odchylky v chování. Pacienti jsou lhostejní, ztrácejí pocit vzdálenosti, přátelství, povinnosti, správného vztahu, disciplíny. Začnou dominovat primitivní jízdy: chamtivost, sobectví, krutost. Současně se objevují a pomalu rostou poruchy vyšších mozkových funkcí (agrafie, afázie, alexia, apraxie), prostorová orientace a poruchy struktury těla. 2–3 měsíce po nástupu onemocnění v neurologickém stavu je hyperkineze detekována ve formě myoklonu, torzního křeče, hemiballismu. Současně vznikají křečové epileptické záchvaty, malé epileptické, trvalé částečné křečové záchvaty, jako je Kozhevnikovského epilepsie. V budoucnu se s postupem onemocnění hyperkineze oslabuje, ale fenomény parkinsonismu a dystonických poruch se začínají zvyšovat až do decerebrální rigidity. Extrapyramidové poruchy se obvykle kombinují se závažnými autonomními poruchami: mastná tvář, slinění, hyperhidróza, vazomotorická labilita, tachykardie, tachypnoe. Často dochází k nedobrovolnému smíchu a pláči, náhlým pláčům („pláč z racků“). Častým příznakem je statická a lokomotorická ataxie frontálního původu (pacient nedrží tělo ve svislé poloze).

V pozdním stádiu nemoci dochází ke spastické mono-, hemi- a tetraparéze, překrývající se s extrapyramidovými a fronto-cerebelárními poruchami. Detekuje se senzorická a motorická afázie, sluchová a vizuální agnosie. Cachexie postupuje.

Průběh a předpověď

Během subakutní sklerotizující encefalitidy se rozlišují 3 fáze.

  • Ve fázi I převládají symptomy změny osobnosti, odchylky v chování, rostoucí defekty vyšších mozkových funkcí, různé hyperkineze, křečové a nekonvulzivní záchvaty..
  • Ve fázi II se zvyšují extrapyramidové poruchy tónu a poruchy autonomní centrální regulace.
  • Etapa III se vyznačuje kachexií a úplnou dekortikací.

Průběh sklerotizující encefalitidy neustále postupuje a vždy končí smrtelně. Doba trvání onemocnění je obvykle od 6 měsíců do 2-3 let. Existují formy, které se vyskytují chronicky s periodickými remisi. Smrt nastává ve stavu úplné imobility, kachexie, senility, nejčastěji v epileptickém stavu nebo v důsledku pneumonie.

Leukoencefalitida

1. Malá lékařská encyklopedie. - M.: Lékařská encyklopedie. 1991–96 2. První pomoc. - M.: Velká ruská encyklopedie. 1994. 3. Encyklopedický slovník lékařských termínů. - M.: Sovětská encyklopedie. - 1982-1984.

Podívejte se, co je „Leukoencephalitis“ v jiných slovnících:

leukoencephalitis - leukoencephalitis... Pravopisný slovník

leukoencefalitida - (leukoencefalitida; leuko + encefalitida) encefalitida s primární lézí bílé hmoty mozku... Velký lékařský slovník

leukoencephalitis - (2 m)... Pravopisný slovník ruského jazyka

Leukoencefalitida - encefalitida s primární lézí bílé hmoty mozku (generický název)... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky

Leukoencefalitida - [z řečtiny leukos bílý mozek enkefalonů] zánětlivá dystrofická léze bílé hmoty mozku... Psychomotorika: slovník

leukoencephalitis subacute skclosing - (leucoencephalitis sclerosans subacuta; synonymum: Van Bogartova choroba, Van Bogartova leukoencefalitida) nemoc c. n pp., forma leukoencefalitidy s progresivním průběhem, projevující se hyperkinetickým syndromem, parézou a paralýzou, decerebrací...... Velký lékařský slovník

akutní hemoragická leukoencefalitida - (leucoencephalitis haemorrhagica acuta) forma leukoencefalitidy charakterizovaná fibrinózní nekrózou stěn malých cév mozku s výskytem ohnisek krvácení a demyelinace: projevuje se rychlým rozvojem příznaků těžké...

leukoencephalitis periaxial diffuse - (leuco encephalitis periaxialis diffusa) viz Schilderova nemoc... Velký lékařský slovník

Van Bogartova leukoencefalitida (panencefalitida) subakutní sklerotizace - progresivní, subakutní s vlnovitým průběhem, zjevně virové onemocnění mozku, projevující se hlavně ve věku 5-15 let, zvyšující se změny v intelektuálně národní sféře v kombinaci s hyperkinézou (třes,...... encyklopedický slovník na psychologie a pedagogika

Leukoencefalitida hemoragická akutní - Charakterizovaná vláknitou nekrózou stěn malých cév mozku s vytvářením ohnisek krvácení a demyelinace. Projevuje se rychle se vyvíjejícím příznakem těžké mozkové patologie: zhoršené vědomí, křeče,...... Encyklopedický slovník psychologie a pedagogiky

Leukoencefalitida

Leukoencefalitida - jedna z klinických forem demyelinizační choroby.

U leukoencefalitidy je obvykle ovlivněna šedá hmota mozku, takže termín „panencefalitida“ je správnější.

Etiologie leukoencefalitidy nebyla dosud objasněna. Jeho virová povaha je podezřelá, ale pokusy izolovat virus byly dosud neúspěšné..

Při určování etiologie leukoencefalitidy vznikl názor na zapojení tohoto onemocnění do pomalých infekcí spojených s dlouhodobou latentní zkušeností s virem v těle (virus herpes simplex, spalničky atd.). K jeho aktivaci dochází pod vlivem řady faktorů. Když se dostane do nervového systému, aktivované pomalé viry způsobují vývoj akutního nebo chronicky progresivního procesu.

Z historie objevení nemoci
• První popis leukoencefalitidy patří Schilderovi (1912). Považoval tuto nemoc za nezávislou nozologickou jednotku a pojmenoval ji „difúzní periaxiální skleróza“. Později se stal známým jako Schilderova nemoc..
• Ve 30. letech byla popsána řada dalších forem leukoencefalitidy. Van Bogaert považoval tuto nemoc za nezávislou formu encefalitidy a nazval ji subakutní sklerotizující encefalitida..
• Dawson a poté Pette a Dering popsali další skupinu podobných nemocí s jódem nazývanou nodulární panencefalitida.
• Uzunov, Tozhinov a Georgiev popsali encefalitidu podobnou na klinickém obrázku jako subakutní sklerotizující leukoencefalitidu.
G. B. Abramovich a Ageeva, E.F. Davidenkova a Pavlovich podrobně popsali klinické příznaky subakutní sklerotizující leukoencefalitidy.

Patomorfologické změny jsou založeny na procesu demyelinizace bílé hmoty mozkových hemisfér s menším poškozením axiálních válců. Je třeba si uvědomit, že povaha poškození myelinu rozlišuje mezi myelinclastic a leukodystrophic typy demyelinating nemocí. V prvním případě je myelin zničen, ve druhém je metabolismus myelinu narušen dědičnou enzymatickou vadou. Leukoencefalitida je myelinastický typ. Typická difúzní nebo fokální demyelinizace ve všech částech mozku, atrofie křečí, expanze rýh. Histologicky jsou pozorovány difúzní zánětlivé a degenerativní změny v bílé a šedé hmotě mozku, perivaskulární infiltráty, degenerace neuronů s neuronofagickými uzly a inkluze v jádrech a cytoplazmě. Pozoruje se intenzivní proliferace astrocytů a proliferativní reakce glií. Glióza může být malá fokální a velká fokální. Difuzní glióza vede ke zhutnění mozkové hmoty. Neurony mozkové kůry obsahují inkluze sférického průměru. 30-40 mikronů nebo menší tubulární forma. U akutní hemoragické leukoencefalitidy se nachází mozkový edém v hemisféře - ložiska měkké růžovo-šedé barvy s četnými přesnými krváceními a histologicky - fibrinoidní nekróza stěn malých cév s prstencovými hemoragickými zónami, perivaskulární demyelinace.

Existuje několik forem nemoci:
• Van Bogart subakutní sklerotizující panencefalitida
• Schilderova periaxiální leukoencefalitida
• akutní hemoragická leukoencefalitida

Panencefalitida Van Bogart je způsobena virem spalniček, který může přetrvávat v mozkových neuronech po dlouhou dobu a za určitých podmínek se aktivovat. Schilderova leukoencefalitida považuje někteří vědci za variantu roztroušené sklerózy u dětí. Po preventivním očkování se často vyskytuje akutní hemoragická leukoencefalitida. Patogeneze není jasná. Předpokládá se hyperergický autoimunitní proces, ve kterém viry hrají roli spouštěče.

Klinický obraz (kromě akutní hemoragické leukoencefalitidy)

Bolestivý proces začíná postupně. Duševní poruchy jsou pozorovány již v prvních fázích vývoje nemoci (onemocnění téměř vždy začíná subtilními duševními poruchami):
• pacient je letargický
• ztrácí zájem o životní prostředí
• paměť oslabuje
• objevují se poruchy řeči (ve formě afázie a dysartrie)
• ztuhlost a nepříjemnost pohyblivosti
• chování se zhoršuje
• zručnosti v péči o sebe a pořádku zmizí
• zhroucení psychiky postupně dosáhne určitého stupně hluboké demence

U dětí školního věku jsou jasně indikovány příznaky apraxie, agraphie, alexia, acalculia. Řeč je narušena různými formami - od ochudobnění a ztráty expresivity až po afatický rozpad a úplné zastavení. Obecná demence se prohlubuje a prohlubuje. Dítě se stává lhostejným, lhostejným, jeho zájmy a pocity pro blízké zmizí. Někdy je agresivita, agitace. V některých případech se pacienti stávají „výstředními“: mají směšné výroky a činy. Někteří pacienti mají vizuální, čichové halucinace, nedobrovolný smích.

Ve druhé fázi převládají hyperkinéza a další neurologické příznaky..
Hyperkineze může začít brzy, ale může dosáhnout plného rozvoje ve druhé fázi onemocnění.
Během druhé fáze se objeví obraz hlubokého obecného úpadku psychiky..

Ve třetí fázi dochází k výrazným jevům decerebrální rigidity a kachexie..
Třetí etapu charakterizuje:
• zvýšená ztuhlost svalů
• ztráta koordinace pohybů (chůze)
• výskyt spastické parézy
• mentální reakce postupně mizí
• výživový úbytek pokračuje
• v období před smrtí dochází ke zvýšení teploty
• někdy dochází k úmrtí s poklesem srdeční činnosti

Někteří pacienti trpící subakutní sklerotizující encefalitidou mají klinické projevy podobné těm, které byly pozorovány v počátečním stádiu schizofrenie:
• letargie
• lhostejnost k životnímu prostředí
• ztráta připoutání
• někteří pacienti se stanou výstředními, směšnými v chování a jednání
• někdy mají vizuální a čichové halucinace, nedobrovolný smích

V rané fázi onemocnění je obtížné odlišit leukoencefalitidu od schizofrenie, ale vždy je to možné, protože u leukoencefalitidy v klinickém obraze existuje řada příznaků, které odůvodňují vyloučení schizofrenie, konkrétně:
• poruchy řeči (afázie, agraphia, alexia)
•ztráta paměti
• ostré vyčerpání duševní činnosti atd..
• u leukoencefalitidy je pacient vždy k dispozici
• neurologické příznaky a laboratorní údaje - zvýšení obsahu bílkovin v mozkomíšním moku, pozitivní reakce Nonne - Apelt mají velkou diagnostickou hodnotu

U leukoencefalitidy se používají kortikosteroidy. Prednisolon se předepisuje v množství 1–1,5 mg na 1 kg hmotnosti pacienta, ne více než 50 mg denně po dobu 2–3 týdnů s postupným snižováním dávek. S účinností terapie zůstávají pacienti po udržovací dávky (5-10 mg denně) prednisolonu po dlouhou dobu (až 1–2 let). V období exacerbace procesu se dávka hormonů opět zvyšuje na krátkou dobu - do začátku remise léků.

Terapie prednisonem se provádí pod ochranou antibiotik. Nezapomeňte omezit příjem sodných solí a zvýšit příjem draselných solí (chlorid draselný 0,5 g 2krát denně, pohanka, pečené brambory, rozinky, švestky, meruňky). Prevence gastropatie steroidů, osteoporózy.

Jak je uvedeno výše, duševní poruchy u těchto pacientů jsou již pozorovány v počátečním stádiu nemoci a projevují se více v negativních symptomech: zvýšená únava, rozptylování, postupně se zvyšující letargie, ztráta zájmu o životní prostředí. V této době je vhodné předepsat léky, které stimulují aktivitu (vitaminy B, kyselina askorbová).

V pozdějších fázích nemoci, kdy jsou vzrušující stavy doprovázeny halucinacemi (často vizuálními), se s velkou opatrností používají různé psychotropní drogy a trankvilizéry..

Léčba leukoencefalitidy je také zaměřena na normalizaci imunobiologické reaktivity organismu a na snížení závažnosti jednotlivých klinických projevů..
K tomuto účelu se široce používají:
• antikonvulziva
• látky snižující svalový tonus
• snížení hyperkineze
• posílení stěny krevních cév
• normalizovat dýchání
• srdeční činnost atd..

Pacienti s leukoencefalitidou zpravidla nepodléhají lékařské a pedagogické korekci, protože dochází k hlubokému úpadku osobnosti.

Přečtěte Si O Závratě