Hlavní Migréna

Jak a kolik lidí žije s diagnózou leukoencefalopatie?

Leukoencefalopatie je onemocnění charakterizované poškozením bílé hmoty subkortikálních struktur mozku.

Tato patologie byla od počátku popsána jako vaskulární demence.

Podobné onemocnění postihuje nejčastěji starší lidi.

Mezi odrůdy nemoci můžeme rozlišovat:

  1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu. Být inherentně chronickým patologickým procesem mozkových cév vede k postupnému poškození bílé hmoty mozkových hemisfér. Důvodem rozvoje této patologie je přetrvávající zvýšení krevního tlaku a hypertenze. Rizikovou skupinou pro nemocnost jsou muži nad 55 let a lidé, kteří mají dědičnou predispozici. V průběhu času může taková patologie vést k vývoji senilní demence..
  2. Progresivní multifokální encefalopatie. Touto patologií se rozumí virová léze centrálního nervového systému, v jejímž důsledku dochází k trvalému vymizení bílé hmoty. Podnět k rozvoji nemoci může tělu poskytnout imunodeficienci. Tato forma leukoencefalopatie je jednou z nejagresivnějších a může vést k smrti.
  3. Periventrikulární forma. Je to porážka subkortikálních struktur mozku, na pozadí chronického nedostatku kyslíku a ischemie. Oblíbeným místem pro lokalizaci patologického procesu u vaskulární demence je mozkový kmen, mozeček a hemisféry, které jsou zodpovědné za motorickou funkci. Patologické plaky jsou umístěny v subkortikálních vláknech a někdy v hluboko umístěných vrstvách šedé hmoty.

Příčiny výskytu

Nejčastěji může být příčinou rozvoje leukoencefalopatie stav akutní imunodeficience nebo na pozadí infekce lidským polyomavirem..

Mezi rizikové faktory výskytu tohoto onemocnění patří:

  • HIV infekce a AIDS;
  • maligní onemocnění krve (leukémie);
  • hypertonické onemocnění;
  • stavy imunodeficience během terapie imunosupresivy (po transplantaci);
  • maligní novotvary lymfatického systému (lymfogranulomatóza);
  • tuberkulóza;
  • zhoubné novotvary orgánů a tkání celého organismu;
  • sarcidóza.

Hlavní příznaky

Hlavní příznaky onemocnění budou odpovídat klinickému obrazu porážky určitých mozkových struktur.

Mezi nejcharakterističtější příznaky této patologie patří:

  • narušená koordinace pohybů;
  • oslabení motorické funkce (hemiparéza);
  • porucha řečové funkce (afázie);
  • výskyt obtíží při výslovnosti slov (dysarthria);
  • snížená ostrost zraku;
  • snížená citlivost;
  • snížená intelektuální schopnost osoby se zvýšenou demencí (demencí);
  • rozmazané vědomí;
  • osobní změny ve formě rozdílů v emocích;
  • porušení zákona o polykání;
  • postupné zvyšování obecné slabosti;
  • epileptické záchvaty nejsou vyloučeny;
  • přetrvávající bolest hlavy.

Jedním z prvních příznaků nemoci je výskyt slabosti v jedné nebo všech končetinách současně..

Diagnostika

Pro přesnost diagnostiky a stanovení přesné lokalizace patologického procesu je třeba provést následující řadu diagnostických opatření:

  • získání rady od neurologa a specialisty na infekční choroby;
  • elektroencefalografie;
  • provádění počítačové tomografie mozku;
  • vedení mozku pomocí magnetické rezonance;
  • Pro detekci virového faktoru se provádí diagnostická biopsie mozku..

Provádění zobrazování magnetickou rezonancí vám umožní úspěšně identifikovat několik ložisek nemoci v bílé hmotě mozku.

Ale počítačová tomografie, mírně horší než MRI, pokud jde o informace, a může zobrazit ohniska nemoci pouze ve formě ohnisek infarktu.

V raných stádiích nemoci to může být jedno ohnisko nebo jedno ohnisko.

Laboratorní výzkum

Laboratorní diagnostické metody zahrnují metodu PCR, která vám umožní detekovat virovou DNA v mozkových buňkách.

Tato metoda se osvědčila pouze z nejlepší stránky, protože její informační obsah je téměř 95%.

Pomocí diagnostiky PCR se můžete vyhnout přímému zásahu do mozkové tkáně ve formě biopsie.

Biopsie může být účinná, je-li nutné přesně potvrdit přítomnost ireverzibilních procesů a určit stupeň jejich progrese..

Další metodou je lumbální punkce, která se dnes zřídka používá kvůli nízkému obsahu informací..

Jediným ukazatelem může být mírné zvýšení hladiny proteinu v mozkomíšním moku pacienta.

Léčba roztroušené sklerózy lidovými prostředky - účinné tipy a recepty pro léčbu vážné nemoci doma.

Udržovací terapie

Z této patologie není možné se zcela zotavit, proto jakákoli terapeutická opatření budou zaměřena na potlačení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem virové léze mozkových struktur, měla by být léčba primárně zaměřena na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, skrze kterou nemohou potřebné léčivé látky proniknout..

Aby léčivo prošlo touto bariérou, musí mít lipofilní strukturu (rozpustnou v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirových léčiv rozpustná ve vodě, což způsobuje potíže při jejich používání..

Lékaři v průběhu let testovali různé léky, které mají různou účinnost..

Seznam těchto léčivých přípravků obsahuje:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexamethason;
  • heparin;
  • interferony;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lék cidofovir, který se podává intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Cytarabin léčiva je dobře zavedený. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu..

Pokud se onemocnění objevilo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim)..

Prognóza je zklamáním

Bohužel není možné léčit leukoencefalopatii, při absenci výše uvedené léčby pacienti nežijí déle než šest měsíců po prvních příznacích poškození centrálního nervového systému.

Antiretrovirová terapie může prodloužit délku života z roku na rok a půl od začátku prvních příznaků poškození mozkových struktur.

Byly hlášeny případy akutního onemocnění. S tímto průběhem došlo k fatálnímu výsledku do 1 měsíce od začátku nemoci.
Ve 100% případů končí průběh patologického procesu smrtí.

Místo výstupu

Vzhledem k tomu, že se leukoencefalopatie vyskytuje na pozadí úplné imunodificience, měla by být veškerá opatření, která jí brání, zaměřena na zachování obranyschopnosti těla a prevenci infekce HIV.

Tato opatření zahrnují:

  • selektivita při výběru sexuálního partnera.
  • odmítnutí užívání omamných látek, a zejména jejich injekční formy.
  • použití antikoncepce během pohlavního styku.

Závažnost patologického procesu závisí na stavu obrany těla. Čím silnější je celková imunita, tím akutnější je nemoc.

A konečně můžeme říci, že v současné době lékaři aktivně pracují na vytváření účinných metod léčby různých forem patologie.

Ale jak ukazuje praxe, nejlepším léčením tohoto onemocnění je jeho prevence. Leukoencefalopatie mozku se týká nemocí, které se podobají běžícímu mechanismu, který nelze zastavit.

Progresivní cévní leukoencefalopatie mozku

Klasická leukoencefalopatie je chronické progresivní onemocnění centrálního nervového systému způsobené infekcí lidským poliomavirem typu 2, které postihuje hlavně bílou hmotu mozku a je doprovázeno demyelinizací - ničením myelinového obalu nervových vláken. Vyskytuje se u lidí s imunodeficiencí..

Těžká leukoencefalopatie se projevuje mentálními, neurologickými poruchami a symptomy intoxikace na pozadí množení viru. Klinika se také projevuje mozkovými a meningálními příznaky..

Virus, který způsobil nemoc, byl poprvé detekován v roce 1971. Jako nezávislé onemocnění byla v roce 1958 izolována progresivní leukoencefalopatie. Virus JC, pojmenovaný po prvním pacientovi Johna Cunninghama, je zodpovědný za přibližně 80% světové populace. Vzhledem k normálnímu fungování imunitního systému se však infekce neobjevuje a pokračuje v latentním stavu.

V polovině 20. století byla incidence 1 případ na 1 milion lidí. Do konce 90. let se incidence snížila na jeden případ na 200 tisíc obyvatel. Po zavedení nové léčebné metody pro HAART (vysoce aktivní antiretrovirová terapie) se u jednoho z 1 000 pacientů s HIV začala objevovat progresivní mozková leukoencefalopatie.

Kromě virové leukoencefalopatie existují i ​​další druhy poškození bílé hmoty s její povahou a klinickým obrazem. Jsou zvažovány v odstavci „klasifikace“.

Důvody

Vývoj leukoencefalopatie je založen na reaktivaci viru v důsledku zhoršení imunitního systému. U 80% pacientů s diagnózou leukoencefalopatie trpí AIDS nebo jsou nositeli infekce HIV. 20% zbývajících pacientů trpí maligními nádory, Hodgkinovými a ne-Hodgkinovými lymfomy.

Virus JC je oportunní infekce. To znamená, že u zdravých lidí se neobjevuje, ale začíná se množit se sníženou imunitou. Virus se přenáší vzdušnými kapičkami a fekálními orálními cestami, což naznačuje jeho prevalenci ve světové populaci.

Počáteční infekce u zdravého těla nezpůsobuje příznaky a přeprava probíhá latentně. V těle zdravého člověka, konkrétně v ledvinách, kostní dřeni a slezině, je virus ve stavu perzistence, to znamená, že je jednoduše „konzervován“ ve zdravém těle.

Když se například imunitní systém zhorší, například u člověka došlo k infekci HIV, snižuje se obecná a specifická odolnost imunitních mechanismů. Reaktivace viru začíná. Aktivně se multiplikuje a vstupuje do krevního oběhu, odkud se přenáší hematoencefalickou bariérou do bílé hmoty mozku. Žije v oligodendrocytech a astrocytech, které v důsledku svého života ničí. Virus JC vstupuje do buňky prostřednictvím vazby na buněčné receptory - serotoninový 5-hydroxytryptamin-2A receptor. Po zničení oligodendrocytů začíná aktivní proces demyelinizace, rozvíjí se multifokální encefalopatie mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie pod mikroskopem se projevuje destrukcí oligodendrocytů. V buňkách se nacházejí zbytky virů a zvětšená jádra. Velikost astrocytů roste. Při řezu v mozku jsou detekovány ložiska demyelinizace. V těchto oblastech jsou pozorovány malé dutiny..

Klasifikace

Bílá hmota se ničí nejen v důsledku virové infekce nebo imunosuprese.

Discirkulační leukoencefalopatie

Encefalopatie v obecném smyslu je postupné ničení mozkové hmoty v důsledku poruch oběhového systému, často na pozadí vaskulární patologie: arteriální hypertenze a aterosklerózy. Encefalopatie je doprovázena velkými změnami v látce. Spektrum lézí také zahrnuje bílou hmotu mozku. Častěji se jedná o difúzní leukoencefalopatii. Je charakterizována ničením bílé hmoty ve většině mozku.

Leukoencefalopatie mozku cévního původu je doprovázena tvorbou malých infarktů bílé hmoty. V průběhu vývoje onemocnění dochází k ohniskám demyelinizace, odumírání oligodendrocytů a astrocytů. Ve stejných oblastech se v místě mikroinfarktu nacházejí cysty a otoky kolem cév v důsledku zánětu..

Malá fokální leukoencefalopatie pravděpodobně vaskulárního původu je následně doprovázena gliózou - náhradou normální pracovní nervové tkáně analogem pojivové tkáně. Glióza - to jsou ložiska malé nebo žádné dysfunkční tkáně.

Poddruhem discirkulační encefalopatie je mikroangiopatická leukoencefalopatie. Bílá tkáň je zničena v důsledku poškození nebo zablokování malých cév: arteriol a kapilár.

Malá fokální a periventrikulární leukoencefalopatie

Současný název pro patologii je periventrikulární leukomalacie. Toto onemocnění je doprovázeno tvorbou ložisek mrtvé tkáně v bílé hmotě mozku. Vyskytuje se u dětí a je jednou z příčin dětské mozkové obrny. Leukoencefalopatie mozku u dětí se obvykle vyskytuje u mrtvě narozených dětí..

Leukomalacie nebo změkčení bílé hmoty nastává v důsledku hypoxie a mozkové ischemie. To je obvykle spojeno s nízkým krevním tlakem u dítěte, respiračním selháním bezprostředně po narození nebo komplikacemi infekce. Periventrikulární leukoencefalopatie mozku u dítěte se může vyvinout v důsledku předčasného narození nebo špatných návyků matky, což je důvod, proč dítě mělo intoxikaci během období intrauterinního vývoje.

U mrtvého dítěte se může objevit kombinovaná varianta - multifokální a periventrikulární leukoencefalopatie vaskulárního původu. Jedná se o kombinaci vaskulárních poruch, jako jsou vrozené srdeční vady a respirační problémy po narození.

Toxická leukoencefalopatie

Vyvíjí se v důsledku užívání toxických látek, například injekčního užívání drog nebo v důsledku intoxikace rozpadovými produkty. Může se také vyskytnout v důsledku onemocnění jater, při nichž metabolické produkty toxických látek, které ničí bílou látku, pronikají do mozku. Druh je zadní reverzibilní leukoencefalopatie. Jedná se o sekundární reakci na poruchy oběhu, obvykle na pozadí ostré změny krevního tlaku, po které následuje stagnace krve v mozku. Výsledkem je hyperperfúze. Edém mozku se vyvíjí, lokalizovaný v zadní části hlavy.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou

Toto je geneticky určené onemocnění způsobené mutací v genech skupiny EIF. Normálně kódují syntézu proteinu, ale po mutaci je jejich funkce ztracena a množství syntetizovaného proteinu je sníženo o 70%. Nalezeno u dětí.

Klasifikace podle stupnice:

  • Malá fokální nespecifická leukoencefalopatie. V bílé hmotě se objevují malé ohniska nebo mikroinfarkty.
  • Multifokální leukoencefalopatie. Stejně jako u předchozího však ohniska dosahují velkých velikostí a je jich mnoho.
  • Difuzní leukoencefalopatie. Vyznačuje se mírným poškozením bílé hmoty v mozku..

Příznaky

Klinický obraz klasické progresivní multifokální encefalopatie se skládá z neurologických, mentálních, infekčních a mozkových příznaků. Syndrom intoxikace je doprovázen bolestmi hlavy, únavou, podrážděností a horečkou. Neurologické příznaky leukoencefalopatie:

  1. podráždění mozkových membrán: fotofobie, bolesti hlavy, nevolnost a zvracení, ztuhlé svaly krku a zvláštní pozice zázvorového psa;
  2. oslabení nebo úplné vymizení svalové síly na končetinách jedné strany těla;
  3. jednostranná ztráta zraku nebo snížení její přesnosti;
  4. narušené vědomí a kóma.

Neuropsychiatrické poruchy zahrnují demenci. Pacienti mají rozptýlenou pozornost, sníženou krátkodobou paměť. Pacienti jsou letargičtí, letargičtí, lhostejní. Postupem času zcela ztrácejí zájem o vnější svět. Křečové záchvaty se vyskytují u 20% pacientů.

Klinický obraz může být doplněn zánětem mozkové tkáně a fokálními příznaky. Například jednotlivé nespecifické ložiska leukoencefalopatie v čelních lalocích mohou být doprovázeny dezinhibicí chování a obtížemi při kontrole emočních reakcí. Příbuzní a příbuzní si často stěžují na podivná a impulzivní jednání pacienta, která nemají odpovídající vysvětlení.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou je klinicky rozdělena do následujících fází:

Kojenecká verze je diagnostikována až do prvního roku života. Po narození jsou objektivně detekovány neurologické poruchy a související získané nebo vrozené léze vnitřních orgánů.

Dětská forma se vyskytuje ve věku od 2 do 6 let. Vyskytuje se v důsledku vnějších faktorů, častěji je to neuroinfekce nebo stres. Klinický obraz je charakterizován rychlým zvýšením deficitních neurologických příznaků, snížením krevního tlaku a zhoršeným vědomím až do bezvědomí.

Pozdní leukoencefalopatie je diagnostikována po 16 letech. Projevuje se to hlavně neurologickými příznaky: narušuje se mozeček a pyramidální trakt. Pozdější epilepsie je navrstvena. Ve stáří se vytváří demence. Pacienti mají také duševní poruchy: deprese, involuční psychózy, migrény a prudký pokles libida. U žen je pozdní verze doprovázena hormonálními poruchami. Dysmenorea, neplodnost, časná menopauza jsou pevné. Diagnóze brání skutečnost, že u žen přicházejí do popředí neurologické poruchy, nikoli mozkové a neurologické příznaky..

Příznaky vaskulární leukoencefalopatie:

  1. Neuropsychologické poruchy. To zahrnuje porušení chování, porušení kognitivních funkcí, porušení emocionálně-volební sféry.
  2. Motorické poruchy. Složité pohyby při vědomí jsou narušeny, mohou být také pozorovány fokální symptomy ve formě hemiparézy nebo hemiplegie.
  3. Poruchy vegetace: snížená chuť k jídlu, hyperhidróza, průjem nebo zácpa, dušnost, palpitace, závratě.

Diagnostika

Diagnóza klasické leukoencefalopatie je založena na detekci DNA viru polymerázovou řetězovou reakcí. Diagnostika také zahrnuje zobrazování magnetickou rezonancí a vyšetření mozkomíšního moku. Změny mozkomíšního moku jsou však nespecifické a často odrážejí typické změny zánětu..

Na MRI se nacházejí ložiska se zvýšenou intenzitou, která se nacházejí asymetricky v oblasti bílé hmoty čelních a týlních laloků. MR obrázek periventrikulární malé ohniskové leukoencefalopatie: v režimu T1, ohniska nízké intenzity. Foci se také nacházejí v mozkové kůře, kmenových oblastech a mozečku..

Léčebné metody

Neexistuje žádná léčba, která vylučuje příčinu onemocnění. Hlavním cílem terapie je ovlivnit patologický proces pomocí glukokortikoidů a cytotoxických látek. Léčba je také doplněna léky, které stimulují imunitní systém. Druhou oblastí léčby je eliminace symptomů.

Předpověď

Prognóza je nepříznivá. Kolik lidí žije: od okamžiku diagnózy žijí pacienti v průměru od 3 do 20 měsíců.

Prevence

U lidí, kteří měli ve svých rodinách neurodegenerativní onemocnění, je uvedena preventivní diagnóza přítomnosti JC viru. Vzhledem k vysokému výskytu viru je však obtížné určit prognózu vývoje onemocnění. V roce 2013 organizace „Sanitární inspekce pro kontrolu potravin a léčiv“ vytvořila dotazník, který lze použít k podezření na včasné zhoršení zraku, citlivosti, emocí, řeči a chůze, a pokud je výsledek testu pozitivní, odkažte osobu.

Druhy leukoencefalopatie, kolik žijí, příznaky a léčba

Druhy leukoencefalopatie, kolik žijí, příznaky a léčba

Příznaky leukoencefalopatie

  • Poruchy motorického aparátu - žádná koordinace pohybu;
  • Slabost v končetinách;
  • Jednostranná ochrnutí končetin;
  • Porušení řečového aparátu - skottoma;
  • Odchylky v práci vizuálních orgánů - hemianopsie;
  • Necitlivost v různých částech těla - dočasná necitlivost a trvalá;
  • Funkce polykání je narušena;
  • Inkontinence moči orgánem močového systému - močový měchýř;
  • Záchvaty epilepsie;
  • Snížení paměti nebo její částečná ztráta;
  • Snížení intelektuálních schopností;
  • Částečná demence;
  • Nevolnost, která trvá docela dlouho a může vyvolat roubí reflex;
  • Bolest hlavy, někdy velmi těžká.

Příznaky této patologie se náhle vyvíjejí a postupují rychlým tempem, které může vést pacienta k takovým příznakům nemoci:

  • Paralýza typu bulbarů;
  • Parkinsonův syndrom;
  • Chůze je přerušená;
  • Objevují se otřesy rukou;
  • Objevují se známky chvění těla.

Pacienti s takovými příznaky si nejsou vědomi své patologie a poškození mozku, proto je nutné, aby příbuzní takové lidi okamžitě diagnostikovali, aby věděli, jak léčit nemoc.

Klasifikace

Discirkulační

Hlavním důvodem vzniku a vývoje malé fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu je poškození krevních cév mozku způsobené hypertenzí, traumatem, výskytem aterosklerotických plaků, endokrinních onemocnění a onemocnění páteře. Krevní oběh je narušen zhušťováním krve a zablokováním krevních cév. Zhoršujícím faktorem je alkoholismus a obezita. Předpokládá se, že se onemocnění vyvíjí v přítomnosti přitěžujících dědičných faktorů..

Tato patologie se také nazývá progresivní vaskulární leukoencefalopatie. Nejprve se objeví malé ložiska vaskulárních lézí, poté se zvětší a způsobí zhoršení pacienta. Postupem času se zvyšují známky patologie, které jsou patrné ostatním. Paměť se zhoršuje, inteligence se snižuje, vyskytují se psychoemotivní poruchy.

Fokální encefalopatie cévního původu je zaznamenána hlavně u mužů po 55 letech. Dříve bylo toto porušení zahrnuto do seznamu ICD, ale později bylo vyloučeno..

Progresivní multifokální

Hlavním rysem tohoto typu porušení je výskyt velkého počtu lézí. Způsobuje se zánět lidského polyomaviru 2 (JC polyomavirus). Nachází se v 80% obyvatel světa. V latentním stavu žije v těle několik let, ale když je aktivována oslabená imunita a vstup do centrálního nervového systému, způsobuje zánět.

Léze má často asymetrický charakter. Mezi příznaky PML patří paralýza, paréza, svalová ztuhlost a třes připomínající Parkinsonovu chorobu. Tvář nabírá vzhled masky. Možná ztráta zraku. Těžké kognitivní poškození, snížená pozornost.

Periventrikulární

Leukopatie mozku u dítěte je způsobena hypoxií, ke které došlo během porodu. Instrumentální diagnostické metody vám umožňují vidět oblasti tkáňové smrti, zejména v blízkosti mozkových komor. Periventrikulární vlákna jsou zodpovědná za motorickou aktivitu a jejich porážka vede k mozkové obrně. Základy lézí se vyskytují symetricky, ve zvláště závažných případech, se nacházejí ve všech centrálních zónách mozku. Porážka je charakterizována průchodem 3 etap:

  • výskyt;
  • vývoj vedoucí ke strukturálním změnám;
  • tvorba cysty nebo jizev.

Periventrikulární leukoencefalopatie je charakterizována 3 stupni onemocnění. Mírný stupeň se vyznačuje mírným příznakem. Obvykle projdou týden po narození. Průměrný stupeň je charakterizován zvýšením intrakraniálního tlaku, dochází ke křečím. S těžkým dítětem je v kómatu.

Ošetření zahrnuje masáže, fyzioterapii, speciální sady cvičení.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou

Hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou genové mutace, které inhibují syntézu proteinů. Nejčastěji se objevuje u dětí, zejména mezi dvěma a šesti lety. Provokující faktory zahrnují intenzivní duševní stres způsobený traumatem nebo vážným onemocněním..

Preventivní opatření

Neexistuje žádná zvláštní terapie proti leukoencefalopatii. Riziko vzniku choroby však může být sníženo na minimum. Chcete-li to provést, musíte dodržovat některá pravidla:

  • při minerálních komplexech posílí imunita snížení aktivity škodlivých mikrobů, pokud existují;
  • kontrola váhy;
  • vyloučení ze špatných návyků ze života;
  • pravidelný pobyt na čerstvém vzduchu;
  • vyvážená strava;
  • včasné léky.

Vzhledem k tomu, že demence je způsobena virovou lézí hlavy, bude terapie zaměřena přímo na potlačení příznaků nemoci. Obtíže v této fázi léčby mohou spočívat v překonání tzv. Hematoencefalické bariéry. Aby lék mohl tuto bariéru projít, musí být dobře rozpustný v tucích..

V současné době je však mnoho antivirových činidel považováno za rozpustné ve vodě, a proto je obtížné je používat. Po celá desetiletí odborníci testovali různé druhy drog, seznam je velký a nemá smysl jej uvádět, v každém případě je lék vybrán individuálně.

Etiologie výskytu Binswangerovy choroby a její forma

Původ je spojen se stálým zvýšením krevního tlaku. Nejčastěji k tomu dochází u starších pacientů, kteří mají během dne kolísání tlaku. Zřídka je Binswangerova choroba diagnostikována v nepřítomnosti těchto poruch. Kromě toho vede k onemocnění cerebrální nebo amyloidová angiopatie a další vaskulární patologie..

První známky subkortikální patologie se vyskytují ve věku 55–60 let. Avšak u těch, kteří jsou geneticky predisponováni k Binswangerově chorobě, se příznaky demence objevují i ​​v mládí.

Ti, kteří jsou ohroženi a mohou dostat leukoencefalopatii, by měli zjistit, co to je. K destrukci bílé hmoty dochází v důsledku zmenšení mezer a zvětšení tloušťky mozkových cév. To vede ke zhoršení přísunu krve a postupné atrofii bílé hmoty. V něm se objevují krvácení, těsnění. Mozek s mizející bílou hmotou se naplní tekutinou.

Kód nemoci ICD 10 je definován jako I67.3. Při popisu klinického obrazu jsou uvedeny formy patologie: malá fokální, progresivní multifokální, periventrikulární, leukoencefalopatie s mizející bílou látkou.

Udržovací terapie

Z této patologie není možné se zcela zotavit, proto jakákoli terapeutická opatření budou zaměřena na potlačení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem virové léze mozkových struktur, měla by být léčba primárně zaměřena na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, skrze kterou nemohou potřebné léčivé látky proniknout..

Aby léčivo prošlo touto bariérou, musí mít lipofilní strukturu (rozpustnou v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirových léčiv rozpustná ve vodě, což způsobuje potíže při jejich používání..

Lékaři v průběhu let testovali různé léky, které mají různou účinnost..

Seznam těchto léčivých přípravků obsahuje:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexamethason;
  • heparin;
  • interferony;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lék cidofovir, který se podává intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Cytarabin léčiva je dobře zavedený. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu..

Pokud se onemocnění objevilo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim)..

Prognóza leukoencefalopatie

To, jak žijí s leukoencefalopatií, závisí na stadiu, ve kterém byla zahájena podpůrná terapie, a na stupni poškození mozku. Nelze se zotavit z jakékoli z těchto forem nemoci. Patologický proces vždy vede ke smrti pacienta. Pokud se antivirová terapie neprovádí, pacient nebude žít déle než šest měsíců od okamžiku, kdy byla detekována porušení v bílé mozkové tkáni..

Dodržováním doporučení lékaře a užíváním předepsaných léků můžete mírně prodloužit délku svého života. Pokud pacient bude pravidelně pít všechny léky, bude žít o něco více než rok od okamžiku, kdy byla diagnóza stanovena.

Existují případy, kdy lidé zemřeli do měsíce po začátku vývoje patologie. K tomu může dojít v jeho akutním průběhu..

Příznaky

Příznaky patologických procesů se vyvíjejí v průběhu několika let a mohou se vyskytnout dvěma způsoby:

  • Neustále se vyvíjející, se stále rostoucí složitostí.
  • V průběhu progrese patologických změn jsou pozorována dlouhá období stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta.

Klinický obraz onemocnění přímo závisí na umístění patologického procesu v mozku a jeho typu

Při vysokém krevním tlaku je zpravidla pozorováno zhoršení příznaků po dlouhou dobu..

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

  • snížená mentální výkonnost;
  • slabost v končetinách;
  • rozptýlení;
  • zpomalení reakce;
  • apatie;
  • plačtivost;
  • trapnost.

Dále je narušen spánek, zvyšuje se svalový tonus, člověk je podrážděný, náchylný k depresivním stavům, pocit strachu, fóbie.

Někdy dochází ke zhoršení zraku, bolesti hlavy, horší při kýchání nebo kašli.

Výsledkem je, že pacient je zcela bezmocný, náchylný k epiprotickým útokům, neschopný obsluhovat se, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Nejčastěji se příznaky projevují jako:

A doporučujeme, abyste si přečetli: Hypoxicky ischemická mozková encefalopatie

ztráta paměti, snížená pozornost, prudká změna nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70–90% pacientů; nesoudržná, narušená řeč, abnormální výslovnost - 40%; pomalé, narušené pohyby - 50%; slabost na jedné straně těla - 40%; porušení reflexu polykání - 30%; močová inkontinence - 25%; demence - 90%

Duševní poruchy

U cévní leukoencefalopatie u pacientů jsou pozorovány duševní poruchy vyjádřené jako:

  • V rozporu s pamětí. Člověk si nemůže pamatovat nové informace, reprodukovat minulé události a jejich sled, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
  • Poruchy intelektuálních schopností zahrnují sníženou schopnost analyzovat každodenní události, zdůrazňovat ty nejdůležitější a předpovídat jejich další vývoj. Člověk s velkými problémy trpí možnými novými životními podmínkami.
  • Porušení pozornosti, ve formě zúžení jeho objemu, neschopnosti zaměřit vidění na několik objektů a přejít z jednoho tématu na druhé.
  • Narušená řeč přímo souvisí s obtížemi při vyvolávání jmen, příjmení známých, různých jmen. Výsledkem je, že řeč se stává pomalým, zkaženým a vyznačeným výraznou chudobou.

Poškozená paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě lidské orientace v čase a prostoru. Projev osobnostních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu

Projev osobnostních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu.

Vývoj volitelných funkcí je pozorován v 70–80% případů. Vyznačují se zmatením, bludy, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Symptomatologie demence závisí na jejím typu:

  • skličující. Vyznačuje se snížením paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Také neschopnost získat nové znalosti s dlouhodobým uchováním v paměti dovedností přinesených automatizaci. Domácí práce nejsou pro pacienty obtížné, avšak složitá odborná činnost je pro ně nevhodná. Osoba je kritická vůči svému stavu (zapomnětlivost, zdlouhavost atd.) A těžce ji prožívá;
  • amnestický. Pacient si nedokáže vzpomenout, co se děje, ale minulost si docela dobře pamatuje;
  • pseudo-paralytická demence se vyznačuje stabilní, benevolentní náladou pacienta, menšími poruchami paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se velmi liší.

Klasifikace leukoencefalopatie

V lékařské praxi je obvyklé rozlišovat několik forem této patologie.

  1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu. Tento stav je chronický, vyznačuje se pomalou destrukcí mozkových buněk. Ohroženi jsou lidé, kteří překročili hranici 58 let. Příčina tohoto jevu je považována za dědičnou predispozici. Také malá fokální leukoencefalopatie může způsobit chronickou hypertenzi. Důsledkem nemoci je demence a smrt pacienta..
  2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie. Tento typ onemocnění je akutní a má virový původ. V důsledku slabé imunity má bílá hmota sklon zkapalňovat, což samozřejmě vede k nevratným procesům v mozkové kůře. Patologie se může rychle rozvíjet, protože multifokální leukoencefalopatie se projevuje na pozadí somatického onemocnění.
  3. Nespecifická periventrikulární leukoencefalopatie. Toto onemocnění je vyjádřeno poškozením mozku na pozadí ischemické choroby. Kmen v mozkové kůře je nejčastěji předmětem patologického procesu. Nemoc se vyvíjí v důsledku nedostatku kyslíku a hladovění krevních cév mozku, tato forma je lokalizována v mozečku, proto jsou v přítomnosti nemoci primárně detekovány motorické poruchy. Pokud byla nemoc detekována u dítěte, vyvolává mozkovou obrnu. Děťátko obvykle onemocní při narození v důsledku poranění.

Známky

Projevy patologického procesu přímo závisí na lokalizaci fokusu léze a jeho rozmanitosti. Zpočátku symptomy nejsou zvlášť výrazné. Pacienti pociťují celkovou slabost a mentální poškození uprostřed rychlé únavy, ale často symptomy připisují únavě.

Neuropsychiatrické projevy se vyskytují u každého různými způsoby. V některých případech proces trvá 2–3 dny a v jiných 2–3 týdny. Můžete samostatně detekovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na její nejzákladnější příznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatů;
  • Zvýšené záchvaty bolesti hlavy;
  • Poruchy koordinace pohybů;
  • Vývoj vad řeči;
  • Snížená motorická schopnost;
  • Zrakové postižení;
  • Snížená citlivost;
  • Útlak vědomí;
  • Časté výbuchy emocí;
  • Snížená mentální aktivita;
  • Potíže s polykáním v důsledku poruchy funkce reflexu polykání.

Byly situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míše. V tomto případě pacienti vykazovali výhradně páteřní příznaky spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitivní porucha převážně chyběla..

Důvody formace

Patologické změny v mozku charakteristické pro klasickou leukoencefalopatii se vyskytují během počáteční infekce nebo reaktivace lidského poliomaviru typu 2 v těle. Hlavní podmínkou vzniku nemoci je snížení imunity. Obranné systémy těla obvykle neumožňují viru ukázat jeho vlastnosti, proto je infekční agens v neaktivní formě uloženo v ledvinách, slezině a dalších orgánech. V případě imunodeficience je polyomavirus aktivován jako oportunní infekce.

Jiné typy onemocnění jsou spojeny s narušenými funkcemi kardiovaskulárního systému. Vaskulární leukoencefalopatie je tedy degenerativní onemocnění mozku, charakterizované postupnou lézí bílé a šedé hmoty na pozadí zhoršeného průtoku krve. Jedná se o samostatnou patologii, kterou lze připsat typům discirkulační encefalopatie.

Důvody pro aktivaci viru:

  1. Infekce virem lidské imunodeficience. Viry postupně ničí velké množství imunokompetentních buněk, v důsledku čehož je narušen mechanismus zadržování oportunních infekčních agens. Difuzní leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% lidí s AIDS.
  2. Vrozená imunodeficience. Toto je Di Georgiho syndrom, ataxie-telangiektázie a další dědičné patologie charakterizované sníženou imunitou a vrozenými anomáliemi. S touto etiologií je u dětí často detekována leukoencefalopatie.
  3. Porušení hematopoetických a imunitních funkcí u hemoblastóz. Onkologická onemocnění kostní dřeně a dalších struktur, které tvoří složky imunitního systému, zvyšují riziko demyelinizačních procesů.
  4. Autoimunitní poruchy jsou onemocnění, při nichž obranné systémy těla útočí na zdravé tkáně. Toto onemocnění se vyskytuje u pacientů trpících systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a dalšími patologiemi imunity. Autoimunitní leukoencefalopatie se objevuje také u agresivní imunosupresivní terapie.

Tudíž, tvorba leukoencefalopatie může být způsobena narušenou imunitní kontrolou těla nebo nedostatečným přísunem krve do neuronů.

Informace o viru

Rodina polyomavirů (Polyomaviridae) byla popsána ve druhé polovině 20. století. Původně byla tato infekční agens nalezena u ptáků a savců, ale později vědci prokázali nebezpečí určitých typů virů pro člověka. Poliomaviry mohou ovlivnit nejen strukturu nervového systému, ale také zvýšit riziko růstu nádoru.

Klinicky významné typy virů:

  • lidský poliomavirus prvního typu - postihuje ledviny a dýchací systém, často aktivovaný po transplantaci orgánů;
  • lidský polyomavirus druhého typu - ničí ledviny, slezinu a mozkovou strukturu, způsobuje leukoencefalopatii;
  • lidský poliomavirus typu 5 - patogen spojený se vzácným typem rakoviny kůže.

V dětství se virem nakazí až 80% lidí. Zdrojem infekce může být jakákoli osoba s nosičem poliomaviru nebo akutní infekce. Patogeny jsou přenášeny vzduchovými kapičkami. Pokud se imunodeficience nevyskytne, virové částice se nijak nevyskytují a zůstávají v tkáních po celý život člověka.

Rizikové faktory

Lékaři znají rizikové faktory výskytu onemocnění spojené se životním stylem, individuální a rodinnou anamnézou pacientů. Tyto příznaky zvyšují pravděpodobnost poruchy, ale přímo nezpůsobují přímo vznik infekce nebo cévního onemocnění.

Klíčové rizikové faktory:

  1. Léky na roztroušenou sklerózu. Při léčbě tohoto demyelinizačního onemocnění se někdy používají léky, které zvyšují riziko aktivace poliomaviru.
  2. Patologické stavy doprovázené zúžením lumenu tepen a poškozením cévnatky. Toto je ukládání mastných plaků v cévách (ateroskleróza), vysoký krevní tlak a vrozené malformace.
  3. Transplantace orgánů s následnou imunosupresivní terapií. Obrana těla oslabuje a infekce začíná ovlivňovat mozek..
  4. Autoimunitní a imunodeficience u blízkých příbuzných pacienta.
  5. Pozdní zahájení léčby infekce HIV a vrozených abnormalit.
  6. Použití chemoterapie pro léčbu rakoviny. Cytostatika negativně ovlivňují funkci červené kostní dřeně a snižují imunitu.

Včasná detekce rizikových faktorů hraje důležitou roli v prevenci nemocí.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Toto je leukoencefalopatie vaskulárního původu, což je chronická patologie, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní cévní leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají discirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difúzní lézi mozkových cév. Dříve byla tato nemoc zahrnuta do ICD-10, nyní v ní chybí..

Nejčastěji je malá fokální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů starších 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění..

Do rizikové skupiny patří pacienti trpící patologiemi, jako jsou:

  • ateroskleróza (cholesterolové plaky ucpávají cévní lumen, což vede k narušení přísunu krve do mozku);
  • diabetes mellitus (s touto patologií krev zhoustne, její tok zpomaluje);
  • vrozené a získané patologie páteře, u kterých dochází ke zhoršení přísunu krve do mozku;
  • obezita;
  • alkoholismus;
  • závislost na nikotinu.

Chyby ve stravě a hypodynamický životní styl také vedou k rozvoji patologie..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma vývoje nemoci, která často způsobuje smrtelné následky. Patologie je virové povahy..

Jeho původcem je lidský poliomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se vyvíjí u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Jejich viry, které se dostávají do těla, imunitní systém ještě více oslabují.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny AIDS pacientů. Dříve byla progresivní multifokální leukoencefalopatie ještě častější, ale kvůli HAART se prevalence této formy snížila. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Nemoc se projevuje příznaky, jako jsou:

  • periferní paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsie;
  • stuporův syndrom;
  • porucha osobnosti;
  • porážka FMN;
  • extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou výrazně lišit od mírné dysfunkce po těžkou demenci. Mohou být pozorovány poruchy řeči, může dojít ke kompletní ztrátě zraku. U pacientů se často vyvinou vážné poruchy pohybového aparátu, které způsobí ztrátu pracovní kapacity a postižení.

Kategorie rizika zahrnuje následující kategorie občanů:

  • pacienti s HIV a AIDS;
  • příjem léčby monoklonálními protilátkami (jsou předepisovány pro autoimunitní onemocnění, onkologická onemocnění);
  • podstoupení transplantace vnitřních orgánů a přijetí imunosupresiv, aby se zabránilo jejich odmítnutí;
  • trpící maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického nedostatku kyslíku a narušení přísunu krve do mozku. Ischemická místa se nacházejí nejen v bílé, ale také v šedé hmotě.

Obvykle jsou patologické ložiska lokalizovány v mozečku, mozkovém kmeni a přední části mozkové kůry. Všechny tyto mozkové struktury jsou zodpovědné za pohyb, a proto se s vývojem této formy patologie pozorují motorické poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvíjí u dětí, které mají patologii doprovázenou hypoxií během porodu a během několika dnů po narození. Tato patologie se také nazývá „periventrikulární leukomalakace“, zpravidla vyvolává mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou

Je diagnostikována u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku 2 až 6 let. Objevuje se díky mutaci genu..

Pacienti zaznamenali:

  • narušená koordinace pohybu spojená s poškozením mozečku;
  • paréza paží a nohou;
  • poškození paměti, snížená mentální výkonnost a další kognitivní poškození;
  • atrofie zrakového nervu;
  • epileptické záchvaty.

Děti do jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným svalovým tonusem paží a nohou, křečemi, nočním apnoe, kómatu.

Preventivní opatření a prognóza života s leukoencefalopatií

Pro prevenci leukoencefalopatie neexistují žádná zvláštní opatření.

  • Zdravý život
  • Včasná léčba všech patologických stavů cévního systému;
  • Kulturní výživa a odmítání závislostí;
  • Přiměřený stres na tělo;
  • Zapojit se do prevence a léčby patologií, které se staly provokatory leukoencefalopatie.

Tato patologie je nevyléčitelná a prognóza života závisí na včasné diagnóze a postupu choroby..

Při provádění lékové terapie virů se střední délka života zvyšuje o 12 - 18 kalendářních měsíců.

Diagnóza nemoci

Pro správné stanovení diagnózy a určení polohy nemoci je nezbytné provést následující opatření:

  • zobrazování mozkových hemisfér;
  • konzultace s odborným neurologem;
  • podrobný krevní test;
  • elektroencefalografie;
  • biopsie mozkové hemisféry;
  • magnetické rezonance (umožňuje rozlišit discirkulační typ encefalopatie);
  • páteře páteře;
  • PCR (polymerázová řetězová reakce).

Pokud lékař věří, že základem onemocnění je virus leukocytů, jmenuje elektronovou mikroskopii pacienta. Při provádění imunocytochemické analýzy mohou být detekovány antigeny mikroorganismů. K diagnostice onemocnění také napomáhají různé testy koordinace pohybu..

Diferenciální diagnóza by měla vyloučit takové patologie:

  • kryptokokóza;
  • toxoplazmóza;
  • HIV
  • roztroušená skleróza;
  • lymfom nervové soustavy.

MRI dokáže detekovat různá ložiska nemoci v bílé hmotě. Nemoc tak může být detekována v časném stádiu, a tak neztrácí drahocenný čas

Zákeřnost nemoci spočívá v tom, že člověk může žít a neví o své přítomnosti, protože příznaky se mohou objevit a na chvíli zmizí, takže je velmi důležité provádět včasnou diagnózu

PCR se odkazuje na laboratorní výzkumné metody, technika umožňuje detekovat virovou DNA v mozkových buňkách. Tato metoda diagnostiky je populární, protože informační obsah postupu je nejméně 95%. Pomocí PCR se můžete vyhnout chirurgii - biopsii.

Bederní punkce je také používána v lékařské praxi, ale velmi zřídka, kvůli malému množství informací. Kterou vyšetřovací metodu je lepší zvolit, rozhoduje pouze ošetřující lékař na základě celkového stavu pacienta.

Léčba

K dnešnímu dni neexistuje způsob, jak zabránit ničení bílé hmoty centrálního nervového systému. Hlavním důvodem je neschopnost ovlivnit zánět. Léky nepřekračují hematoencefalickou bariéru (přirozená bariéra mezi mozkovou tkání a krví).

Předepsaná terapie má komplexní podpůrnou povahu. Jeho cílem je zpomalit rychlost vývoje nemoci, normalizovat psycho-emoční stav člověka, zmírnit příznaky:

  1. Léky, které stimulují a normalizují krevní oběh - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropická léčiva - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Přípravky na ochranu krevních cév - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Prostředky na ochranu proti virům - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Steroidní hormonální léčiva - Dexamethason.
  6. Léky na koagulaci krve - heparin, fragmin.
  7. Antidepresiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamínové komplexy s vitaminy A, B, E.
  9. Léky, které mohou zvýšit odolnost organismu vůči škodlivým vlivům na životní prostředí - extrakt z aloe, ženšenové přípravky.

Léčba zahrnuje homeopatické léky, bylinné léky. Dále se provádí masáž, zejména límcová zóna, fyzioterapeutické metody, reflexologie, akupunktura.

Přečtěte Si O Závratě